胸机能不全综合征

胸功能不全综合征是一种复杂的疾病，包括影响正常呼吸和肺生长的胸壁畸形。在大多数情况下，患有胸廓功能不全综合征的儿童也会有先天性脊柱疾病，如脊柱侧弯。

胸腔功能不全综合征是指胸腔无法支持正常呼吸或肺生长。胸部是孩子身体的一部分，位于脖子和腹部之间，包括脊柱、肋骨和胸骨。在正常发育的儿童中，肺的生长与胸部和脊柱的生长平行。在患有胸廓功能不全综合征的儿童，肺生长受到肋骨畸形和脊柱弯曲的限制。

患有胸功能不全综合征的儿童不能支持正常呼吸或肺生长。随着它们的成长，它们的胸腔和脊椎并不同步。结果，他们的胸壁变得变形(凹陷)，孩子可能变得依赖鼻氧或呼吸机支持来呼吸。

CHOP的Wyss/Campbell胸功能不全综合征中心的整形外科医生是第一个将胸功能不全综合征确定为需要专门护理和治疗的疾病的人。我们的专家发明了垂直可膨胀假体钛肋骨(VEPTR)该设备是fda批准的第一个用于治疗胸功能不全综合征的设备。

这种革命性的植入物允许外科医生通过手术扩大儿童的胸腔，以促进肺的生长和纠正脊柱畸形。然后，在每年两次的门诊手术中，通过进一步扩大设备来继续增加胸容量。

胸功能不全综合征是一种罕见的疾病，在美国影响不到4000名儿童。如果你的孩子有这种进行性的先天性疾病，她生来就有这种疾病，但随着她的成长，这种疾病会继续恶化。

胸部功能不全综合征最常见的原因是当婴儿出生时出现进行性脊柱侧弯(脊柱弯曲)和严重的肋骨融合。

引起胸腔功能不全综合征的其他原因包括身体畸形和综合征，包括:

• 先天性肋骨缺失
• 早发性脊柱侧凸
• 胸腔和胸腔狭窄，包括以下情况:
  • Cerebrocostomandibular综合症
  • 另一幅作品《年轻综合症
  • Escobar
  • 关节弯曲
  • 脊髓肌萎缩症(SMA)
• 胸部和胸腔较短，包括以下情况:
  • 贾叟-莱文综合征(椎间肋发育不良)
  • 过度的驼背
  • Pierre-Robin综合症

• 其他可能影响肺部生长和健康的情况，如:
  • Goldenhar综合症
  • 脊柱裂
  • 乏特氏壶腹综合症

胸腺功能不全综合征的症状因儿童而异，可能与其他医疗条件和遗传综合征有关。

症状包括:

• 脊柱畸形，如脊柱侧凸(侧弯)和后凸(驼背)
• 严重的肋骨融合
• 先天性肋骨缺失
• 缩短躯干和肋骨
• 身体躯干和胸腔狭窄

胸廓功能不全综合征是由儿科整形外科医生或儿科肺科医生诊断的非常年幼的儿童。孩子通常小于5岁，通常小于10岁。

在费城儿童医院的Wyss/Campbell胸腔功能不全综合征中心(CHOP)，我们与骨科医生、普通外科医生、放射科医生、肺科医生、神经科医生、遗传学家、麻醉科医生、生物工程师、护士和其他临床专家。

诊断评估首先要对孩子进行全面的病史和体格检查。我们使用多种诊断测试来诊断胸腔功能不全综合征及其可能的并发症，包括:

• 肺功能测试，它测量孩子的肺吸收和释放空气的情况，以及他们将氧气等气体从大气中输送到身体循环中的情况。这些测试包括肺活量测定、全身容积描记、单次和多次呼吸氮气洗脱、一氧化碳扩散能力、呼吸肌肉力量和肺顺应性。
• 动态肺核磁共振它结合了大型磁铁、射频和电脑来显示肺部和呼吸肌肉的运动。动态MRI可以让临床医生更好地了解每个孩子的胸功能不全综合征。
• EOS成像这是一种利用两个平面图像创建三维模型的成像技术。EOS图像是在患儿处于直立或站立位置时拍摄的，可通过负重定位改善诊断。
• x射线，可以产生颈部、脊柱和肩胛骨(肩胛骨)的图像。
• 磁共振成像(MRI)它结合了大型磁铁、射频和计算机来生成人体器官和结构的详细图像。
• 基因检测在这项研究中，你孩子的唾液样本被用来识别你孩子的DNA和可能的遗传疾病或综合症。

