唇腭裂
什么是唇裂和腭裂
唇腭裂是先天性唇部及唇部缺陷，又称口面裂。正常的胎儿具有分裂唇和口感，但早期在怀孕时，唇部的侧面和嘴巴的屋顶应该保险丝。融合失败导致唇裂和/或腭裂。
- 大约6,000到8,000名儿童在美国出生在美国，每年都有口腔面部裂缝
- 兔唇缺陷在男孩中更常见
- 在亚洲人和某些美国印第安人群体中更常见的裂隙缺陷，在非裔美国人的常见方面不太常见
- 不到13%的患者有其他先天缺陷
什么是唇裂?
兔唇是一种畸形，在胎儿发育期间，嘴唇没有完全形成。唇裂的程度变化很大，从轻微的(嘴唇有凹痕)到严重的(从嘴唇向上穿过鼻子的大开口)，在这种情况下，唇裂就非常明显了。
什么是腭裂？
腭裂发生时，在胎儿发育期间，上颚没有完全闭合，留下一个可以延伸到鼻腔的开口。唇裂可累及腭的两侧。它可以从口腔前部(硬腭)延伸到喉咙(软腭)。通常唇裂也包括嘴唇。
腭裂不像唇裂那么明显，因为它在口腔内。这可能是孩子唯一的异常，也可能与唇裂或其他综合症有关。在许多情况下，其他家庭成员在出生时也有腭裂。
孩子们还可以具有较小的腭裂形式，称为粘膜腭裂。这是由粘膜覆盖的裂缝，这些粘膜覆盖着嘴巴的屋顶。
观看我们的教育视频了解更多关于唇腭裂的诊断和治疗。
唇腭裂有哪些不同类型?
不同类型的唇裂是根据位置和唇部的大小来分类的:
单侧不完全(左)和完全(右)唇裂单侧缺陷 - 最常见的裂缝类型，影响唇部的一侧，有或没有腭裂- 不完整的单侧唇裂——嘴唇上没有延伸到鼻子的凹痕
- 不完整的单侧唇腭裂——嘴唇的缺口没有延伸到鼻子，伴有唇裂
- 完成单侧裂隙唇和口感 - 从唇部的一侧进入鼻子和口感的开口
双侧不完整（左侧）和完整（右侧）唇裂双侧缺陷 - 影响唇缘和/或口感的两侧，形成两个裂缝- 不完全的双侧裂隙唇和口感 - 唇部两侧的缺口不会延伸到鼻子中
- 完全性双侧唇裂和颚裂——从嘴唇两侧延伸到两个鼻孔的开口
- 儿童的唇裂也可能不像上面描述的那样明显，被称为唇裂。唇裂是唇上的一个小而微妙的凹陷。
原因
唇裂和口感的原因并不完全理解，尽管我们知道遗传和环境因素的组合有助于唇腭裂。如果没有CLEFTS的父母有一个带有裂缝的婴儿，他们将拥有另一个婴儿的婴儿，其中一个裂隙范围从2％到8％，这表明了遗传因素。如果在您的家庭中运行级别，建议遗传咨询。
此外，还有几种常见的唇腭裂综合征:
- van der woude综合症
- Stickler综合征
- 皮埃尔罗宾序列或综合症
- 例矮小
- Goldenhar综合症
- 唐斯综合症
- 负责综合症
- 22q和爪心面综合征
- 迪格奥尔格综合征
- ORO下颌肢体发育不全综合征
- Opitz综合症
并发症
除了美容畸形外，唇裂和腭裂还有其他可能的并发症。我们的唇腭裂项目汇集了一个团队，专门为唇腭裂和相关问题提供治疗和长期支持。
喂养困难
软腭和硬腭的孤立的裂口，从嘴里看。经常，对腭裂的婴儿的最直接关注是正确的营养。对于腭裂的孩子来说，吸吮是难以完全形成的唇腭裂的，使宝宝难以从标准瓶或乳房制造足够的吸入牛奶。你的宝宝可能似乎在喂食中非常努力，但最终只占用了非常少量的母乳或配方。当发生这种情况时，宝宝没有正确地重量，可能需要入院。饲养困难发生更多的腭裂异常。唇裂但没有腭裂的孩子通常不会喂食困难。
还可能发生额外的进气和鼻腔反流（来自鼻子的牛奶）的问题。通过适当的教学，支持和耐心，大多数带有腭裂的婴儿继续喂食。在某些情况下，可能会建议使用馈送团队的额外支持。儿童医院有这些资源可以帮助喂养唇腭裂宝宝．
