异位综合征(异构症)费城儿童医院

异位综合征是一种罕见的先天性缺陷，涉及心脏和其他器官。单词的开头(hetero-)表示“不同的”，结尾(- taxy)表示“安排”。

异位综合征有不同的形式。所有这些通常都涉及不同类型和严重程度的心脏缺陷。此外，如胃、肠、肝、肺等器官可能在胸部和腹部的异常位置。

肠道可能具有恶性肿瘤，这是肠的回路被错误地排列。有了这个问题，肠道可以自身扭曲（Volvulus）。许多患有恶性的孩子需要腹部手术来纠正它。
有些患有异间综合征的儿童可以具有肝脏肝脏肝脏的非常严重的病情。这也可能需要外科手术。
骨骼，中枢神经系统和泌尿道也可能还有不规则性。
在某些异位综合征的病例中，脾脏可能不能正常工作或完全缺失。这可能会导致很多问题，因为脾脏帮助身体对抗感染。当脾脏缺失或不能正常工作时，患者从手术或感染中恢复会更加困难(异位患者可能需要多次手术)。在某些情况下，可能有一个功能正常的脾脏，但它可能被分成几个较小的脾脏(多脾)。
有时异常综合征的孩子患有右侧症综合征。这意味着心脏位于右胸部而不是左胸部。

以下是两种异位综合征的一般描述。心脏的形态(结构)因儿童而异。心脏中心团队将为您详细讲解孩子的心脏结构。异位综合征的类型包括:

右心房异构:患有这种情况的儿童有多种心脏缺陷。他们可能有隔膜缺陷（组织之间的孔划分心脏的两侧）和心脏瓣膜的问题，特别是肺瓣膜。它们也可能对从肺部返回到心脏（异常肺部静脉连接）的血液异常。脾脏可能不存在（Asplenia），肝脏和其他器官可能在身体的错误侧。
左心房异构体：这种情况的儿童可能具有隔膜缺陷（划分心脏两侧的组织之间的孔）以及心脏瓣膜和心脏的电气系统的问题。有些有这个问题的孩子已经完成了心传导阻滞，即当上室电气系统与下室电气系统不通信时。大多数孩子都需要心脏起搏器来解决这个问题。脾可能缺失，或小脾数个(多脾)，而不是一个脾。

异位综合征的症状各不相同，并取决于受影响的器官。

在几乎所有的右心房异构症和一些左心房异构症的病例中，由于心脏缺陷严重，在出生时或出生后几天就会出现症状。在这些情况下，症状包括:

蓝色或紫色的嘴唇，皮肤和钉子（紫绀）
呼吸困难
难以喂食
昏睡:婴儿异常困倦或没有反应

有时患有左心房异构症的患者没有任何症状，直到孩子长大或成年后才被诊断出患有左心房异构症。

在许多情况下，异常综合征在出生前被诊断出来。这胎儿心脏程序费城儿童医院(The Children 's Hospital of Philadelphia)可以在整个怀孕期间监控婴儿和母亲，并为分娩和产后护理制定计划。

Chop在同一层上有自己的交付单元，作为心脏手术室和心脏病患者护理单位。新生儿可以在出生后立即关心儿科心脏病学家和特别培训的心脏护士。胎儿心脏计划团队将讨论交付Garbose家庭特殊交付单位与母亲和家人。

孩子诞生后，异也综合征的诊断可能需要一些或全部这些测试：

心电图心电图:心脏电活动的记录
超声心动图（也称为“回声”或超声）：声波创造了心脏的形象
胸部X射线
心脏MRI：三维图像显示心脏的异常

有时,心脏导管插入件还是需要的。在心导管插入术中，一根细管通过腿上的静脉和/或动脉或通过脐部(“肚脐”)插入心脏。

还需要对身体其他区域的其他诊断测试，包括肾超声和腹部超声。在诊断和治疗过程中，您的心脏中心团队将与专家合作，如泌尿科医生，胃肠科医生和其他人，为这一复杂条件提供最佳照顾。

异也综合征治疗根据心脏缺陷和其他器官异常的严重程度而变化。

一个创新的过程

多亏了一种从未尝试过的手术，茱莉亚的循环系统问题得到了解决，她即将成为一名护士。

大多数左心房异构性患者需要手术程序或导尿管，以修复心脏或其他问题的漏洞。有些患者需要可植入的起搏器或除颤器来控制异常心律。在极少数情况下，左心房异构性的患者不需要任何治疗，尽管他们需要定期访问儿科心脏病专家进行检查。

几乎所有患有右心房异构性的患者，以及一些左心房异构性患者都需要一系列主要的心脏手术。外科医生将重新配置心脏和循环系统，使心脏功能与一个心室（泵送室），而不是两个。这被称为Fontan循环，需要三个开放的心脏手术，称为分阶段重建。该程序包括Norwood程序，Hemi-Fontan或Glenn操作，以及Fontan程序。