食管闭锁与气管食管瘘

什么是食管闭锁和气管豚鼠瘘?

食管闭锁(EA)和气管食管瘘(TEF)是罕见的条件,发生在出生前。它们经常同时发生,并影响食道、气管或两者的发育。这些病症可能危及生命,必须在出生后不久进行治疗。

在正常的产前发育过程中,气管(连接喉咙和肺)和食道(连接口腔后部和胃)从一根管子开始。当婴儿在子宫内发育时,输卵管内通常会形成一堵墙——将其分成两个互不相连的独立的管子。气管是供空气的,食道是供食物的。

如果食管和气管形成异常或没有完全分裂,就会发生食管闭锁和/或气管食管瘘。虽然EA可以单独出现,但大多数形式的EA也包括TEF。

什么是食管休息?

当食道分成两段,婴儿出生时食道没有与胃相连时,就会发生食道闭锁。上端连接口/喉至盲袋(近端),下端连接胃至盲袋(远端)。

在食道闭锁的婴儿中,食道的两端不相交。食物和唾液不能从口腔进入胃部。

什么是气管骨瘘?

气管食管瘘,又称TE瘘或TEF,是食道和气管之间一个或多个地方的异常连接(瘘)。

相关问题

患有EA的婴儿不能吞咽母乳、瓶装牛奶甚至自己的唾液,食物也不能进入胃里消化。

新生儿的气管食管瘘略有不同,患有TEF的婴儿可以吞咽母乳或奶瓶。然而,液体经常通过食道和气管之间的瘘管泄漏,并进入肺部。这会导致感染或肺炎。

EA和TEF的原因

EA/TEF的直接原因尚不清楚。研究表明,这是遗传因素造成的,因为大约一半的EA或TEF新生儿也有其他出生缺陷。

相关条件

特别是,EA / TEF已联系到:

食管闭锁和气管食管瘘的症状

对于同时患有食管闭锁和气管食管瘘的婴儿,其症状几乎在出生后立即就很明显。

最常见的食管闭锁和气管瘘瘘症状包括:

  • 呼吸困难
  • 吞咽或试图进食时咳嗽或哽咽

婴儿用TE瘘 - 但不是EA - 可能需要几周才能诊断,因为TE瘘症状通常只出现轻度咳嗽或呼吸问题。

其他气管食管瘘症状和/或食管闭锁症状包括:

  • 从嘴里泡沫,白色泡泡
  • 呕吐
  • 非常圆,饱腹(因为气体被困在那里)
  • 蓝色到皮肤,尤其是当婴儿喂食时
  • 护士无法将婴儿嘴的胃部传递到胃部

EA /微软目前的诊断

当症状首次出现后,大多数具有食管闭锁和气管豚鼠瘘的婴儿在出生后不久诊断出来。在这些情况下,临床医生对婴儿进行体面检查,获得病史,然后进行测试以确定您的孩子的气管和食道如何受到影响。

测试可能包括:

  • 刚性支气管镜检查:外科医生用望远镜和照相机观察婴儿的气管。这是最常用于确定TEF的存在和类型的测试。
  • x光片,带鼻胃管(NG管):临床医生会将NG管插入宝宝的鼻子,沿着食管落在食道上并试图将其送到胃部。如果NG管击中了食道的阻塞末端 - 如果您的孩子有EA - 医生可以看到堵塞和使用X射线的堵塞。X射线还可以显示婴儿胃中有气体,是由食道和气管之间的异常开口(瘘管)引起的TEF的标志。
  • 钡燕子测试:如果临床医生怀疑你的宝宝没有ea没有ea,他们可能会让你的宝宝吞下一个叫做钡的白垩液,然后X射线你的孩子的消化道来检测任何异常。该测试很少使用。

随着产前影像学的改善,一些患有EA/TEF的婴儿在出生前就被诊断出患有高分辨率的胎儿超声.在费城的儿童医院,我们胎儿诊疗中心可以帮助您的家人用EA / TEF为宝宝的诞生做好准备,并在出生后不久的情况下创建治疗计划以解决条件。

食管闭锁及气管食管瘘的治疗

如果你的宝宝有食管闭锁和/或气管食管瘘,他们将需要手术。手术的类型将取决于孩子气管和食道的内部结构,异常如何影响孩子的呼吸或进食,以及宝宝的整体健康。在某些情况下,可能需要多个步骤。

在费城儿童医院,您的孩子将由具有EA/TEF儿童护理经验的专家团队照顾。我们的儿科医生,外科高级实践护士和儿科麻醉师提供先进的胸腔镜修复。您的孩子也将直接获得任何其他亚专业和支持,他们可能需要相关的疾病和异常。

准备手术

在费城的儿童医院,你的宝宝带着ea / tef将被关心新生儿/婴儿重症监护室(N / IICU)手术前后。N/IICU的工作人员将为您的宝宝提供呼吸支持、静脉输液以补充营养和水分,如果需要,还将为早产儿提供额外的支持。

可能与VACTERL相关的测试将在宝宝床边进行。同时还会抽血来确定血型、电解质水平和任何感染迹象。如果发现感染,你的宝宝可能会服用抗生素。

在EA/TEF手术期间应该期待什么

为了准备EA/TEF手术,你的宝宝将会得到一根呼吸管——如果他们还没有的话——以帮助他们在手术期间保持呼吸道。医生会在手术中给你的宝宝注射麻醉剂。

EA和TEF手术是通过婴儿胸部一侧的开口进行的。根据你孩子需要的手术类型,这将是一个长开口或几个小开口。

食管闭锁修复的第一步——无论您的宝宝是否有EA/TEF或单独EA——是支气管镜检查.在支气管镜检查中,一个小的摄像头插入气管,以寻找小的、隐藏的或以前检查不明显的瘘管。

