先天性膈疝(CDH)

在胎儿发育过程中，横膈膜上的一个洞可以让腹部器官进入胸部。在那里，它们会堵塞心脏和肺，阻止肺正常生长。©Chop / CFDT先天性横膈膜疝(CDH)是在产前发育时，隔膜(将胸部与腹部分开的肌肉)未能闭合而发生的。这个开口允许腹部的内容物(胃、肠和/或肝脏)迁移到胸部，影响肺部的生长和发育。肺会比预期的小(肺发育不全），并且将产生较少的血管。这导致肺部的高血压（肺动脉高压）。

CDH是最常见的主要先天性异常之一，在每2,500-3,000个活产出生中发生。CDH可以在左侧或右侧发生，或者很少在两侧发生。CDH影响的新生儿需要立即护理，因此早期和准确的诊断很重要。

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病因尚不清楚。典型的CDH是一个孤立的发现，尽管它可能伴随着心脏病或遗传异常而发生，这可能导致额外的并发症。

左侧CDH显示肝脏（突出显示的）和肠道进入胎儿胸部的肠道。©Chop / CFDTCHOP积极从事研究项目，寻求更好地了解CDH的关联和原因。基因研究人员正在使用创新技术，试图发现CDH潜在的遗传病因。确定先天性心脏病的遗传原因将使我们的临床医生能够更好地管理和咨询有受影响儿童的家庭。

CDH通常是在常规产前超声中发现的。超声医生可能会注意到胃、肠或肝在宝宝的胸部，而肺应该在那里。婴儿的心脏也可能被胸部多余的器官推到一边。

建议CDH的产前超声应进一步通过大批量胎儿中心进行评估。

如果您选择费城儿童医院的胎儿诊断和治疗中心(CHOP)，您将首先与知识渊博的胎儿治疗护士协调员或遗传顾问交谈，他们将回答您的问题，并安排一个全面的一天评估。超过1609例CDH患者被推荐给我们的团队，我们的经验使我们拥有独特的设备来评估和管理您的宝宝的诊断。

我们的奉献团队成像专家使用最先进的产前成像技术和最先进的技术可用于收集有关您婴儿诊断的详细信息。

• 高分辨率胎儿超声评估CDH和整体胎儿解剖学。
• 超快胎儿MRI这项技术由费城儿童医院(Children’s Hospital of Philadelphia)首创，将提供有关CDH的额外解剖细节，并测量肺容量。
• 胎儿超声心动图将评估心脏结构和功能。

这些专业测试有助于我们确定隔膜的哪一侧受CDH（左，右或两者）的影响，该器官在胸部（胃，肠和/或肝脏），并且还测量肺部指导如何婴儿在出生后可能会受到影响。

在交付前确定CDH的严重程度

超快胎儿MRI证实肝疝入胸部对CDH严重程度的最有力预测是肝脏的位置。当肝脏在胸部时，肺发育不全(小肺)增多。肺发育不全的程度可以通过胎儿超声和MRI测量来预测。

• 肺面积与头围比(LHR)
• 观察到的肺面积与头围(LHR O/E)
• 肺总容积(MRI O/E)

虽然这些计算提供了培养肺的体积（大小）评估，但他们无法预测肺动脉高压程度，这些程度会影响出生后肺部将如何工作。（对于临床医生：鼎晖的诊断工具）

左CDH和右CDH:有什么区别?

大约83％的CDH婴儿在隔膜的左侧具有缺陷。左侧CDH允许胃，肠，有时肝脏移动（围绕）进入婴儿的胸部的可能性。

其他17％的CDH婴儿在隔膜右侧具有缺陷。右侧CDH几乎总是允许肝脏进入胸部。了解有关左与右侧CDH的治疗方法和结果的更多信息．

为了确保准确的诊断，重要的是要去胎儿治疗中心，该中心有一个多学科的团队，有经验的评估妊娠受CDH影响。这是一个重要的步骤，以确定可用的治疗方案，并确保您的孩子最好的可能结果。

