肺动脉闭锁

当一个正常的心挤压时，右心室(右下的泵血腔)收缩，将血液推向肺部。肺动脉瓣是位于心脏右侧的一个开口，它有助于防止血液在两次心跳之间漏回心脏。在先天性心脏病肺动脉闭锁，肺动脉瓣未正确形成，封闭不能打开。

许多患儿也有肺动脉闭锁室间隔缺损(VSD)心脏下腔之间组织上的一个洞。这种组合通常被称为法洛四联症肺动脉闭锁。

当没有心室隔膜缺陷时，患有肺部闭锁的儿童也可能有：

• 比正常的右心室小
• 一个有缺陷的三尖瓣（心脏右侧的上腔室之间）

肺部腹部症状包括：

• 嘴唇、皮肤和指甲呈蓝色或紫色(发绀)
• 呼吸急促（气促）
• 难以喂食
• 心脏杂音-当医生用听诊器听时，心脏的声音不正常

肺闭锁可以在出生前通过胎儿超声心动图诊断出来。有时，在出生几小时或几天后就被诊断出来了。其他医院的儿科医生在新生儿出现症状时，会把他们转到心脏中心。

肺闭锁的诊断可能需要以下部分或全部检查:

• 超声心动图(也称为“回声”或超声波):声波产生心脏的图像
• 心电图心电图:心脏电活动的记录
• 胸部x光片
• 心脏导管插入件:一根细管(导管)通过腿上的大静脉或动脉插入心脏
• 脉搏血氧滴定：监测血液氧含量的无痛方式

如果你的宝宝在出生前被诊断为肺闭锁，那么胎儿心脏程序在儿童医院可以在出生后立即准备一个送货和护理计划。您的宝宝将被录取为我们的Evelyn和​​Daniel M. Tabas心脏重症监护单元（CICU），可能需要呼吸机帮助呼吸。在CICU中，您的宝宝将获得一支敬业团队的圆形时钟心脏关键护理医学专家．

肺闭锁的确切治疗取决于每个孩子的心脏解剖结构。许多病例可以用心导管检查技术称为气球瓣膜成形术。在此程序中，医生通过腿部的静脉进入心脏的细管（导管）。特殊导管用于在闭合肺阀中产生孔。然后，另一个导管在其末端具有气囊，在阀门上进行前进。气球短暂充气，以打开阀门，然后放气并取出。

在其他情况下，需要进行心脏直视手术来修复肺动脉闭锁。外科医生可能会通过修补来打开肺动脉瓣，或者在主动脉和肺动脉(肺的血管)之间放置一个分流管(狭窄的管子)，以确保有足够的血液流向肺部。当婴儿长大一些时，可能需要另一个手术或心导管插入术。

在一些肺闭锁的病例中，右心室发育不良，不能充分发挥泵的功能。在这种情况下，“单心室”策略可能是必要的。

在患有肺部腹部和心室间隔缺损（VSD）的儿童中，手术将有必要关闭VSD。有时肺动脉非常小。在这种情况下，可能需要多个手术和心脏导管。

由于医学和技术的巨大进步，今天大多数患有肺部休息的孩子都持续健康，生产的生命为成年人。

通过青春期

手术修复肺动脉闭锁的儿童需要心脏病专家的终生护理。一些获得药物。

由于“单户心室幸存者”变老，医生认识到，虽然有些人做得很好，但许多经验并发症，包括肺，肝和胃肠共产症。Chop的心脏中心创造了单一的心室生存诊所，一部分Fontan康复、健康、活动和弹性发展(FORWARD)方案，将来自不同专业的医生聚集在一起，照顾单心室的幸存者。

此外，作为一个组，具有复杂的先天性心脏缺陷的儿童，他在没有先天性心脏缺陷的情况下与儿童相比，患有婴儿的复杂性心脏缺陷的缺陷是神经发育问题的风险。Chop的心脏中心创造了心脏儿童发展后续计划为具有神经发育问题风险的复杂先天性心脏病的儿童提供评估，筛选和临床护理。

我们的儿科心脏病专家跟踪患者直到他们成年，与初级保健医生协调护理。

到成年

我们将帮助老年患者过渡到成人心脏病学家。

的费城成人先天性心脏中心是费城和宾州医学儿童医院联合计划，符合具有心脏缺陷的成年人的独特需求。