左心发育不全综合征(HLHS)
什么是hypoplastic左心综合征（HLH）？
hypopplastic左心综合征（HLH）是严重的先天性心脏缺陷左心发育不全。
在一个正常的心，心脏的左侧使工作将含氧血液泵入主动脉，将血液带入身体的大动脉。在HLHS的孩子中：
- 分隔两个左心室的二尖瓣太小或完全关闭(闭锁)。
- 左心室（较低的泵送室）非常小。
- 将左心室和主动脉分开的主动脉瓣太小或完全关闭（Atretic）。
除了以下动画中所示的最常见的HLHS外，还有一些复杂的心脏疾病，如前所述，其结构会发生变化。在这些儿童中，其中一个心室也很小(有时称为“HLHS变异”)，治疗策略类似于那些更典型的HLHS，如下图所示。
了解更多关于HLHS的信息来自Philladelphia Cardiac Center的儿童医院专家，在该视频系列中。
HLHS的迹象和症状
出生时或几天后可能存在以下症状左心综合征：
- 蓝色或紫色的嘴唇，皮肤和钉子（紫绀）
- 呼吸困难
- 喂养困难
- 昏睡(困倦或反应迟钝)
HLHS的检测和诊断
通常，在出生前诊断出来的软皮下左心综合征，胎儿超声心动图（超声）。我们的胎儿心脏程序可以帮助您在出生后立即准备交付和护理计划。
有时HLHS是出生后的小时或天数，婴儿需要立即治疗。HLH的诊断可能需要一些或全部这些测试：
- 超声心动图（也称为“回声”或超声）：声波创造了心脏的形象
- 心电图（ECG）：心脏电活动的记录
- 胸部X射线
- 脉搏血氧仪:一种监测血液含氧量的无创方法
- 心脏导管插入件：将薄管通过腿部或通过脐带（“腹部按钮”）插入心脏中通过静脉和/或动脉插入心脏中
- 心脏核磁共振:一个三维图像显示了心脏的异常
一旦到达费城儿童医院，你的宝宝将需要静脉注射药物，可能还需要呼吸机来帮助呼吸。一个敬业的团队心脏重症监护医学专家我们的Evelyn和Daniel M. Tabas心脏重症监护室(CICU)将立即开始程序，帮助稳定您的宝宝。
皮下左心综合征治疗
没有早期干预，Hypoplastic左心综合征最常是致命的。与25年前相比，现在有许多不同的选择来治疗这种复杂的心脏条件;每个孩子都采取个性化的方法。您的医生将解释每个个人选项，为什么可能会为您的孩子建议一种特定的方法。
Hypoplastic左心综合征手术
通常情况下，你的孩子需要进行心脏手术来重新引导富氧(红色)血液和贫氧(蓝色)血液。在这些操作:
- 心脏的右侧会做左侧泵送含氧血液的工作通常是什么。
- 脱氧血液将从静脉流到肺部而不会通过心脏。
三种重建操作的系列修复HLHS - 诺伍德，格伦和五坦程序 - 被称为“进行了重建。“
频繁的监测对于最终丰坦手术来说，将危险因素降到最低是很重要的。您的孩子还需要在计划的手术阶段和整个童年期间进行一系列定制的诊断测试。额外的手术或导管治疗，或在罕见的情况下心脏移植，也可能被推荐。
后续护理
在诺伍德和格伦行动之间
尽管早期的结果单心室心脏缺陷在分阶段再造手术取得显著进展后，诺伍德手术和格伦手术之间的这段时间对婴儿来说仍然是非常脆弱的时期。砍了婴儿单心室监测程序重点关注在第一和第二重建手术之间的单一心室心脏缺陷的婴儿的护理和监测，例如HLH。
到18岁
接受过HLHS手术重建的儿童需要有先天性心脏病经验的心脏病专家的终身护理。有时他们会遇到严重的健康问题。许多人仍在接受药物治疗，可能还需要进行额外的手术。
Fontan循环患者称为单心室患者。随着这些患者年龄的增长，医生们意识到，虽然有些人康复了，但很多人会出现并发症。这些并发症包括肺、肝和胃肠疾病。CHOP有一个特殊的项目，单心室存活诊所，是Fontan康复、健康、活动和弹性发展(FORWARD)方案，专注于关注这些患者，正在研究改进的治疗方法。
作为一个群体，患有复杂先天性心脏缺陷的儿童在婴儿时期接受过心脏直视手术，与没有先天性心脏缺陷的儿童相比，患神经发育问题的风险更高。CHOP的心脏中心创造了心脏儿童发展后续计划为有神经发育问题风险的复杂冠心病儿童提供评估、筛查和临床护理。
我们的儿科心脏病专家跟踪患者直到他们成年，与初级保健医生协调护理。
进入成年期
我们将帮助老年患者这种情况过渡到成人心脏病学家。这费城成人先天性心脏中心，是费城儿童医院和宾夕法尼亚大学的一个联合项目，它满足了出生时就有心脏缺陷的成年人的独特需求。