如果你的孩子有气管食管瘘和食管闭锁,外科医生可能会决定胃术管这可以用来喂养你的孩子,并“郊区”胃多余的空气。对于孩子与EA单独,胃造口管肯定会被放置,因为这将是唯一的方式,你的孩子可以得到食物和营养进入他们的胃。

对于具有TEF和EA的婴儿,手术的下一部分是将食道划分在异常连接(瘘管)上将食道分开,并将洞穴留在气管中的洞。如果食道的两端足够长,外科医生会将食道的两端缝合在一起,在喉咙后部和胃之间形成一个功能良好的食道。

如果食道的两端不足以连接,我们将等待几周,让宝宝在尝试在第二次手术中再次连接它们之前成长。与此同时,您的宝宝可以通过放置的胃造口管喂食。

对于患有食道闭锁的婴儿(不是TEF),手术包括连接食道的两端,在喉咙后部和胃之间形成一个功能良好的通道。如果食道的两端现在还不够长,我们会等到宝宝长大后再试一次。在等待食管闭锁手术期间,您的宝宝可以通过胃造口管进食。

如果食道的两端被成功地缝合在一起,在手术中可以放置胸管来排出从新的连接处漏出的唾液。

手术后

在为EA / TEF进行手术后,您的宝宝将返回N / IICU。根据您的孩子的病情以及进行哪些程序,您的宝宝可能有IV用于止痛药,胃造口管将食物携带到胃,胸管远离其重新连接的食道。

您的宝宝还需要呼吸机,帮助他们在手术后短时间内呼吸。一旦您的孩子可以自己呼吸,呼吸机将被删除。

护士会频繁地吸你宝宝的嘴,直到他们习惯吞下自己的唾液。此外,临床医生可能会轻拍婴儿的胸部,以保持他们的肺扩张和清洁。

胸管(排水)将在手术后大约一周后保持到位,并且在特殊的X射线完成并显示出在食管的两端一起缝合(吻合)的情况下没有泄漏。如果发现泄漏,则排水管将保持在泄漏停止状态。

手术后的第一周可能无法吃宝宝。大多数婴儿最初开始通过胃造口管接受营养素,因为他们练习口服较小的卷喂食。婴儿有一段时间适合ea / tef,以便在口中努力吃东西。

并发症

婴儿治疗食管闭锁和气管瘘治疗后,并发症是可能的。

最常见的并发症包括:

  • 食道的两端连接处有唾液的漏出。如果发生泄漏,一般一两个星期就会愈合。通常不需要额外的手术。
  • 用嘴进食困难。因为婴儿出生后就没有吃过东西,所以通常需要时间和练习来学习这项技能。语言治疗可以帮助你的孩子建立这些技能
  • 胃食管反流(GER)在EA / TEF手术后非常常见。它由手术/医疗团队规定的药物(或,或,叫做GoodProplication的手术)治疗。
  • 新连接的食道起初可能无法完全运行。与出生在正常解剖学的婴儿相比,液体和食物的通过可能会延迟。当你的宝宝生长并开始吃桌上食物时,你的医生会告诉你你的宝宝可能吞咽困难的食物。
  • 手术部位的疤痕组织可能会导致食道狭窄,使宝宝吞咽食物更加困难。这是通过扩大或扩张食道来治疗的。
  • 气管软化,一种气管软骨的软化,可发生在瘘管在手术中修复的地方。随着气流的增加,这会导致气管的部分塌陷。正因如此,宝宝的哭声或咳嗽可能听起来像海豹或海狮的“吠叫”声。

EA / TEF的后续护理

当你的宝宝可以在手术后回家依赖许多东西时,包括:

  • 你的孩子是否早产
  • 如果您的宝宝的食管可以立即连接
  • 宝宝的呼吸状况
  • 你的宝宝是否有其他健康问题

如果你的婴儿早产,他们可能需要在手术后在医院呆几个星期到几个月。如果你的宝宝接近足月,食道可以立即连接,没有泄漏,你的宝宝可能只需要住院几周。

在您的孩子从医院出院之前,您将被教授如何:

  • 如果宝宝有喂食管,就给他喂食
  • 如有需要,给宝宝服用药物
  • 如果你的宝宝需要增加热量,可以混合配方奶或母乳
  • 如果适用,请照顾宝宝的切口和敷料

您还将教授可能感染或缩小食管的迹象,以及何时呼吁儿科医生或外科医生关注或问题。

在你的宝宝出院几周后,他们需要回来做后续检查。你孩子的外科医生会确保切口愈合,你的孩子会像预期的那样恢复和成长。支持人员将帮助您的家庭协调额外的服务,如家庭护理访问,早期干预服务,语言治疗,物理治疗和职业治疗,如有需要。

我们可以提供额外的后续行动和持续的支持和服务主校园在我们的整个切保健网络.我们的团队致力于与您合作,为您的孩子提供最新的、全面的和专业的护理。

食管闭锁和气管瘘的长期前景

ea和tef的儿童的长期结果通常很好。虽然大多数孩子可以正常吃,但有些人可能需要更多地咀嚼食物,吃慢或咬人咬伤,以帮助缓解食道食物。大约有食管休息室的所有儿童中的一半将使GER有终身问题。在大多数情况下,GER可以用药物治疗。

大多数婴儿出生的ea / tef茁壮成长。他们的结果主要取决于相关条件,而不是食道本身的问题。

审查Tamara M. Meeker,RN,MSN,NNP-BC

治疗食管休息和气管瘘(EA / TEF)的提供者


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