大动脉转位

什么是大动脉(TGA)的转子?

大动脉转位(TGA)是一个复杂的疾病先天性心脏缺陷。在一个正常的心在美国,有两条大动脉将血液输送出心脏。在TGA患儿中,这些动脉与心脏的连接异常:

  • 主动脉连接到右侧泵送室(脑室)而不是左侧。
  • 肺动脉连接到左侧的泵血室(心室),而不是右侧。

具有完整室间隔的伟大动脉(TGA)的转置

在该视频系列中的Chilladelphia Cardiac Center和胎儿心脏计划的专家了解更多关于TGA的TGA。

伟大动脉迁移的迹象和症状

TGA的症状包括:

  • 蓝色或紫色的嘴唇,皮肤和钉子(紫绀)
  • 快速呼吸
  • 难以喂养,食欲不佳,体重差

TGA的检测与诊断

大动脉转位可能在出生前就被诊断出来胎儿超声心动图(超声)。我们的胎儿心脏计划将在出生后立即准备送货和护理计划。

有时TGA是在婴儿出生几小时或几天后诊断出来的。较不常见的是,婴儿可能数周或数月都没有明显症状。其他医院的儿科医生如果在脉搏血氧仪等实验室检查中发现症状或异常值,就会把新生儿转到心脏中心。

TGA的诊断可能需要一些或全部这些测试:

  • 超声心动图(也称为“回声”或超声):声波创造了心脏的形象
  • 心电图(ECG):心脏电活动的记录
  • 胸部X射线
  • 脉搏血氧仪:一种监测血液含氧量的无创方法
  • 心导管检查:将薄管通过腿部或通过脐带(“腹部按钮”)插入心脏中通过静脉和/或动脉插入心脏中
  • 心脏MRI:三维图像显示心脏的异常

大动脉转位的治疗

大约三分之一的TGA新生儿缺氧,这可能会伤害他们的身体,需要紧急干预。这种被称为球囊房间隔造口术(BAS)的手术将在出生后数小时内进行。这种拯救生命的手术是在上心室之间制造或扩大一个洞,让红色和蓝色的血液混合,是在20世纪60年代由费城儿童医院开发的。

对于需要BAS程序的婴儿,时钟开始在出生时滴答,并访问即时专家护理至关重要。在儿童医院,我们可能会建议这些婴儿在我们的婴儿交付嘉宝斯家庭特别派递组那里离我们的心脏手术和导管设备只有几步之遥。

所有患有大动脉转位的儿童都需要进行心脏直视手术来治疗这种缺陷。如果不进行手术修复,绝大多数TGA患者将无法存活第一年。这种手术被称为动脉转换手术,通常在出生后几天内进行。外科医生重建心脏,使主动脉连接到左心室,肺动脉连接到右心室。

大动脉动脉开关运行的转子 - 步骤1插图

大动脉动脉开关操作的换位 - 第2步图示

大动脉转位手术-步骤3插图

手术后,您的孩子将在我们的Evelyn和​​Daniel M. Tabas心脏密集护理单位(CICU)中恢复,在那里他将从一支奉献的团队中获得圆形时钟的关注心脏重症监护医学专家

TGA前景

直到大约25年前,患有大动脉转位的婴儿都是通过替代外科手术来治疗的,有时被称为“森宁”或“芥末”手术。因此,我们还不知道动脉转换手术真正的长期影响超过青年期。据估计,绝大多数出生时患有TGA的儿童将继续过上健康、富有成效的生活。

包括运动在内的日常活动的重要限制罕见。然而,建议使用复杂的先天性心脏手术后的谨慎身体活性,并与您孩子的心脏病专业是最好的。

TGA的随访护理

通过18岁

患有TGA的手术修复的儿童需要终身护理心理学家。心脏病专家可以要求心脏测试,包括心电图,超声心动图,心脏体验和运动压力测试。心脏病专家还可以评估您孩子的胆固醇水平,特别是如果有成人获得的心脏病的家族史。

心脏病专家会检查血管缝合处是否有狭窄。轻度血管狭窄通常可以接受,但严重的狭窄可能需要干预。长期评估心肌功能和瓣膜功能也很重要。特别是,现在作为新主动脉瓣(或“新主动脉”)的左心瓣膜和根部的原肺动脉瓣及其周围组织,随着时间的推移会伸长,导致瓣膜泄漏。和所有复杂的先天性心脏病一样,随着孩子的成长,可能需要额外的手术。持续用药并不常见。

我们的儿科心脏病学家遵循患者,直到他们是年轻的成年人,与初级保健医生协调照顾。

进入成年期

我们将帮助您的孩子过渡到成人心脏病学家。这费城成人先天性心脏中心是费城和宾州医学儿童医院联合计划,符合具有心脏缺陷的成年人的独特需求。

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