法洛四联症(TOF)

法洛四联症是一种先天性心脏缺陷．它有四个特点:

• 心室中隔缺损VSD:在心脏的两个底腔(心室)之间的一个洞，它将血液输送到身体和肺。
• 上主动脉:主动脉，将血液输送到身体的大动脉，位于两个心室的上方，而不是像在a正常的心．
• 肺动脉瓣狭窄:肺瓣膜，即瓣膜下面的区域，或肺动脉的变窄，肺动脉负责将血液从心脏输送到肺部。
• 肥大:右心室比正常情况下更厚，肌肉更发达，因为右心室通过狭窄的肺动脉瓣泵血更困难。

在这个视频系列中，从费城儿童医院心脏中心的专家那里了解更多关于法洛四联症的知识。

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法洛四联症的症状包括:

• 嘴唇、皮肤和指甲呈蓝色或紫色(发绀)
• 心杂音:医生用听诊器听时，心音不正常
• 年龄稍大的儿童，指尖畸形(“杵状”)
• 在此期间，氧气水平下降:嘴唇和皮肤会变得更蓝，孩子会变得挑剔或易怒，然后昏昏欲睡或没有反应

一些患有更严重的法洛四联症的儿童也可能会发展肺动脉闭锁，指肺动脉瓣没有正确形成、被封闭或不能正常打开的情况。

法洛四联症可诊断为胎儿超声心动图(超声波)在你的孩子出生前。我们的胎儿心脏程序然后在分娩后立即准备分娩计划和护理。

法洛四联症的另一个常见诊断时间是出生后，但在新生儿出院前。医生在检查你的孩子出院前可能会听到心脏杂音或看到皮肤呈蓝色。

在您的孩子出院后，另外两个常见的TOF可能被怀疑的时间是:

• 在你宝宝的初级护理儿科医生的例行新生儿检查中
• 在家里，如果父母或亲戚注意到婴儿脸色苍白、手指形状不正常、心跳不规律或极度易怒，就会把孩子送回家

法洛四联症的诊断可能需要以下部分或全部检查:

• 脉搏血氧仪:一种无痛监测血液含氧量的方法
• 心电图心电图:心脏电活动的记录
• 超声心动图(也称为“回声”或超声波):声波产生心脏内部结构的图像
• 胸部x光片
• 心脏核磁共振:显示心脏异常的三维图像
• 心导管检查:一根细管(导管)通过腿上的一根大静脉插入心脏，并被引导到心脏“观察”内部结构，并可能治疗任何狭窄或阻塞

许多患有TOF的儿童也有遗传综合症，比如迪乔治综合症，21型三体综合征(唐氏综合征)，Alagille综合症或染色体22q11.2缺失综合征．基因测试(血液测试)可能是评估的一部分。

法洛四联症需要手术治疗。在费城儿童医院(CHOP)，我们通常在生命的最初几个月进行开胸手术，以修补心脏上的孔(心室间隔缺损)，并扩大肺动脉或肺动脉。

在某些情况下，根据病人的特殊需要，我们会进行临时修复，直到完全修复。临时修复包括连接肺动脉(将血液从心脏输送到肺部)和一条将血液从心脏输送到身体的大动脉。这增加了到达肺部的血液量，从而增加了血液中的氧气量。

手术后，您的孩子将在Evelyn和Daniel M. Tabas心脏重症监护病房(CICU)进行初步恢复，在那里他们将得到一个专门团队的全天候关注心脏重症监护医学专家以及经过专业培训的护士和辅助人员。随着孩子病情的改善，他们将被转移到心脏护理病房，然后出院回家。

今天，由于医学和技术的巨大进步，大多数患有心脏病的儿童，如法洛四联症，成年后都过上了健康、富有成效的生活。一些患有TOF的儿童在以后的生活中会遇到心脏问题，包括心脏瓣膜漏出和/或心跳不规则(心律失常)。根据需要进行药物治疗或重复手术。

通过18岁

法洛四联症手术修复的儿童，将需要心脏病专家的终身护理。在CHOP，我们的儿科心脏病专家跟踪患者，直到他们成年，并与儿童初级保健医生协调护理。患者将需要仔细遵循医生的建议，包括继续服用任何处方药，在某些情况下，限制锻炼。

到成年

出生时患有法洛四联症的成年人必须在他们的一生中继续看心脏病医生。CHOP的心脏中心可以帮助过渡到一个成人心脏病专家。

的费城成人先天性心脏中心这是CHOP和Penn Medicine的一个联合项目，它满足了出生时就有TOF等心脏缺陷的成年人的独特需求。