肺动脉高压的原因、症状和治疗
什么是肺动脉高压?
小儿肺动脉高压(PH)是肺动脉(肺动脉)中的高血压。PH是一种进展性疾病，肺动脉继续收缩，使右侧心脏工作更困难，因为它使血液通过狭窄的动脉所需的压力更高。
在严重的儿科pH病例中，肺部的小血管损坏到它们丢失的程度。这发生是因为动脉收缩（血管收缩）和动脉肌细胞的肌肉分开并塞住动脉（肌肉细胞增殖）。血管也可以被血液凝块封闭，或肺部可能因疾病而受损。这导致肺中的空气空间和血管的损失。pH可能导致孩子心脏的右侧变得扩大，最终会导致正确的心力衰竭。
肺动脉高压的成因
你的孩子可能会因为很多原因患上酸碱度。有时，PH值会有不止一个原因。
肺动脉高压分为五大类:
组1
真正的肺动脉源性高血压可能由一些，但不是全部，形式的先天性心脏病，结缔组织疾病，或有时pH具有遗传原因，这也可能在家庭成员中看到。
可导致第一组PH值的心脏问题包括:
这些缺陷可以通过允许过高的压力或过多的血液造成血管损坏血管，以通过可以加时导致的肺部导致一种称为艾森梅曼综合征的病症。
在成人中，结缔组织疾病可出现PH，但在儿童中少见。我们与风湿病学分工筛选可能产生这种并发症风险的儿童。
pH与遗传原因非常罕见，并被认为是100万人的2至3人。然而，这似乎甚至在儿童中罕见，婴儿非常罕见。我们将咨询到在成人中发现pH的家庭的屏幕儿童，我们能够筛选七种常见的pH基因。然而，我们也积极研究了对pH值的其他遗传原因，因为这七种基因似乎没有参与患有pH的大多数儿童。
组2
由左心衰竭引起的PH值，导致压力回流到肺部。这组儿童的PH很难控制和治疗。我们已致力于寻找安全和有效的方法来改善这些儿童的生活和活动容忍度。可能导致第二组PH值的心脏问题包括:
组3
由任何疾病引起的PH值，主要影响肺部的空气空间和气管。心脏中心的肺动脉高压计划治疗数百名婴儿和儿童，作为早产儿（支气管扩张发育不良或BPD），肺发育不全（小肺部），修复后的慢性肺病先天性膈疝(CDH)，或其他肺部病变，使肺变小或发育不良。我们正积极地与新生儿学分工,肺内科和威斯/坎贝尔胸腔功能不全综合征中心寻找新的方法来评估和改善这些小肺的生长和发育。
组4
pH由肺部血管中的血凝（或血栓形成）引起的，通常被称为肺栓塞。这是成年人和儿童在pH值的罕见原因，但也经常错过。我们一直致力于先进的成像方式，以安全地评估凝块对婴儿和儿童肺的影响。有新的治疗方式，具有这种疾病的成年人，但儿童的有效性仍然有问题。
组5
许多罕见疾病的结合，不常引起PH仍然可以在儿童中看到。的孩子镰状细胞性贫血症对于癌症，肝肾疾病进行治疗后的一些儿童，PH的风险增加。
肺动脉高压的体征和症状
肺动脉高压的症状通常与其他严重的儿童状况相似。因为它们是如此常见的，儿童肺动脉高压的评估通常延迟了几个月。
- 疲劳(通常是出现的第一个症状)
- 难以呼吸或呼吸急促与活动
- 头晕
- 昏厥，尤指因跑上楼梯等活动而晕倒
- 小腿或踝关节肿胀和/或变色
- 胸部疼痛
- 一个蓝色的嘴唇变色
尽管酸碱度在儿童中很少见，但它的诊断却更为频繁。自1995年以来，我们的项目已经评估和治疗了1800多名有肺动脉高压症状或体征的儿童和青少年。
肺动脉高压的检测和诊断
我们的参与始于第一次电话或医院访问，当我们评估病史和症状，以确定您的孩子需要看或治疗的紧急程度。在您孩子的PH评估期间:
- 我们将进行全面的身体检查，并可能要求进行测试。如果你有以前研究的报告和图像，我们会要求你回顾它们，我们可能会执行我们自己的，包括一个非常完整的超声心动图（心脏的超声）。
- 我们将确定是否运动测试是可能的，安全的，适当的，即使它只是一个短监控大厅步行。
- 我们可以订购验血。简单的血液测试可以确认我们对心力衰竭严重程度的评估，并且在确定原因和规划治疗方面非常重要。
- 我们可以执行一个心脏导管插入件，这是提供明确诊断PH的金标准，以确定PH的严重程度，并指导我们的治疗。由于心导管插入术是一种侵入性手术，我们需要我们的心脏麻醉师的协助，通常需要在我们的Evelyn和Daniel M. Tabas心脏重症监护病房住一晚。因为我们对患有酸碱度的儿童进行了数百次导尿，所以我们可以识别并减少这种手术的风险。在手术过程中，一根导管穿过血管，进入心脏右侧至肺动脉。通过这个导管，我们可以测量肺血管的压力以及进入肺部的血液流量，从而帮助我们确定病情的严重程度并确诊。我们可能会在给孩子插管的时候给他们一些药物这样我们就能看到治疗是如何影响肺动脉的压力的。导管插入术可以帮助我们预测疾病的进展。
因为pH是一种罕见和复杂的疾病，难以诊断，您的孩子的治疗团队应该具有特殊的疾病专业知识。在费城的儿童医院，我们每天为20多名患有PH的患儿提供医院治疗，所以PH由您的斩波团队的每个成员都能理解，从急诊室到重症监护。
肺动脉高压的治疗
只要有可能，在您的孩子发展为永久性和危及生命的肺动脉高压之前，我们就开始识别和治疗潜在的问题。例如，如果你的孩子有心脏瓣膜问题，导致PH值，修复瓣膜可以改善PH值。如果在测试中发现心脏病，我们可能会治疗它，甚至通过手术修复问题。
如果肺部疾病被确定为PH的原因，我们与世界著名的同事密切合作肺内科以及其他专业，如肺发育不全项目和新生儿和婴儿慢性肺病项目。凭借20多年的经验和数百名患有PH和肺部疾病的婴儿，我们的方案非常成功;然而，我们越早开始治疗，结果就会越好。
肺动脉高压的治疗包括:
- 消除血管损伤原因的疗法
- 氧气放松肺部的血管
- 放松和促进肺部血管生长的药物
- 抗凝剂，减少凝血和帮助血液流动
- 利尿剂可以减少心力衰竭和体内液体的量
- 药物让心脏不必像努力工作
目前没有FDA批准的儿科肺动脉高压疗法;但是，我们的计划具有20多年的经验，仔细使用所有疗法的疗法批准成人pH值。我们还使用新的药物，使肌肉细胞从堵塞肺部的血管中。在我们的专用pH诊所提供所有疗法，包括对儿科pH的更新和更实验的特理治疗方法。
肺动脉高压的展望
虽然没有治愈酸碱度的方法，但我们的治疗方法已经变得非常复杂。而且，越早诊断和治疗这种疾病，我们就能越好地控制它。在CHOP，我们成功地为孩子们提供了高质量的生活。
一些患有肺动脉高压的儿童最终需要肺或心肺移植，但我们首先使用积极的药物治疗，这可能会改善您的孩子的健康和生活质量。我们的移植团队对患有PH和CHOP的儿童有丰富的经验肺动脉高压计划已经很好地融入了术前和术后移植护理中。
除了提供最好的临床护理，我们积极参与研究和倡导，以推进对儿科PH.我们是一个创始机构小儿肺动脉高压网络，我们参加了多居中的研究试验，我们在全国和国际上讲课。我们为与家庭和儿童合作而自豪，以确保所有患有PH值的所有儿童的最佳成果。