心肌病

心肌病是一种心肌疾病。肌肉变得异常的厚，僵硬或扩大，影响心脏充血或泵血的能力，并维持其节律。

心肌病有不同的类型，包括:

• 扩张心肌病:成人和儿童中最常见的类型。当心脏的泵血室(心室)异常增大或减弱时，就会产生这种疾病。有些心脏扩张的儿童没有任何症状，而另一些则会出现心力衰竭(呼吸困难、进食困难、出汗过多和生长不良)。扩张型心肌病有许多不同的原因。有些家庭有很多成员，跨越许多代，患有这种类型的心肌病，这被称为家族扩张型心肌病。
• 肥厚性心肌病:当孩子心脏的一个或多个泵腔(心室)异常增厚或“肌肉收缩”时发生。这可能会影响将血液输送到身体的左心室，或者左右心室(右心室将血液输送到肺)。这种类型的心肌病通常与心律失常有关，这可能导致猝死。肥厚性心肌病可能有家族遗传;鼓励受影响家庭的成员接受筛查。
• 限制性心肌病:儿童最罕见的心肌病类型。心室变得僵硬，导致心肌放松不当，使孩子的心脏不能充分充血。这种病也可能会导致心律失常。目前还没有已知的药物可以改善限制性心肌病患者的病情，通常建议对患有这种疾病的儿童进行心脏移植。
• 内心肌病：以超声心动图对心肌外观的特征。非统计心肌病是被不完全的心脏细胞成熟引起的。它可以单独存在或与结构心脏病一起存在;它可以是底层综合征的一部分，或发表性发生（没有可识别的原因）。具有非相容的心脏可以通过降低的泵送功能来扩张，如在扩张的心肌病（见上）或可以具有正常的泵送功能。泵送室也可以增厚类似于肥厚性心肌病（见上文）。这是最可变的心肌病，因为当诊断为年轻时时，儿童可能因心脏不良而患病，而非竞争心肌病也可以在没有开发任何心脏功能的任何症状的年龄较大的儿童和成年人中找到。

在某些情况下，患有心肌病的孩子的心脏会逐渐弱，孩子将在心力衰竭阶段（呼吸困难，困难，过度出汗和生长差）前进，所以需要移植。然而，在某些情况下，可以用药物治疗心肌病，并且儿童的健康可能会改善。

当孩子们开发心肌病时，通常不会成为另一种疾病等可识别因素。有时，心肌病是继承的（由于遗传差异而通过家庭）。

越来越少数儿童，心肌病的原因是可识别的。叫做心脏感染心肌炎，心肌，化疗药物，代谢障碍或肌肉疾病的蛋白质异常是在儿童或青少年中导致心肌病的因素中。

有时，尤其是当成人患上心肌病时，这种疾病是由糖尿病、以前的心脏病发作或某些化疗药物等因素引起的。然而，在很多情况下，无论是成人还是儿童，医生都不知道是什么导致了心肌病。

心肌病的症状因类型和严重程度而异。

有时婴儿在出生后不久就有心肌病的症状。他们可以包括:

• 呼吸困难
• 哺乳或服用奶瓶时出汗
• 可怜的体重增加
• 易怒、嗜睡或无反应(宝宝似乎“不在状态”)

有时症状直到孩子长大后才会出现。他们可以包括:

• 当医生用听诊器听时，心脏杂音或其他异常心脏声音
• 运动时有困难，呼吸困难和/或胸痛
• 头晕或晕厥
• 不寻常的疲劳
• 心悸
• 呕吐和胃痛

心肌病的诊断可能包括:

• 胸部x光片
• 超声心动图:声波产生心脏的图像
• 心电图（ECG或EKG）：心脏的电气活动的记录
• 心脏磁共振成像(核磁共振):由磁铁产生的心脏的详细图像
• 心导管检查:一根细管通过颈部或腹股沟一侧的大静脉和/或动脉插入心脏

在心脏导管插入术期间，医生可能会采取活组织检查（微小的心脏组织），这将在实验室中进行评估。

如果一个家庭中有人被诊断为心肌病，那么心脏病专家评估其他家庭成员的风险就变得很重要。费城儿童医院和宾夕法尼亚大学卫生系统已经创建了家族性心肌病程评估和照顾患有心肌病的儿童和成人。

根据心肌病的类型和严重程度，心肌病的治疗选择有很大的不同。

药物

根据心肌病的类型，医生可能会开一些药物，帮助缩小扩张的心脏，放松心脏，增加泵血力量，调节心脏节律，或者其他方式。通常几种药物联合使用。

心脏起搏器和植入式除颤器

这些设备有助于控制心率，使心脏跳动不会过缓或不规则。这些设备被植入皮下，并通过称为导线的微小电线与心脏相连。

隔膜饰面

在肥厚型心肌病(HCM)患者中，有时间隔(分隔心脏两侧的组织壁)膨出进入左心室(较低的泵血腔)。如果HCM患者出现了药物治疗无效的症状，外科医生可以通过一种称为隔膜肌切除术的手术来移除隔膜的凸起部分。这种手术很少使用。

心脏移植

当干扰婴儿的日常活动或生长或物理变化的症状时，来自心肌病的结果，心脏移植可能被考虑。

患有心肌病的儿童和青少年将继续定期去看儿科心脏病专家。根据心肌病的严重程度，护理水平也会有所不同。如果怀疑有与心肌病相关的遗传性或全身性疾病，许多人会从咨询心肌病专家中获益，并可能转介到代谢、遗传学或神经学方面的其他专家。

如果怀疑心肌病的遗传原因，对于其他亲密的家庭成员（父母，兄弟姐妹，儿童）非常重要，以通过心脏病专家检查，以确保他们没有相同或相关的心脏病（即使他们没有心脏问题的任何症状）。费城和宾州医学的儿童医院有一个联合计划，是家族性心肌病程，确保患有心肌病的家庭成员具有适当的心脏筛选和基因检测。