脊柱垫Bifida原因，症状和治疗

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脊柱裂是一种先天性缺陷，脊柱的某个区域没有正确形成，留下一部分脊髓和脊神经通过背部的开口暴露出来。

Spina Bifida在美国每2,000个活产出生中发生在1个中，是最常见的中枢神经系统出生缺陷。大约1,500名婴儿出生于美国的脊柱滨二离这里。找到一些快速关于脊柱裂的事实．

脊髓脊膜突出

最常见和严重的脊柱Bifida形式称为Myelomeningocele（我的•e•lo•me•nin•go•cele）（mmc），其中部分脊髓和周围神经通过开放的骨头（椎骨）the spine and protrude from the fetus’ back.

在骨髓细胞，脊髓和神经从后面突出暴露于羊水的囊中。通常，暴露的脊髓和神经包含在一个暴露于羊水的囊中。在妊娠过程中持续用羊水浸泡脆弱的发育中的脊髓被认为会导致进行性神经损伤。直到最近，脊柱裂的治疗被降级为产后手术，因为持续暴露于羊水已经造成损伤。

其他类型的脊柱裂

其他类型的脊柱珠氏二夫人包括髓鞘，Lipomeningocele和髓囊科。开放的神经管缺陷如骨髓细胞和髓鞘，可通过胎儿修复治疗。封闭的神经管缺陷如Lipomeningocele和肌细胞囊科不能通过胎儿修复治疗。

脊髓脊膜膨出有遗传和微量营养素的原因。如果孩子患有脊柱裂，母亲在以后的怀孕中复发的风险高达4%。

脊髓脊膜膨出病变可发生在发展中的脊柱的任何水平，但大多数见于腰骶区。根据病变的位置，脊髓脊膜膨出可能导致:

• 膀胱和肠道问题(失禁)
• 性功能障碍
• 缺损下方无力和感觉丧失
• 无法移动下腿（瘫痪）和其他认知障碍
• 畸形矫形外科的畸形，如畸形足或膝盖或臀部的问题

一般情况下，脊柱缺损位置越高，并发症越严重。

在许多病例中，大脑发育为Arnold-Chiari II型畸形，后脑突出或下降到颈部椎管的上部。后脑疝阻塞了脑脊液的循环，导致脑积水（脑中的液体积聚），这可能会伤害发展大脑。使用心室分流（将薄管的放置到大脑的心室）用于排出流体并释放脑积水。

脊柱裂会导致各种社会和情感挑战以及终身生活质量问题。

与其他出生缺陷一样，大多数脊髓脊膜膨出是在怀孕16 - 18周期间通过常规超声评估发现的。

胎儿超声描绘骨髓细胞超声功能暗示骨髓培训窝的暗示包括脊柱上任何地方的囊性质量。如果没有皮肤覆盖缺陷，血液和羊水中异常高的α-胎蛋白（AFP）水平将支持诊断。

母亲提到了Chop的胎儿诊断和治疗中心，为脊柱旁诊断进行了全面，为期一天的评估，包括：

• 高分辨率II级超声- 确认诊断并确定病变的位置，并评估任何其他出生缺陷，如俱乐部脚
• 超快胎儿MRI-确认Chiari II型畸形的存在，并筛查任何其他神经异常的证据
• 胎儿超声心动图-来确定心脏的任何问题
• 羊水穿刺术-确认羊水甲胎蛋白(AFAFP)水平和乙酰胆碱酯酶(AChE)升高，表明开放的神经管缺陷
• 胎儿MRI显示胎儿与脊柱珠腹母体血清α-胎儿（MSAFP）测试 - 确认母亲血液中的AFP水平升高

评估后，您将会见我们的多学科团队，包括一名胎儿外科医生，一名神经外科医生，一名麻醉师，一名母胎医学专家和一名协调员。本次会议的目的是回顾您的检查结果，确认诊断，解释脊柱裂治疗方案和可能的结果，并回答您所有的问题。

用骨髓培训窝的所有婴儿的交付发生在剁中嘉波士家庭特别派递小组，允许新生儿的最高水平，以及母亲的专家产科服务 - 全部在领先的儿科医院内。世界上第一个出生设施专门为出生缺陷复杂的怀孕，SDU是我们团队为脊布二法达提供全面照料的能力的重要组成部分。

