分化型甲状腺癌

分化的甲状腺癌（DTC）包括乳头状甲状腺癌和卵泡甲状腺癌。乳头状甲状腺癌是儿童和成人中最常见的甲状腺癌形式，占所有DTC诊断的约85％至90％。卵泡甲状腺癌仅占分化的甲状腺癌的儿科患者的5％至10％。

儿童和青少年甲状腺乳头状癌(PTC)的表现与成人患者不同。即使PTC已经扩散到淋巴结或肺部，小儿患者的预后也比成人好得多。在被诊断为分化型甲状腺癌的儿童中，约有40%至60%的人会患上乳头状甲状腺癌，并已扩散到淋巴结;大约15%的人，PTC已经扩散到肺部。

与甲状腺乳头状癌不同，滤泡性甲状腺癌(FTC)通常是孤立的甲状腺结节。滤泡型甲状腺癌扩散到颈部淋巴结的可能性较低，但扩散到骨骼等身体远处的可能性较高，因为FTC会侵犯血管。

分化型甲状腺癌患者在接受治疗20 ~ 30年后，无论癌细胞扩散到何种程度，存活率都在95%以上。如果经过适当的评估和治疗，绝大多数分化型甲状腺癌的儿童患者将继续过上富有成效和有价值的生活。

在治疗分化型甲状腺癌的儿童患者时，首要的挑战是减少药物和手术治疗可能导致的并发症。

大多数患有甲状腺癌的患者没有任何明显的迹象或症状。在大多数情况下，一个甲状腺结节在体检期间或通过放射学研究发现非甲状腺相关的头部或颈部问题。

当出现症状时，可能包括:

• 在休息、躺下或吃喝时感到脖子上有肿块
• 改变声音

有几个基因与分化型甲状腺癌的发生有关。不幸的是，目前，知道特定的基因突变并不能使我们预测儿童和青少年甲状腺癌的行为、对治疗的反应或预后。

最活跃的研究领域之一小儿甲状腺中心费城儿童医院(CHOP)的一项研究旨在识别特定的分子标记、生长因子和蛋白质，从而为我们提供这种类型的信息和能力。了解我们的甲状腺疾病的研究．

有许多因素可以提高您孩子发展甲状腺癌的风险，包括：电离辐射，年龄和性别，自身免疫疾病以及甲状腺癌的家族史。

电离辐射

先前暴露于电离辐射已被确定为罹患甲状腺癌的危险因素。幸运的是，只有非常小比例的儿科患者有这种危险因素的历史。除了罕见的环境暴露——例如分别于1986年和2011年发生的切尔诺贝利核反应堆事故和福岛核反应堆事故——电离辐射暴露最常与其他癌症的治疗有关。

以前的医疗治疗的例子包括：

• 头部和颈部辐射脑肿瘤或面部肿瘤
• 治疗霍奇金淋巴瘤
• 总体辐照准备骨髓移植

女孩患者患有甲状腺结节和甲状腺癌的风险对于较低剂量的辐射，以及在年轻时暴露于辐射的那些。

甲状腺病变很少在暴露后的头3-5年内发生。事实上，甲状腺病变可能会在暴露后的三到四十年才发生。因此，在CHOP，我们建议接受头颈部或全身辐射的癌症幸存者定期进行甲状腺检查。这些检查应在最初的癌症诊断后一年内开始，甲状腺超声应在诊断后3-5年内开始。

除了甲状腺结节和甲状腺癌，暴露于电离辐射的患者面临着发展的风险甲状腺功能减退要么甲状腺机能亢进．甲状腺功能测试应该是筛选这些患者的常规部分。

年龄和性别

15％和18岁之间的青春期女孩具有乳头状甲状腺癌的最高速率。虽然存在许多潜在原因，但没有完全解释了这种患者该亚组的风险。

自身免疫性甲状腺疾病

自身免疫性甲状腺疾病患者，最常见的是桥本氏甲状腺炎(又称桥本甲状腺炎)慢性淋巴细胞甲状腺炎)，也会增加患甲状腺结节和甲状腺癌的风险。这是一个有重大争议的领域，因为在自身免疫性甲状腺疾病患者中，超声显示的异常甲状腺组织和肿大淋巴结可能与甲状腺癌无关。因此，如果进行甲状腺超声检查，结果必须考虑到这些已知的关联，并由具有阅读儿科甲状腺超声检查经验的放射科医生来解释。