耳朵感染和听力损失
特别是腭裂患者，由于连接中耳和喉咙的管道功能障碍，导致耳后积液，更容易发生耳感染。
反复感染可导致听力损失,所以腭裂患者常常被耳鼻喉科专家(耳朵,鼻子和喉咙专家)可能建议手术放置通风管的耳膜,防止液体积聚和减轻耳朵感染的发生和相关的听力损失。这些管通常是在唇裂或腭裂修复时放置的，必要时可能需要更换以保持正常听力。
言语和语言延迟
由于上颚和嘴唇的张开，肌肉功能可能会下降，从而导致说话迟缓或异常。转介语言治疗师应与您的孩子的医生讨论。
正常说话取决于许多因素，但与唇腭裂相关的最常见问题与说话时的发音和鼻漏有关。鼻漏可能是由于上颚短或上颚肌肉问题引起的上颚功能障碍引起的。由于腭部功能不全(也称为腭咽功能不全)而受到严重影响的患者可能需要进行二次手术，并可配合我们的治疗velopharyngeal功能障碍计划．
化妆品畸形
随着孩子的成长，他的脸可能会变得不正常或不对称，这可能是由于裂缝或不正常的面部生长。我们可以通过手术和其他治疗来帮助最大化正常的外观。
上下颌骨差异
有些患有唇腭裂的孩子具有以不同的速率增长的下巴，有时导致咀嚼食物，牙齿不当，甚至早期颌关节炎的困难。我们的团队专门处理这些问题。
鼻腔呼吸困难
有些孩子有一个偏离的隔膜并不罕见，这是一个可能导致功能性损害的问题。emporcoplasty，一种矫直隔膜的外科手术，可以帮助恢复鼻腔气道。
社会心理问题
我们的儿科心理咨询专家已经帮助了成千上万的儿童和他们的家庭处理情绪和社会问题这可能会伴随面部畸形。
牙科问题
由于这些畸形，牙齿可能不会正常地萌出，通常需要进行正畸治疗。唇腭裂项目团队包括经委员会认证的儿科正畸医生和一位儿科牙医的支持，他向我们的团队咨询。
诊断
一个孩子患有单侧裂隙唇，被诊断出患有产前超声唇腭裂通常是在出生后诊断出来的，但也可以在产前诊断出来。唇腭裂项目与CHOP密切合作胎儿诊疗中心提供早期准确的诊断，允许我们的团队评估您孩子独特情况的最佳治疗方案。
早期诊断和治疗对于实现最佳结果和裂口唇腭裂是很重要的。婴儿仍然在Utero的裂隙唇和腭裂的发现允许家庭和医疗保健团队准备，预测潜在的挑战和组装适当的资源，以优化新生儿的结果。
裂隙异常最常在30周或妊娠30周后进行产前诊断。在胎儿发育的阶段，唇缘和口感通常融合，因此在此时间后，在先进的产前成像测试中可能无法熔化。
在大多数情况下，出生后患有唇腭裂的婴儿会被转移到儿童医院，在那里他们将接受全面的成像和评估，以确定最合适的、个性化的治疗过程。我们与新生儿颅面计划密切合作，以管理护理新生儿唇腭裂。
产前评价
如果在常规超声检查中怀疑有口面裂，准妈妈可以转到胎儿诊断和治疗中心进行全面、全天的产前评估。评估包括三个诊断研究:
- 目标的高分辨率超声评估裂隙的程度以及整体胎儿生长和发育。
- 胎儿超声心动图密切研究了胎心的结构和功能。
- 超快的胎儿核磁共振成像可以对胎儿的大脑进行详细的评估，这对于怀疑患有唇腭裂的胎儿来说很重要，因为大脑的发育驱动着面部的发育。
由董事会认证的遗传顾问执行的家庭，医疗和怀孕历史的详细审查完成了评估过程。这些信息对于评估未来怀孕的复发风险非常重要。
腭裂患者的分娩和治疗计划
评估结果被审查，家庭咨询由一个多学科小组，包括母胎医学专家(MFM)，生殖遗传学家，整形和重建外科医生和护士协调员。与咨询医生合作制定个性化的产前和产后管理计划。