为了帮助您决定如何照顾您的孩子，我们鼓励您这样做阅读这些关于CDH的常见问题在这里，我们会回答一些最常见的家庭问题。

在所有测试完成后，我们的团队由母亲胎儿医学专家和儿科外科医生均与受CDH影响影响的经验，与您和您的家人遇到。我们一起审查了成像和测试结果，讨论了诊断，解释了治疗方案和潜在的结果，并回答了您可能拥有的任何问题。

通常情况下，你每四周会接受一次随访，直到怀孕后期，由孕产妇-胎儿医学专家领导的在处理受CDH影响的妊娠方面经验丰富的产科团队会更频繁地检查你。在你的后续超声检查中，肺部的测量值将会更新，你的婴儿的生长将会被仔细观察，婴儿周围的羊水量也会被测量。在34周时开始每周检测，以密切监测胎儿的健康状况。

这时，如果你住的地方离我们中心超过一个小时的路程，就需要重新安置。如果你进行了产前干预，如果你的宝宝周围出现了额外的液体(羊水过多)，或者有早产的迹象，你就需要尽快搬家。这将确保当分娩发生或分娩提前时，你就在附近。我们的社工会根据你家庭的需要，协助你协调住房选择。

观看视频，跟随一个家庭从产前诊断到出院的旅程，并了解更多为什么寻求有经验的CDH中心的护理是重要的。

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Fetoscopic noinoluminal气管闭塞（eeto）是一种胎儿手术程序，可改善具有严重CDH的婴儿的结果。

在严重的情况下，CDH可以在出生时导致严重的疾病和死亡。对于这些婴儿，出生前的治疗可能让肺在出生前足够生长，因此这些儿童能够幸存和蓬勃发展。您的胎儿医学医生和儿科外科医生将在评估期间与您讨论此处理选项，以确定它是否适合您的宝宝。

出生于CDH的婴儿的健康可能意外地改变，使其在接收出产后护理的医院内令人统治性很重要，并且在一个位置立即提供专业护理的所有方面。

患有先天性心脏病的婴儿在38-39周左右分娩。大多数先天性先天性心脏病的婴儿都是顺产出生的，除非有剖腹产的产科指征。您的母胎医学团队将与您讨论分娩选择。你要在CHOP接生嘉波士家庭特别派递小组，专门设计用于将母亲和婴儿在同一所在医院中携带，避免运输脆弱的婴儿。

交货时，您的宝宝在毗邻的房间里照顾新生儿/婴儿稳定团队和新生儿手术团队包括新生儿医生、外科高级实践护士、新生儿和外科研究员、新生儿外科护士和呼吸治疗师等，正在等待您的宝宝稳定下来。

你的宝宝将立即有一个呼吸管，并将连接到呼吸机(呼吸机)。他们还会在鼻子(NG)或嘴(OG)和胃之间插入一根管子，以保持胃的减压，这样肺部就有了呼吸时扩张的空间。婴儿将接受“温和通气”治疗，这是一种专门的技术，为患有先天性呼吸障碍的婴儿提供呼吸支持。

婴儿还将在脐带的血管中植入特殊的管道，以监测不同的血液水平，并提供液体和药物。如果需要，将在婴儿的手上或脚上放置额外的静脉注射管。一旦宝宝稳定下来团队会把宝宝送到你身边然后把他们送到新生儿/婴儿重症监护病房(N/IICU)为了进一步照顾。

父母是宝宝团队的重要组成部分。在他们的N / IICU住宿期间，您将有24小时访问宝宝，我们尽可能地鼓励您的存在和互动。

对于具有CDH的婴儿，每一个细节都很重要，可以影响结果。重要的是，您的宝宝被团队对待与CDH的婴儿的经验。

At CHOP, we see nearly 50 babies every year with CDH — more than anyone in the U.S. Our Neonatal Surgical Team is the only team of its kind in the world, working together since 2004. Your baby will be cared for using optimal care guidelines developed by our experienced multidisciplinary team.