甲状腺癌的家族史

一旦一个家庭成员被诊断出患有乳头状或滤泡性甲状腺癌，那么其他家庭成员也有可能患上同样类型的癌症。这种风险可能与甲状腺癌的发展无关，也可能与其他形式癌症或甲状腺相关疾病的发展风险增加有关，例如PTEN错构瘤综合征，Dicer1综合征， 和熟悉的腺瘤息肉病．

你的孩子的医生将与你和你的家人讨论更详细的风险，并回答你可能有的任何问题。

如果有任何迹象表明你的孩子可能患有甲状腺癌，他们应该参考专门的计划，比如小儿甲状腺中心在Chop中，具有完全评估您的孩子的经验，专业知识和资源。

在费城的儿童医院，分化的甲状腺癌的诊断开始于完整的病史和全面的体检，包括评估甲状腺和颈部淋巴结。内分泌科医生安德鲁·j·鲍尔医学博士正在进行儿科甲状腺检查。

临床专家可以使用多种诊断测试，包括:

• 验血来测量促甲状腺激素(TSH)的水平，以确定孩子的甲状腺工作情况如何。
• 甲状腺超声(或甲状腺扫描)，以了解任何甲状腺结节和异常淋巴结的大小、数目、外观和位置。
• 细针穿刺活检（FNA）从甲状腺和可能淋巴结中收集细胞，以在显微镜下检查。
• 核药吸收和扫描如果你的孩子的TSH水平低或被抑制，就会被订购。这个测试决定了甲状腺组织吸收碘的能力。

在CHOP，专家在小儿甲状腺中心以团队的方式治疗分化型甲状腺癌的儿童。我们的执照团队内分泌学家，肿瘤学家，儿科外科医生，病理学家，放射科医学家和护士合作，为您的孩子提供个性化护理和最佳结果。

我们的中心由安德鲁J. Bauer，MD他是世界著名的内分泌学家和研究人员，对于难以诊断的甲状腺疾病，经常有人寻求他的第二意见。鲍尔博士是美国甲状腺协会(ATA)的成员，并联合主持了创建了第一个ATA的国际工作组儿童评估和管理甲状腺结节和甲状腺癌的指南．

用手术和放射性碘治疗甲状腺癌。在儿童医院，我们的临床医生拥有专业知识，以确定您的孩子是否需要更多或更少广泛的手术，以及单一或重复的放射性碘。这些决定可以减少并发症率，并为您的孩子提供立即和长期生活质量。

儿科甲状腺中心的临床医生将与您的孩子和家人讨论治疗计划，并解释手术前、中、后的预期。该团队还将详细说明你的孩子何时应该开始低碘饮食，停止甲状腺激素治疗，以及何时开始放射性碘(RAI)全身扫描和治疗。

甲状腺手术

建议您儿童推荐的甲状腺手术的类型和程度将基于细针愿望和术前评估的结果。术前分期应包括完全甲状腺和颈部超声，并且可能包括颈部核磁共振成像或胸部CT扫描．宠物扫描很少需要，因为这些发现通常不影响手术入路。

对于细针穿刺结果“不确定”的患者，最常见的手术是切除一半的甲状腺，这一过程被称为肺叶切除术。手术切除甲状腺结节可以让病理学家更全面地评估组织，以确定细胞的外观和行为。

