肺动脉瓣狭窄

当心脏受到挤压时，右心室(右下腔)将血液泵入肺动脉，肺动脉再将血液输送到肺部。肺动脉瓣(又称肺动脉瓣)位于右心室和肺动脉主干之间。肺动脉瓣的作用是防止血液在两次心跳之间漏回心脏。

正常的肺动脉瓣由三个薄片组成。在肺动脉狭窄中，两个部分粘在一起或太厚。也可能少于三个部分，结果是肺动脉瓣太窄。为了进行补偿，心脏必须更努力地工作，以通过瓣膜泵出足够的血液，并输送到身体。肺动脉狭窄可分为轻度、中度、重度或危及生命。

这种情况也称为肺动脉狭窄或肺动脉瓣狭窄。当阻塞位于肺动脉瓣以下时，因为有太多的肌肉(肌束)，这被称为肺动脉下狭窄。当狭窄发生在肺动脉瓣膜上面时，就叫做瓣膜上肺动脉狭窄。

肺动脉狭窄在婴幼儿中通常不会引起症状。但是，随着孩子年龄的增长，可能会出现异常的体征和症状，包括:

• 乏力
• 心脏杂音(医生用听诊器听孩子心脏时发出的额外心音)
• 胸痛或昏厥

在极少数情况下，新生儿有危及生命的肺动脉狭窄，需要立即就医。严重的肺动脉狭窄有时在出生前就被诊断出来胎儿心脏程序在费城儿童医院

CHOP的心脏中心通常在初级保健医生检测到心脏杂音并将孩子转给我们后诊断为肺动脉狭窄。为了确认对肺狭窄的怀疑诊断，所有这些检查中有一些可以使用:

• 脉搏血氧仪:一种无痛监测血液中含氧量的方法
• 胸部x光片
• 超声心动图(也称为“回声”或超声波):声波被用来观察心脏的内部结构
• 心电图ECG:测量心脏的电活动
• 心脏核磁共振:心脏动脉和静脉的三维图像
• 心导管检查:一根细管子通过腿上的静脉和/或动脉插入心脏，对幼儿则是通过肚脐

肺动脉狭窄可能会在家族中发生，所以一定要告诉你的心脏病医生，是否有其他亲密的家族成员有心脏杂音的病史。

肺动脉狭窄的治疗将取决于孩子的心脏解剖和功能。对于轻度肺动脉狭窄的儿童，通常不需要治疗。然而，如果孩子有中度、严重或危及生命的肺动脉狭窄，就需要治疗。

心导管检查

心导管检查，除检测外，还可作为治疗手段。在心导管插入术中，介入性心脏病专家将一根细管(导管)插入孩子腿上的静脉，然后引导它进入孩子的心脏。导管末端会有一个气球。气球会短暂充气以打开狭窄的瓣膜，然后放气并退出。有时，使用两个导管和气球。

在心导管插入术后，年龄较大的儿童通常会在医院的CHOP专门的导管插入术后恢复单元度过一个晚上，然后回家。手术后，孩子需要休息几天，但之后可以恢复正常活动。危重的新生儿或已经在CHOP住院的儿童可能会在医院呆得稍微长一点，无论是在Evelyn和Daniel M. Tabas心脏重症监护病房(CICU)，在那里他们将得到一个专门团队的24小时关注心脏重症监护医学专家，或心脏护理单位(CCU)。

手术

在极少数情况下，需要手术治疗肺动脉狭窄。外科医生会切开或切除瓣膜。

肺下和瓣膜上狭窄的手术

肺动脉下和瓣膜上狭窄不能通过心导管得到改善，如果阻塞是中度或严重，就需要手术。肺下狭窄的手术包括切除瓣膜以下的额外肌肉。肺动脉瓣上狭窄的手术包括用补片扩大肺动脉。

这两个手术都是在CHOP进行的，结果都是积极的。

今天，大多数患有诸如肺动脉狭窄等心脏疾病的儿童成年后都能过上健康、富有成效的生活。治疗肺动脉狭窄的创新方法也正在进行研究，包括组织工程瓣膜置换。病人的新瓣膜将在可生物降解的网眼上用他们自己的细胞生长。目前仍处于研究和开发阶段，这是一种令人振奋的治疗肺动脉狭窄的选择，可能在不久的将来可用。

通过18

患有肺动脉狭窄的儿童需要终生定期与儿科心脏病专家进行检查。一些孩子还必须继续服药，可能需要限制他们的体育活动。

随着孩子的成长，血液可能开始从异常的瓣膜渗漏。这就是所谓的肺返流或肺的不足。堵塞也会在一些孩子身上复发。如果发生这种情况，只要没有太多的反流，心导管可以重复。在严重的情况下，可能需要额外的手术。

在费城儿童医院(Children 's Hospital of Philadelphia)，我们的儿科心脏病专家跟踪患者，直到他们成年，并与初级保健医生协调护理。

到成年

出生时患有肺动脉狭窄的成年人必须继续去看心脏病医生。CHOP的心脏中心可以帮助过渡到一个成人心脏病专家。所有患有肺动脉瓣疾病的患者都需要心脏病专家的终身随访。

的费城成人先天性心脏中心，是CHOP和宾夕法尼亚大学的一个联合项目，它满足了出生时就有心脏缺陷的成年人的独特需求。