所有这些医学测试都能让临床医生全面了解您孩子的医疗健康状况，并帮助确定个性化的护理计划。

本中心每两月召开一次的团队会议，详细讨论每位胸廓功能不全综合征患者。这些临床讨论的目的是从每个会诊医生的专业领域来确定您孩子的病情，并就您孩子的最佳治疗方案达成共识。

我们的团队考虑了儿童胸部功能不全综合征的所有可能的治疗方案，但最常用的治疗是垂直可扩展假体钛肋骨(VEPTR)，这是一种可以扩大儿童胸部的设备，稳定脊柱弯曲，并通过定期门诊扩张来延长脊柱弯曲，以跟上孩子的成长。

我们的核心团队由儿科骨科医生、普通外科医生、肺科医生、高级实践护士和其他专家组成，从我们独特的多学科评估体系到植入手术、扩张手术和长期支持随访，为胸廓功能不全综合征患儿提供全面的护理。

费城儿童医院的Wyss/Campbell胸功能不全综合征中心是美国仅有的几个提供fda批准的治疗胸功能不全综合征的机构之一。这种治疗需要使用一种特殊的钛植入物，称为垂直可扩展假体钛肋骨(VEPTR)。

在VEPTR手术中，可扩展的钛肋骨被植入儿童的背部和胸部，并固定在脊柱和肋骨上。设计VEPTR的目的是让骨科医生在门诊手术中定期扩大该设备。

该中心采用独特的多学科方法，为罕见脊柱侧凸、肋骨融合或缺失以及胸部发育不良的患者提供全面的护理，补充了CHOP长期的早发性脊柱侧凸项目。

初次手术放置垂直可膨胀假体钛肋骨(VEPTR)后，您的孩子将定期在我中心接受随访治疗。我们将监测您孩子的进展，并安排每年两次额外的手术，以扩大设备，以适应您孩子的成长。

扩张手术

VEPTR扩张是一种短的外科手术，需要一个大约1英寸的切口。一般来说，孩子们在医院的内科/外科楼层住一晚，第二天出院。

最后的手术和“毕业”

当你的孩子的脊柱和胸部发育成熟，钛肋骨已经完全扩张——大约在10到16岁——你的孩子将“毕业”，并将安排最后一次手术。

在此过程中，将移除支撑脊柱的可膨胀钛肋骨，并进行脊柱融合。在脊柱融合术中，您的孩子的异常弯曲的脊柱骨被重新排列，融合在一起，并可能插入金属植入物以进一步稳定脊柱。为了更好地支持儿童脊柱，并将脊柱侧弯和其他脊柱弯曲疾病的影响降到最低，通常需要进行脊柱融合。

在您的孩子的旅程的最后一步通常需要在医院几天的恢复。我们的多学科团队将继续监控您的孩子，并评估您的孩子可能存在的其他健康问题。

在极少数情况下，比如你的孩子没有肋骨;可以将VEPTR装置永久留在原位，以帮助您的孩子保持胸壁的形态和功能。

接受VEPTR手术的患者预后一般良好。可扩展的钛肋骨可以让患有胸廓功能不全综合症的患者的肺随着孩子的成长而成长。脊柱融合使脊柱矫正永久性。

接受胸廓功能不全综合征治疗的患者，即使在脊柱融合术后，也应继续由骨科医生定期监测。我们将帮助您的孩子在他们成年后(一般在18到21岁之间)将照顾转移到适当的专家。

需要更多的胸廓功能不全综合征和VEPTR作为治疗选择的经验，为胸廓功能不全综合征患儿的长期预后提供更完整的答案。我们希望更多地了解患者的生活质量、合并症和生存情况。

研究正在进行中，以帮助临床医生更好地了解导致胸功能不全综合征的原因，正常的肺生长和容量是什么，以及与胸功能不全患者的比较情况。