除了手术修复外，您的宝宝的CDH处理还可包括专业设备，如振荡器呼吸机，心肺机（ECMO）或一氧化氮。即使他们不需要这些选项，也必须在必要时立即访问。

N / IICU留下来与CDH的婴儿

你的宝宝将被定居在N / IICU中，其中最初的目标是让宝宝尽可能稳定。灯光将保持低;噪音和处理将最小化以优化婴儿小肺的功能，这是由于相关的肺动脉高压，这对刺激具有高度反应的功能。

如果婴儿对初始换气反应不佳，可以将换气模式改为高频振荡换气(HFOV)，这种换气方式提供的呼吸和压力与传统的呼吸机不同。

ecmo.

如果宝宝不稳定，他们可能会移动到体外膜肺氧合．

体外膜肺氧合可以让肺休息，而机器则负责心肺功能，为婴儿输送氧气，同时清除呼吸产生的废物二氧化碳。

Choc的Ecmo中心被2008年以来的体外生活支持组织被指定为卓越中心。自1990年开业以来，我们已有超过1,500名ECMO案件，并支持近250名婴儿CDH。

先天性膈疝修复

产后先天性脱氢障碍的手术修复取决于婴儿出生后几天的进展情况。

由宝宝的儿科外科医生和新生科学家领导的多学科团队将确定修复隔膜中缺陷的时间。在我们的经验中，最好等到肺部表现出从肺动脉高压的抗性较少，婴儿已经过渡了ECMO。我们经验丰富的团队利用各种药物和吸入治疗来增强这一过程。

CDH的婴儿对噪声和运动非常敏感，因此CDH的手术修复通常在N / IICU中进行。如果是修理的时候，手术队将您的宝宝的N / IICU床泡转变为手术室。这消除了必须运输的婴儿的额外压力。

您的宝宝将获得全身麻醉，并将被儿科麻醉师监测。切口在宝宝的肋骨下方制作，胸部的器官被引导回到腹部，隔膜中的孔闭合。在胸前产生的空间允许肺部继续生长。

对于有较大缺陷或完全缺乏隔膜的婴儿，可以使用GORE-TEX®贴片或肌肉瓣来关闭隔膜孔。随着孩子的成长，贴片的状况将由医生定期监测，以确保它保持完整。

先天性膈疝(CDH)手术修补

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  外科医生将肝脏、胃和肠子轻轻地放在合适的位置后，用缝线将肌肉缝合在一起，修补横膈膜上的洞。
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  通常，戈尔-TEX贴片用于关闭较大的开口。

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CDH手术后恢复

您的宝宝将从手术中恢复并开始从呼吸机断奶的过程。一旦婴儿准备就绪，母乳或配方的喂养将慢慢地通过NG或OG管开始。当呼吸管被移除时，演讲治疗师和哺乳顾问将与宝宝一起使用，以便通过口腔喂食。

宝宝医院的长度从出生到出生时大大依赖于宝宝CDH的严重程度及其对治疗的反应。由于婴儿获得这种全面的医疗保健，社会工作者和心理学家通过所有UPS和Downs的所有UPS和Down支持家庭成员。

一旦你的宝宝被排出回家，我们将安排他们在肺脓肿计划（PHP）中进行后续护理。您的宝宝将在一个地点中与多个专家举行会面，以监控和治疗与CDH相关的任何需求。了解更多关于我们PHP团队提供的长期护理．

专家团队的长期随访对为您的孩子提供最好的临床护理很重要。费城儿童医院独一无二的肺发育不全计划（PHP）为患有先天性心脏病的儿童提供全面、跨学科的随访护理。该团队由来自普外科、发育儿科、肺科、心脏科、心理学、营养学、听力学、社会服务和其他需要的临床医生组成。

PHP遵循近600名儿童CDH井进入学龄龄。当宝宝在N / IICU中时，PHP的初步后续行动将安排。预约适合您的孩子的需求，但通常在6个月，12个月，2年，4.5岁和6年内发生，然后根据需要每2年。预约旨在一天内访问多个专家。

Chec致力于对孩子的一生进行综合评估，以便我们可以不断改善关怀和了解长期结果。

大多数由CHOP照顾的CDH婴儿在幼儿园达到预期的成长和发展里程碑。一些孩子将需要通过PHP持续的支持来优化结果。我们的团队会支持你的每一步。