脑积水

在产前发育过程中，大脑开始作为管状结构。在生长时，内管保持并成为一系列称为脑室的互连空腔。在心室内，脉络膜丛在妊娠的第六周开始产生脑脊髓液（CSF）。通过新生儿期，每天产生约300-500cc的CSF。

CSF在大脑中流过一系列开口或侧翼，进入蛛网膜下腔空间，在那里它被静脉系统重新吸收。如果CSF途径受发育或获得的异常阻塞或灭绝，则CSF在心室系统内的压力下累积。心室开始扩张，导致脑罩的稀疏和拉伸。这种情况称为脑积水。

大脑可以在一定程度上适应心室扩张，没有显着的神经元损伤。然而，随着过程的继续，不可逆转的脑损伤不可避免地发生。

心室分流涉及将薄管放入大脑的心室中以排出流体并缓解脑积水。脑积水是影响神经系统的最常见的先天性异常之一，发生的发生率为每1000个活产婴儿。传统上，用分流程序出生后检测到脑积水。然而，随着高质量产前超声的出现，现在在子宫内常规诊断室心扩大。这种知识促进了产科护理，但为家庭的不确定性以及团队咨询父母对胎儿预后的挑战呈现出挑战。

将脑积分从心室扩大或脑室降低，这也很重要，这也可能是由脑破坏和形态的营养性造成的。诊断区别可能难以使诊断分化，特别是单独超声，但对于来自破坏性或畸形过程的胎儿心室凝血患者预后差。在这些情况下，例如Hydancephary和全华术，心室不仅相对扩大，而且由于覆盖的实质异常，通常扭曲。胎儿脑室凝视通常与其他严重发育异常有关，这种组合呈均匀令人沮丧的结果。

真正的胎儿脑积水有各种原因。最常见的孤立，阻塞性脑积水是所谓的“渡槽狭窄”，这是通过Sylvius的渡槽堵塞CSF通道。它占胎儿脑积水案件的20％。假设横向和第三脑室扩大到阻塞近侧和第三心室时，堵塞在渡槽处，并且第四脑室相对较小。

胎儿脑积水也通常与先天性畸形综合征有关。Chiari II畸形占患有心室凝血鉴定的约30％的胎儿。这种畸形的特点是骨髓培养窝和后窝异常，具有不同的超声出现（所谓的“柠檬”和“香蕉”标志）。受影响的儿童将具有可变的腿部瘫痪水平，也许脑干的脑干也可能。

Dandy-Walker畸形占脑积水的两到10％。它由小脑蚓的发育不全，第四脑室和脑积水的囊性扩张来定义。在其最严重的形式中，综合征通常与其他CNS，心脏，泌尿生殖，眼部和面部异常相关，并且往往伴随着智力障碍。

脑积水可以具有遗传基础。经典的X-Linked隐性脑积水（Bickers-Adam综合征）占男性脑积水的7％。该病症的特点是渡槽狭窄，严重的智障障碍和受影响儿童的一半，内容拇指畸形。脑积水也可能存在于影响染色体8,9,13,15,18或21的多种主要和次要染色体像差中。

传统上，使用扩大的心室的超声测量检测到胎儿脑积水。最有用的测量是横向心房宽度，通常在4-8毫米之间，正常上限为10mm。测量的效用基于易于识别的Atria，并且测量在妊娠的15至35周之间几乎是恒定的。胎儿脑膜瘤的发现需要提示，彻底的评估，以一致的努力排除额外的异常。对于在堕胎法定限制之前诊断患有脑积水的患者，有紧迫性的是完成工作，以便获得知情的父母决策。

在评估脑积水方面，审查母亲妊娠期历史以审查以前的结果，早期药物暴露和意外疾病。

20周的胎儿超快MRI显示标记的侧心室扩张。©Chop / CFDT综合X-Linked脑积水和神经管畸形的历史记录。进行完整的超声检查，以寻找额外的异常。但单独的超声评估可能会错过重要的异常，这会影响结果。超脂肪胎儿MRI是产前神经影像的更精确的模态。从射频脉冲或磁场或磁场对母亲或胎儿没有明显的风险。因此，获得MRI扫描并由经验丰富的儿科神经皮科医生解释，以排除任何额外的CNS异常。对病毒培养物，染色体分析和α-胎儿水平进行羊膜穿孔。

脑积水处理取决于胎儿脑积水的类型。彻底了解胎儿脑积水的自然历史应成为理性治疗和父母咨询的基础。不幸的是，对自然历史的理解目前不足以明确地提供完全预后或提供胎儿治疗。很明显，具有相关异常的胎儿脑膜肿具有差的结果。在患有感染相关的脑室细胞，染色体异常和严重的CNS和颅外异常，预后差可能导致一个家庭结束怀孕。

然而，孤立的胎儿脑积水的结果是可变的。它与病因或造成以及在所有情况下，与新生儿对应物相比，结果似乎不太有利：

正常发展成果的百分比

胎儿脑积水
合并：48％
Chiari II：66％
渡槽狭窄：40％
Dandy Walker：29％

新生儿脑积水
合并：50-80％
Chiari II：70％
渡槽狭窄：50-65％
Dandy Walker：30-50％

结果的这些差异最可能与子宫脑积水中未处理的时期相关，形成早期干预的理由。诸如进展的产前因素，皮质幔较薄程度小于1.5厘米，并且子宫持续时间大于四周的预后差有关。另一方面，含有低于12mm的温和腔室的那些具有优异的预后。

因此，脑积水治疗取决于胎儿脑积水的类型，进展速度，孕际和最终，家庭的愿望。未经相关畸形的分离的脑积水在法律堕胎限额之前检测到，可能是足以终止不接受有残疾儿童前景的家庭怀孕的原因。

否则，胎儿遵循串行超声波。如果心室凝血率稳定，则胎儿进行术语。这并不否认在稳定的脑积水中持续，不可逆转损伤的可能性，但识别出目前，没有数据授权预制介入。当头部尺寸排除阴道递送时，剖宫产部分是由产科医生的判断执行的。

一小群胎儿将经历迅速逐步的心室扩大。虽然这不一定是预测毁灭性结果，但它似乎是一个显着的不利预测因子，应考虑到早期交付和早期分流。

与早产儿有关的发病率和死亡率数据在32周之前反对交付和分流。除此之外，早期递送的并发症仍然存在少量并发症，包括脑瘫，脑室出血，坏死性肠结肠炎和呼吸窘迫综合征。由于妊娠进展到期，这些风险减少。

从早期交付中也有增加的分流感染风险。整体分流的感染率为3％至10％，但早产儿的20％可能高达20％。分流感染可能是对新生儿或早产儿的破坏性，特别是当它涉及革兰氏阴性生物时。分流感染的风险非常真实，必须在早期交付的主要理论效益中等。考虑到这一点，早期的递送和分流可以在32周后进行迅速进行的肺成熟度的迅速进行的脑耳胎儿进行。剖宫产是优选的，然后立即分流插入以消除阴道和ICU植物群暴露和定植。

在28周之前开发渐进性心室扩大和皮质稀疏的胎儿可能在32周内具有不可逆转的损伤。胎儿旋转可以被认为是脑积水处理的一部分，但仅在临床试验的背景下以及在胎儿手术方面具有丰富经验的中心。

更新时间：2011年6月