费城儿童医院单心室心脏缺陷

一个只有一个心室缺陷的孩子出生时，他的心脏只有一个心室，足够大或足够强，可以有效地泵血。心脏通常有四个腔室。上面的心房接收流入心脏的血液。较低的腔室，即心室，将血液泵出心脏。

单心室心脏缺陷包括:

左心发育不全综合征(HLHS):一种严重的先天性心脏缺陷，左侧心脏发育不全
三尖瓣闭锁:右心结构发育不良;有时称为右心发育不全综合征(HRHS)
左心室双出口(DOLV):双大动脉连接左心室的缺陷
一些地层变位缺陷
其他先天性心脏病

单心室心脏缺陷也称为单心室病变或异常。

我们最新的视频展示了单心室心脏缺陷婴儿心脏护理的进步——从出生前到童年到成年。了解早期发现和诊断如何能使出生时有单心室心脏缺陷的婴儿的生活有很大的不同。

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在大多数情况下，患有单心室心脏缺陷的儿童在出生后不久就需要加强医疗干预。症状因心脏缺陷的严重程度和类型而异，但通常包括:

嘴唇、皮肤和指甲呈蓝色或紫色(发绀)
呼吸困难
喂养困难
昏睡(困倦或反应迟钝)

单心室心脏缺陷通常在婴儿出生之前就被诊断出来了胎儿超声心动图．的胎儿心脏程序CHOP将在整个怀孕期间监测婴儿和母亲，并为分娩和产后护理制定计划。

胎儿心脏项目团队也将讨论可能的分娩嘉宝斯家庭特别派递组(信号分配装置)。SDU与心脏手术室和心脏病人护理病房在同一层。在这里，新生儿可以立即得到儿科心脏病专家和经过专门培训的心脏病护士的护理。父母也可以在分娩后与婴儿保持近距离接触。胎儿健康团队会告诉你，如果你的宝宝有确定的心脏病，最好的生育计划，如果在CHOP的SDU出生是推荐的。

有时，在宝宝出生之前，没有发现或诊断出单一的心室心脏缺陷。你的新生儿可能看起来很蓝或呼吸困难。出生医院的儿科医生可能会听到心脏杂音（心跳异常的声音），并命令超声心动图，这将显示缺陷。在这些情况下，新生儿被救护车或直升机运送到破碎，并录取到Evelyn和Daniel M. Tabas心脏重症监护单元（CICU）。在CICU中，婴儿将从专门的团队中收到周围的时钟心脏重症监护医学专家以及经过专业培训的护士和辅助人员。

单心室心脏缺损的治疗

各种类型的单心室心脏缺陷是非常不同的，并且必须为每一种治疗定制。

例如，在左心发育不全综合征(HLHS)中，左心不能正常工作;三尖瓣闭锁时，右侧不能正常工作。尽管缺陷的类型不同，但单心室心脏缺陷的一般治疗方法是相似的。

单心室缺损需要一系列的开胸手术，持续数年。这叫做"进行了重建包括三次手术:

诺伍德过程
半丰坦或格伦的手术
Fontan过程

在这一系列手术中，外科医生重新配置心脏和循环系统。

您的心脏中心团队将根据您孩子的心脏解剖结构，向您详细解释程序。你的孩子在手术间隙也会被监视婴儿单心室监测程序．

许多单心室缺损的患者在儿童时期也可能需要心导管插入术。CHOP的介入心脏病专家使用导管治疗大量单心室患者。心脏中心还建立了评估这些患者的标准方法，包括磁共振成像(MRI)和导管。

40年前，患有单心室心脏缺陷的儿童无法存活过婴儿期。今天，由于外科手术、医学和重症监护能力的进步，大多数人存活了下来。现在有成千上万20多岁和30多岁的人在Fontan发行。

然而，我们仍然不知道这些患者的预期寿命。随着“单心室存活者”年龄的增长，医生们认识到，虽然有些人活得不错，但很多人会出现肺部、肝脏和胃肠道疾病等并发症。CHOP的心脏中心创建了单心室存活诊所，是Fontan康复、健康、活动和弹性发展(FORWARD)方案，将来自不同专业的医生聚集在一起，照顾单心室的幸存者。该项目的重点是Fontan病人的护理，并对新的治疗方法、生活质量和寿命进行研究。

此外，作为一个群体，患有复杂先天性心脏缺陷的儿童在婴儿时期接受过心脏直视手术，与没有先天性心脏缺陷的儿童相比，患神经发育问题的风险更高。CHOP的心脏中心创造了心脏儿童发展后续计划为有神经发育问题风险的复杂先天性心脏病儿童提供评估、筛查和临床护理。