如果甲状腺两侧有不确定的结节，或者由于个人或家族病史，患者患甲状腺癌的风险增加，建议完全切除甲状腺。这种手术被称为甲状腺全切除术。

甲状腺手术的风险

甲状腺手术的两个最常见的风险包括甲状旁腺或喉返神经的损伤，这是直接连接到甲状腺的结构。

• 甲状旁腺腺:甲状旁腺有四个，每个甲状叶后面各有两个。它们大约有铅笔橡皮擦或豌豆那么大。甲状旁腺控制着体内的钙含量。甲状旁腺受损会影响钙水平，如果不及时治疗，会造成严重的健康风险。
• 喉返神经(RLN):RLN非常薄，关于一块天使头发面食的直径。RLN控制声带，有助于保护气道等食物，液体或其他物品不会进入肺部。

甲状腺手术的风险可以通过由每年至少完成30例甲状腺手术的经验丰富的外科团队进行手术来降低。CHOP儿科甲状腺中心的外科医生每年要做超过75例甲状腺手术。在CHOP，甲状腺手术患者的永久性并发症发生率低于2%，明显低于全国平均水平。

手术后会发生什么

一些经历肺并膜切除术的患者可能能够在同一天作为手术回家。大多数患者需要在甲状腺切除术后留下两到三天的医院。这使您的孩子时间恢复，确保其疼痛受到控制，并监测手术的任何潜在副作用，如低钙水平或RLN损伤。

在大多数情况下，手术疼痛通常会在最初的几天内消失，大多数人会在四到五天内回到学校，并在两周内全面活动。手术疤痕通常长3-4厘米，位于皮肤皱襞中，使其不那么明显。使用可吸收缝合线和消毒条，因此不需要拆除缝合线。

手术后六至12周，患者应通过经验丰富的内分泌学家重新评估，以评估是否存在癌细胞的任何挥之不去的证据，并确定儿童是否会受益于额外的治疗，特别是放射性碘。

放射性碘治疗

虽然所有患者都将接受甲状腺激素替代治疗，但并非所有患者都应该接受放射性碘治疗(RAI)，或将受益。RAI会破坏手术后剩余的甲状腺细胞。

对于患有持续甲状腺癌的低可能性的患者，RAI的风险可能超过了益处。RAI的短期风险包括唾液腺炎症，口干和增加的腔。长期风险可包括次血症，如白血病，唾液腺癌等次要恶性肿瘤。RAI的剂量和频率越大，潜在风险越高。

为了评估哪些患者可能受益于放射性碘治疗，费城儿童医院的临床医生参考甲状腺结节和甲状腺癌细胞儿童管理指南，由美国甲状腺协会发布，并由Chop的小儿科甲状腺中心主任共同撰写。

基于ATA指南，检查后手术患者，评估其甲状腺水平以确定它们是否处于低，中间或高风险的癌症复发或转移（癌症传播）。

低风险患者不推荐采用RAI。只有中度或高度危险的患者才应该考虑放射性碘治疗。这些患者应定期监测，以确定开始和停止治疗的最佳时间，以及评估治疗的任何副作用。

同样，不适用于接受乳腺切除术的患者的放射性碘治疗（除了除草的一半）。如果甲状腺癌确实蔓延到其他甲状腺叶，则在考虑RAI之前将推荐去除第二个叶片的手术。

了解更多关于放射性碘治疗．

激素替代疗法

甲状腺切除术后，您的孩子将不再自己制备甲状腺激素。在肺叶切除术后，您的孩子可能不会使足够的甲状腺激素来支持他们的身体。无论哪种方式，您的孩子都需要服用甲状腺激素，以使其甲状腺素激素（T4）及其甲状腺刺激的激素（TSH）以正常的范围。

甲状腺激素抑制

对于甲状腺癌的患者，我们规定了更高剂量的甲状腺激素替代疗法，其目的是使T4高正常或正常限制，TSH​​低于正常限制。这称为抑制治疗，使用，因为TSH可以刺激正常 - 以及甲状腺癌细胞 - 生长。使用抑制治疗有助于降低任何剩余癌细胞生长的风险。

使用高剂量的甲状腺激素替代品，儿童可能会出现轻微的症状甲状腺机能亢进,包括:

• 焦虑、易怒或紧张
• 穷,不安分的睡觉
• 活动增加(坐立不安、多动、不安)
• 疲劳
• 体重减轻或不减轻时食欲增加
• 每天大便次数增加
• 耐热性(总感觉温暖)
• 学习成绩下降或不佳;注意力难以集中可能被诊断为“晚发性”注意力缺陷障碍

如果这些症状中的任何一种都会影响您孩子的日常活动，请联系您的医疗团队，以确定是否可以调整剂量。

大多数接受分化型甲状腺癌治疗的儿童将需要长期的随访护理直至成年。在手术后的头几年，您的孩子将需要每三到六个月体检和实验室检查。

随着时间的推移，如果没有复发的迹象，随访检查可能会改为每年一次。您孩子的医疗团队将根据您孩子的情况和结果定制后续计划。

手术、激素替代治疗和放射性碘治疗(如果使用)后，许多儿童会达到缓解，即没有临床证据、影像学证据或实验室检测的分化性甲状腺癌证据。然而，其他人可能发展为持续性或复发性甲状腺癌，癌症可能扩散到其他器官，最常见的肺。

持久性甲状腺癌的定义是在初始治疗后6至12个月通过体检、实验室检测和/或影像学检查证实疾病。复发性甲状腺疾病的定义是在患者被认为无病6个月或更长时间后临床疾病的复发。

尽管分化型甲状腺癌的儿童患者预后极好，但复发在儿童中比成人更常见。高危人群包括:

• 已经扩散到颈部一侧淋巴结的癌症
• 蔓延到肺部的癌症
• 癌症蔓延到骨头

幸运的是，儿童复发性疾病的结果要比成人好得多。

复发性乳头状甲状腺癌（PTC）在颈部和颈部前方和侧面的淋巴结中产生高达30％的儿童。在大多数情况下，可以用重复手术治疗复发性PTC。手术并发症与颈部重新探索更常见，但是当由经验丰富的外科医生进行时可以最小化。

乳头状甲状腺癌可能蔓延到高达15％的小儿患者的肺部。在颈部的显着转移的发现是蔓延到肺部风险增加的标记。与成年人相比，当PTC在儿童或青少年延伸到肺部时，它通常保留吸收碘的能力，称为“碘吖”疾病的状态。

虽然放射性碘（RAI）可能更有效，但将采取护理选择剂量和治疗频率，以避免对您孩子不利影响。超过一半的患者将对RAI作出回应，最终实现缓解。然而，高达30％的患有复发性分化的甲状腺癌会产生稳定，持续的疾病。对于这些患者，重复RAI无效，只增加副作用的风险。

对典型治疗无效的持续性分化型甲状腺癌患者将被转至高级儿童甲状腺癌项目，这是费城儿童医院(CHOP)和宾夕法尼亚大学医院(HUP)之间的一项创新合作项目。在…的指导下Marcia S. Brose，MD，PHD， HUP甲状腺癌治疗项目主任，CHOP儿科甲状腺中心主任Bauer博士，内分泌学家将决定哪些药物可能对您的孩子最有效，何时开始和停止特定药物(有时是联合用药)，以及根据孩子的年龄、体重和身体状况确定正确的剂量。

肺功能测试可用于评估肺功能，重复剂量的RAI治疗的决定必须根据以往治疗的记录反应进行个体化。

在所有年龄段的儿童患者中，分化型甲状腺癌的总体疾病特异性结果都很好。对于第一次治疗后进入缓解期的患者以及需要不止一次手术和/或多剂量RAI治疗来达到缓解期的患者来说，这是正确的。即使病人没有达到缓解，但发展稳定，持续的疾病是极好的预后。

对于达到缓解的患者子集，仍然有大约30%的复发风险，可能发生在缓解后的几十年。即使这样，大多数人也会得到很好的结果。

绝大多数分化型甲状腺癌的儿童患者能够过上富有成效和有意义的生活。