三尖瓣闭锁
什么是tricuspid atresia？
三尖瓣是右心房(上腔)和右心室(下腔)之间的开口。在一个正常的心，右半边接受来自身体静脉的缺氧血液(蓝色血液)。它将蓝色的血液泵入肺部以吸收氧气。富氧血液(红色血液)从肺部返回到心脏的左侧，心脏将血液泵到身体。
一颗心先天性心脏病三尖瓣闭锁的特点是右心结构发育不良，有:
- 没有三尖瓣
- 右心室小于正常/发育不良
- 一个心房中隔缺损(右心房和左心房之间的一个洞)这样贫氧和富氧的血液在心脏内混合
他们通常也有一个心室隔膜缺陷右心室和左心室之间的一个洞。
孩子们的Tricuspid Atresia通常与之相关肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄。三尖瓣闭锁也可合并大动脉转位在那里，主动脉(将血液输送到身体的大动脉)起源于小的右心室，而肺动脉(肺动脉)则起源于大的左心室。
三尖瓣闭锁是一种单心室病变，因为心脏只有一个功能心室(左心室)。
三尖瓣闭锁的体征和症状
儿童三尖瓣闭锁的症状包括:
- 发绀:嘴唇、皮肤和指甲出现蓝色或紫色
- 心杂音:医生用听诊器听时，心音不正常
- 呼吸急促（气促）
- 喂养困难
- 可怜的体重增加
- 疲劳
- 大孩子的指尖畸形(“杵状”)
Tricuspid Atresia的测试和诊断
儿童三尖瓣闭锁可能在出生前就被诊断出来胎儿超声心动图．我们的胎儿心脏程序能在分娩后立即准备分娩计划和护理。
三尖瓣闭锁通常在出生后几小时或几天被诊断出来。当婴儿出现可能表明有心脏问题的症状或迹象时，如皮肤发蓝或心脏杂音，其他医院的儿科医生会将新生儿转到心脏中心。
诊断儿童三尖瓣闭锁可能需要这些检查中的一部分或全部:
三尖瓣闭锁的治疗
您的宝宝将被送往Evelyn and Daniel M. Tabas心脏重症监护病房(CICU)，在那里他将接受一个专门的心脏团队的24小时护理重症监护医学专家．你的宝宝可能需要氧气和一种叫做前列腺素的药物来维持血液中足够的氧气水平。前列腺素是一种静脉药物，可以保持肺动脉(通常将蓝色血液输送到肺部接受氧气的动脉)和主动脉(将红色血液输送到身体的动脉)之间的连接畅通。
这种连接被称为动脉导管未闭，在胎儿体内是开放的，出生后很快就会关闭。当PDA关闭时，一些患有三尖瓣闭锁的婴儿变得相当蓝色。注入前列腺素可以重新打开PDA，是一种挽救生命的干预措施。并不是所有患有三尖瓣闭锁的婴儿都需要前列腺素。
如果你的宝宝呼吸困难或呼吸困难，他或她可能需要呼吸机或呼吸机。婴儿在注射前列腺素时出现呼吸困难或呼吸暂停并不罕见。
至少需要两个，可能需要三个手术：
Blalock-Taussig分流
需要前列腺素维持足够氧气水平的婴儿在出生后不久就需要手术。手术包括创建一个“分流管”，这是一个连接主动脉分支和肺动脉的管子，从而取代PDA。这种操作被称为Blalock-Taussig分流或BT分流。许多患有三尖瓣闭锁的婴儿在出生后很快就可以出院回家。然而，如果这些婴儿血液中的氧气水平下降，他们中的一些可能需要在几周后进行“分流”手术。
一些患有三尖瓣闭锁的婴儿过于“粉红”，或者流入肺部的血液过多，需要进行一种称为“肺动脉束带”的手术，以缩小肺动脉，调节流入肺部的血液。患有三尖瓣闭锁和大动脉转位的婴儿如果主动脉过小，可能需要“诺伍德手术”(见左心发育不全综合征)。
Hemi-Fontan /格伦
第二种手术称为半丰坦/格伦手术，通常在婴儿出生后六个月内进行。在这个手术中，上腔静脉——连接在心脏上的大静脉，用于从身体上半部分返回缺氧或蓝色的血液——被关闭或与心脏断开，并连接到肺动脉。在手术过程中，外科医生也会关闭BT分流器。手术后，上半身缺氧或蓝色的血液直接进入肺部，而不经过心脏。
Fontan
第三次手术称为Fontan，大约在一岁半到三岁之间进行。在手术过程中，下腔静脉的血液直接转移到肺动脉，下腔静脉是将身体下半部分的缺氧血液送回心脏的大静脉。这意味着全身缺氧或蓝色的血液进入肺部，而不经过心脏。
在这些手术之后，缺氧的血液不经过心脏右侧就会流向肺部。心脏中心团队将根据您孩子的心脏解剖结构，向您详细解释手术过程。
历史意义:Fontan手术首次用于三尖瓣闭锁患者。
三尖瓣闭锁的前景
由于医学和技术的巨大进步，今天有许多孩子出生的Tricuspid Atresia继续呈现健康，生产性生活作为成年人。
后续护理
在诺伍德和格伦行动之间
尽管早期的结果单心室心脏缺陷在分阶段再造手术取得显著进展后，诺伍德手术和格伦手术之间的这段时间对婴儿来说仍然是非常脆弱的时期。砍了婴儿单心室监测程序重点关注单心室心脏缺损患儿在第一次和第二次重建手术期间的护理和监护。
到18岁
Tricuspid Atresia的孩子需要一位心脏病专家的终身照顾。许多人留在生命的药物上。可能需要额外的手术。
作为“单户心室幸存者”变老，医生识别出来，虽然有些人做得很好，但许多经验并发症，包括肺，肝和胃肠疾病。Chop的心脏中心创造了单一的心室生存诊所，一部分Fontan康复、健康、活动和弹性发展(FORWARD)方案，将来自不同专业的医生聚集在一起，照顾单心室的幸存者。
此外，作为一个群体，患有复杂先天性心脏缺陷的儿童在婴儿时期接受过心脏直视手术，与没有先天性心脏缺陷的儿童相比，患神经发育问题的风险更高。CHOP的心脏中心创造了心脏儿童发展后续计划为有神经发育问题风险的复杂先天性心脏病儿童提供评估、筛查和临床护理。
我们的儿科心脏病专家会一直跟踪您的孩子，直到他成年，与他的初级护理医生协调护理。
到成年
重要的是，你的孩子继续看心脏病专家作为一个成年人。我们会帮助他过渡到成人心脏病专家。
的费城成人先天性心脏中心，是费城儿童医院和宾夕法尼亚大学的一个联合项目，它满足了出生时就有心脏缺陷的成年人的独特需求。