如果产前评估提示潜在的潜在综合征，可以通过羊膜穿刺术进行基因检测。虽然孤立性唇裂的诊断不一定会改变分娩计划，但患有多种产前诊断出生缺陷的婴儿可能会从专科中心(如医院)分娩中受益嘉波士家庭特别派递小组．
诊断出生缺陷，如裂隙唇，口感是任何家庭的挑战时间。与整个医院的其他专家一起，唇裂和口感方案以及胎儿诊断和治疗中心提供了广泛的资源，以在出生后的整个怀孕，交付和治疗过程中支持家庭。
治疗
修复后左侧单侧唇裂。在费城的儿童医院，唇腭裂和腭裂的孩子通过我们接受协调的护理唇腭裂节目．多学科项目汇集了整形外科医生，儿科医生，正畸牙医和其他专家，以便为您的孩子提供最全面的护理。
的外科手术每个患有唇缘和口感的患者所需的患者将根据畸形的类型和严重程度而变化。将根据每个患者的整体医疗需求进行调整时序和治疗，但是治疗通常包括以下过程和阶段的组合，在基于开发的一般时间框架内执行。
- 鼻腔肺泡成型(如有需要，1周至3个月)
- 唇裂修复术(3 - 6个月)
- 腭裂修复（9至18个月）
- 腭扩展（如果需要，5至7年）
- 肺泡骨移植和瘘管修复（6至9岁）
- 鼻尖成形术(6 - 9岁)
- 第一阶段牙齿矫正(6至9年)
- II期正畸学（14至18岁）
- 矫形外科（下颚外科）（14至18岁）
- 最后补妆手术(青春期或成年期)
长期护理
在成功手术修复后，裂隙唇和/或腭裂，唇裂和口感方案患者将返回我们的诊所，为年度任命，包括与专家，整体健康评估和手术随访的会议。一旦患者达到成熟并完成所有程序和治疗，他通常从年度诊所访问中排出。
从您的孩子进入我们的项目的那一刻起，我们的多学科团队就与您的儿科医生或初级保健医生合作，提供协调的护理，根据每个患者的独特需求制定治疗建议。
我们的项目汇集了各种各样的儿科专家，都有丰富的经验治疗儿童唇腭裂。您的孩子的长期护理包括:
手术随访
您的整形外科医生将监测潜在的并发症（例如将瘘管或口感的开口形成为鼻子），以确定是否需要额外的腭手术。因为唇裂和口感的性质使得患者可能需要在生活后面需要手术，我们继续长期遵循我们的患者。
言语和语言评估
出生后不久，语言和语言病理学家将评估您的孩子的喂养技能和口腔运动发育，以确定是否需要任何特定的治疗或程序。在早期，我们的团队将与您的儿科医生合作，监测您的言语和语言发展的延迟，并作出任何适当的转诊早期干预。
左右3岁，当孩子有能力遵循指示并用句子发言，我们在诊所访问期间开始年度言语和语言评估，以评估腭作用。由于您的孩子的生长和口腔结构的增长变化，常规评估继续通过青少年来监测语言开发，关节和声音质量。
我们国际公认的言语病理学家与您的整形外科医生，矫正医生和牙医一起制定个性化的治疗，以改善您孩子的沟通技巧，并根据需要提出语音治疗或手术的建议。
听力学评估
聆听专家将提供定期报告，这些报告与耳朵，鼻子和喉咙（耳鼻喉科）专家的评估进行协调，以照顾经常伴随腭裂的反复耳感染或听力损失。ENT专家可以推荐鼓膜中通风管的手术放置，以防止流体积聚并减少感染和听力损失的发生。
牙齿和正畸护理
我们的牙科和正畸专家跟踪您孩子的牙科增长和发展，提出有关妥善照顾牙齿的建议，以及任何必要的外科手术或矫正性矫正学的时间。我们的专家将与您的初级保健医生和其他专家合作，以满足每位患者的牙齿和正畸的需求。
心理社会咨询和支持
专门的心理学家可用于评估患者，以伴随着颅面状况的潜在学术，心理和个人困难。我们的专家可以提供支持治疗并提供指导在处理同伴和亲属方面，以及作出适当的转诊进行综合评估和干预。
