小儿脑瘤

什么是脑瘤?

当大脑中的正常细胞发生遗传变异时,就会发生脑瘤。这种变化导致细胞经历一系列的变化,从而导致大量异常细胞的生长。原发性脑肿瘤是从大脑开始生长的,而不是从身体的其他部位扩散到大脑。

脑肿瘤可能是低等级(不太侵略性的)或高品位(非常侵略性)。原发性脑肿瘤的原因是未知的,尽管一些肿瘤具有细菌突变并且往往是遗传性的。大多数是由躯体突变而导致的,并且不是遗传性的。

中枢神经系统肿瘤(脑肿瘤和脊柱肿瘤)是儿童最常见的实体肿瘤。每年大约有4500个新的脑瘤,它们是癌症死亡的最常见原因。

肿瘤类型

大多数儿童肿瘤位于后颅窝(60%)。最常见的肿瘤,频率在降低,是:髓母细胞瘤,少年毛细胞星形细胞瘤(JPA),室管膜瘤,弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG),和非典型畸胎样横纹肌瘤(ATRT)。

其他40%的儿科脑肿瘤是大脑的脑半球。这些包括星形胶质细胞瘤,Gangliogliomas,Craniopharyngiomas,Supratentiver原始神经外胚层肿瘤(PNET),胚芽细胞瘤,脱糖蛋白神经头脑肿瘤(DNET),oligodendrogliomas和脑膜瘤

神经胶质瘤

所有年龄段最常见的脑瘤类型是神经胶质瘤。胶质瘤由胶质细胞组成,胶质细胞构成大脑的支持组织。胶质细胞瘤的两种主要类型是星形细胞瘤和室管膜瘤。

  • 星形细胞瘤。星形细胞瘤是儿童胶质瘤中最常见的类型,对神经系统有好处。它们通常发生在小脑,这是大脑的一部分,协调随意肌肉运动,维持姿势、平衡和平衡。大多数可以通过手术治愈。星形细胞瘤可发生于视神经,尤其是患有神经纤维瘤病的儿童。儿童还可能患上脑干神经胶质瘤,脑干位于大脑的底部。
  • 恶性神经胶质瘤。这些肿瘤,包括间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤,可以在大脑的任何地方发展,而且比星形细胞瘤更具侵略性。它们无法单靠手术治愈,需要放疗和化疗的联合治疗。
  • Enencymoma。这种类型的胶质肿瘤通常由衬里衬里的细胞产生 - 脑内脑脊液填充空腔。通常缓慢生长缓慢,胶质肿瘤可能会在治疗后重新调用。

混合neuronal-glial肿瘤

含有胶质细胞(最常见的是星形胶质细胞)和神经元(神经节细胞)混合物的肿瘤在儿童中比在成人中更常见。它们可能在神经系统的任何地方发育,但最典型的是出现在大脑,大脑的一个区域涉及运动功能和个性。手术切除混合神经胶质肿瘤通常是有效的。

  • 报告。这是最常见的混合神经胶质肿瘤,通常出现在儿童或青少年早期。大多数是良性的,通常可以通过手术成功治疗。
  • 室管膜下巨细胞瘤。这些肿瘤在患有结节性硬化症的儿童中很常见。这些肿瘤很少是恶性的。
  • 多形性xanthoastrocytoma。这些肿瘤最常见于青少年或年轻人;大多数是良性的。

胚胎性肿瘤

在婴儿和儿童中,高达25%的神经系统肿瘤是由分化较差的神经上皮细胞构成的。当神经系统发育时,神经上皮细胞是分化为胶质(支持组织)和神经细胞的细胞。

胚胎肿瘤的两种主要类型是:

  • 原始神经外胚层肿瘤。这种最常见的胚胎性肿瘤可出现在神经系统的任何部位,但通常出现在小脑。当这种情况发生时,称为成髓细胞瘤。治疗的新进展使这些肿瘤的治疗更加有效。
  • 非典型畸形/杆状的肿瘤。90%的患者年龄在2岁或更小。大约90%的肿瘤有染色体异常,包括22号染色体。肿瘤可发生在神经系统的任何部位,但通常出现在小脑。它们也可能出现在婴儿的肾脏中。在诊断时,大约三分之一的肿瘤已经扩散到整个神经系统。

脉络丛乳头状瘤或癌

这些肿瘤也可在脑室中发现。它们可能是良性的,也可能是恶性的,并且可能扩散到整个神经系统。脉络膜丛乳头状瘤/癌充满血管(血管),使它们很难去除,因为它们有出血的倾向。

来自非神经上皮组织的肿瘤

颅内(颅骨内)和脊柱内(脊柱内)腔体含有可能导致肿瘤的组织和结构,其中许多在儿童中比成人更常见。这些肿瘤包括:

  • 颅咽管瘤。这些良性肿瘤被认为起源于头部发育后留下的残余组织。因为它们发生在靠近脑下垂体和视神经的大脑前部,它们可能会引起严重的神经和内分泌问题。手术可能无法完全切除它们。
  • 松果体区肿瘤。这些肿瘤可以在头骨底部的松果腺附近出现。最常见的类型,生殖器瘤被辐射治疗。

脑膜瘤

大脑和脊髓覆盖着称为硬脑膜,蛛网膜和PIA母体的膜。肿瘤叫做脑膜瘤可能在这些膜中发育,但在成年人比儿童更常见。

症状和体征

小儿脑瘤的症状因肿瘤的大小、类型和位置而异。当肿瘤压迫神经或损害大脑的某些部位时,症状就会出现。当大脑肿胀或颅骨中有液体积聚时也会发生。最常见的症状包括:

  • 头痛(通常在早上更糟)
  • 恶心或呕吐
  • 言语,愿景或听证会的变化
  • 平衡或散步问题
  • 情绪、性格或注意力的变化
  • 内存的问题
  • 肌肉抽搐或抽搐(癫痫或抽搐)
  • 手臂或腿的麻木或刺痛

诊断

在进行完整的病史并对您的孩子进行体检后,我们可以使用以下诊断测试来确定是否存在脑肿瘤:

  • 神经系统检查。你孩子的医生将测试反射、肌肉力量、眼和嘴的运动、协调性和警觉性。
  • 计算机断层扫描(CAT扫描或CT扫描)该成像过程使用X射线和计算机技术的组合来产生横截面图像(称为“切片”) - 骨骼,肌肉,脂肪和器官的水平和垂直。
  • 磁共振成像(MRI)该成像程序使用大磁体,射频和计算机的组合来生产体内器官和结构的详细图像。
  • X射线该成像测试使用无形的电磁能量光束,以将内部组织,骨骼和器官的图像产生到薄膜上。
  • 骨扫描。在注射染料后,该成像测试在被骨组织吸收的染料后取骨的X射线。
  • 血管造影。这种成像测试使用一种染料来可视化大脑中的所有血管,以检测特定类型的肿瘤。
  • 腰刺穿/脊髓龙头。在这个手术中,一根特殊的针被插入下背部和脊髓周围的椎管。围绕着大脑和脊髓的少量脑脊液可以被取出并送去检测。

治疗

小儿脑肿瘤手术

手术通常是治疗儿童脑瘤的第一步。我们在儿科外科肿瘤项目中的目标是在保持神经功能的同时尽可能切除全部或大部分肿瘤。

由于我们的神经外科和神经外科,神经外科,神经肿瘤,放射肿瘤诊断学和诊断放射的近距离协作,儿科脑肿瘤患者具有特殊的优势。

某些位于头骨底部附近的脑肿瘤,也称为颅底肿瘤,可以使用内窥镜工具通过鼻子切除。因为颅底靠近鼻孔和上颚,你的孩子的外科医生可以更容易和安全地接近肿瘤内镜鼻内的手术通过鼻孔,减少对侵入性手术的需求。

活检也要进行手术,活检是一种用于检查肿瘤中细胞类型的组织样本。这有助于建立诊断和治疗计划。当肿瘤周围有敏感结构时,手术切除可能会破坏这些结构时,通常会这样做。

在费城的儿童医院,为脑肿瘤进行治疗的每一个患者都有机会让他们的肿瘤进入Chop-Led International Tumor Bank,以帮助加速发现和改善护理。

其他用于治疗脑肿瘤的疗法包括:

  • 化疗(癌症药物)
  • 放射疗法(杀死或收缩癌细胞的高能射线)
  • 质子疗法(一种对周围组织损害较小的精确放射疗法)
  • 用类固醇来治疗和防止大脑肿胀
  • 大剂量化疗,干细胞拯救和血液和骨髓移植
  • 对肿瘤的副作用或治疗的支持性护理
  • 恢复失去的运动技能和肌肉力量的康复
  • 持续的后续护理治疗疾病,检测肿瘤的复发并管理治疗的晚期影响

预后

与任何癌症一样,每个儿童的预后和长期生存率都有很大差异。及时的医疗护理和积极的治疗对最好的预后是重要的。对于被诊断为脑瘤的儿童,持续的随访护理至关重要,因为放疗和化疗的副作用——以及第二种恶性肿瘤——可能发生在脑瘤幸存者身上。

可能需要恢复失去的运动技能和肌肉力量。儿童医院语言、物理和职业治疗师专门研究儿童接受这类康复治疗的独特需求。

后遗症/癌症生存

治疗儿科脑肿瘤的一些儿童可能在几年后发生并发症。我们的癌症生存计划提供有关您收到的儿童的特定治疗的潜在长期影响的信息,包括监测和治疗这些影响的方法。

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