两种主要的脊柱垫双歧基治疗选择是孕妇或出生后婴儿手术的胎儿手术。

决定产前或产后脊柱裂修复是否合适受几个因素的影响，包括胎龄、脊柱脊膜膨出病变的程度、Chiari II畸形的存在，以及一些重要的母亲健康因素。

产前修复还需要母亲和她的支持人员作出重大承诺。阅读我们的胎儿手术标准确定胎儿手术治疗脊髓脊膜膨出是一种选择。

我们的团队帮助每个家庭充分了解脊柱裂治疗的好处和风险，这样他们就可以根据自己的独特情况做出最好的决定。我们的团队也为选择终止妊娠的家庭提供咨询和支持。

观看视频了解脊柱裂的治疗选择，出生前脊柱裂手术的好处，以及CHOP为家庭提供的支持服务。

出生后脊柱裂手术

如果建议或选择产后脊柱裂手术，你的怀孕会受到监控——通常是在你的家庭医院——并计划在妊娠37周时进行剖腹产。

传统的脊柱裂治疗是在出生后24到48小时进行手术修复。你的孩子将接受全身麻醉。如果存在MMC囊，儿科神经外科医生将其移除，并关闭缺损处周围的组织和皮肤以保护脊髓。手术后，您的宝宝将在我们的新生儿/婴儿重症监护病房(N/IICU)接受护理。

产前脊柱裂手术

胎儿术前(左)术后(右)脊髓膜膨出胎儿由于脊髓损伤在妊娠期间是进行性的，对脊髓脊膜膨出进行产前修复可能会防止进一步的损伤。

费城儿童医院(CHOP)的专家共同领导了这一里程碑脊髓脊膜膨出研究(MOMS)的处理，比较了脊髓脊膜膨出产前和产后修复后的疗效。结果表明，产前修复的效果明显优于传统的产后修复:

1. 减少了脑室分流的需要
2. 减少神经效应的发生率或严重程度，如腿部运动和感觉功能受损
3. 改善行动能力，提高孩子能够独立行走的机会(见最新报告证实30个月后运动效果改善）
4. 逆转Arnold-Chiari II型畸形的后脑疝部分

在10年后的一项后续研究中，新发现在学龄儿童中显示出在MMC的子宫内接受矫正手术的学龄儿童显着的身体和情感益处．

录制的里程碑

斩封的2,000名胎儿手术患者的诞生标志着Chop的Richard D. Wood Jr.胎儿诊断和治疗中心的录制里程碑。

脊柱裂的胎儿手术是一个复杂和具有挑战性的程序，需要对母亲和胎儿最专业、最全面的护理。手术团队的经验水平和围绕手术的各个方面的护理是至关重要的。参见有关关键结果和成功的衡量标准自妈妈审判以来，我们的团队报告了更多关于我们的经验和结果。

如果你未出生的孩子被诊断为脊髓脊膜膨出，而你是产前脊柱裂候选治疗在费城儿童医院，手术在妊娠23周到25周6天之间进行。

了解更多关于脊柱裂的胎儿手术

14%出生时患有脊髓脊膜膨出的儿童在5岁前死亡，主要是由于后脑疝并发症。许多患者需要分流术(85%)，45%的分流术在一年内出现并发症。

儿童医院为Spina Bifida的儿童提供全面的长期随访，从通过青春期修复时。我们的敬业脊柱裂程序的跨学科团队包括儿科医生，护士，社会工作者，物理治疗师，神经外科医生，骨科专家，泌尿科医生和遗传顾问-所有这些都专注于脊柱裂儿童的护理。如有需要，会谘询CHOP内的其他专科专家。

随访包括在2岁之前每4至6个月进行一次，然后每年进行一次尿动力学检查和肾膀胱超声检查，以确保肾脏功能正常和膀胱功能稳定。

根据手术后病变和结果的位置，后续护理还可包括：

• 清洁间歇导管插入术
• 肠道管理
• 下肢支撑
• 外部物理治疗师的物理治疗评估和指导及早期干预
• 压疮管理
• 转介到适当的社会心理和财政资源
• 会诊其他专科，包括眼科，肾病，营养和喂养专家，整形外科

脊柱裂小组与每个儿童的初级保健儿科医生和学校密切合作，并帮助家庭获得适当的社区服务。

持续的随访对于改善脊髓脊膜膨出患者的预后和推进治疗至关重要。