神经肌病脊柱侧凸

什么是神经肌肉脊柱侧凸?

神经肌肉侧弯是由肌肉控制不良、神经系统问题和其他问题引起的脊柱侧弯。患有神经肌肉性脊柱侧凸的孩子的脊柱看起来更像一个字母“c”,而不是背部中部的一条直线。脊柱也可以旋转或扭曲,同时拉动肋骨形成多维曲线。

神经肌病脊柱侧凸是第二种最常见的脊柱形式,旁边特发性脊柱侧凸。在疾病防止他们走路的患者中更严重。

神经肌肉侧凸在成年后会继续恶化。随着脊柱弯曲的发展,可能会导致坐姿、平衡和呼吸方面的问题,并可能导致胸机能不全综合征

原因

神经肌病脊柱侧凸是由肌肉控制,弱点或瘫痪,与潜在条件相关的神经(神经)问题引起的:

迹象和症状

神经肌病脊柱侧凸的常见症状包括:

  • 静置能力恶化
  • 改变你孩子的整体位置(例如,倾向于一侧或不均匀的姿势)
  • 越来越需要使用武器来座位支持
  • 不均匀的肩高,肩胛骨高度,臀部高度和/或臀部

测试和诊断

At Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), our orthopedic physicians will complete a full medical and family history, perform a physical examination and visual inspection of your child's spine, and review any diagnostic tests to determine the nature, extent and effects of your child's scoliosis and underlying neuromuscular disease.

一支临床专家团队将评估您孩子的营养状况,肺和心功能,关节和四肢,以及行走的平衡和能力。

X射线是所有形式的脊柱侧凸的主要诊断工具,以显示异常脊柱和曲率的精确角度。

用于评估和治疗神经肌病脊柱侧凸的其他试验可包括:

  • EOS成像一种FDA批准的成像技术,使用超低剂量的辐射,从两个平面图像创建三维模型。与CT扫描不同,拍摄EOS图像,同时儿童处于直立或立式位置,使得由于负重定位而能够改善诊断。
  • 磁共振成像(MRI),它使用大磁体,射频和计算机的组合来生产体内的器官和结构的详细图像。MRI不会将您的孩子暴露在辐射。
  • 计算断层扫描(CT)扫描,它使用X射线和计算机技术的组合来产生身体的横截面图像(“切片”),包括骨骼,肌肉和器官。
  • 超声它利用超声波成像身体内部结构和肌肉。超声波不会让你的孩子暴露在辐射中。
  • 肺功能测试衡量您孩子的肺部进入和释放空气的程度,以及将气体(如氧气)从大气中移动到您孩子的身体中的良好程度。

治疗方法

在儿童医院,我们实行合作,以家庭为中心的护理。我们的多学科团队包括世界著名的骨科医生和外科医生、儿科护士、物理治疗师、神经科医生、康复医生、治疗师、社会工作者和其他儿科患者。我们与您合作,为您的孩子治疗神经肌肉性脊柱侧弯。

治疗根据孩子的神经血管脊柱侧凸的类型和严重程度而变化。

神经肌病脊柱侧凸的非必要选择

可用于控制脊柱曲线,并通过神经肌肉脊柱侧凸控制脊柱曲线,提高您孩子的生活质量:

  • 背支撑支撑脊柱
  • 轮椅修改
  • 物理疗法

您孩子的医疗保健团队的成员还可以提出关于如何调整孩子日常环境以改善他或她的流动性的建议。

神经血管脊柱侧凸的手术选择

如果您的孩子需要脊柱手术治疗神经肌病脊柱侧凸,所建议的手术类型将取决于您孩子的脊柱曲线,您孩子的年龄和增长阶段。

最常见的脊柱手术是:

  • 植入越来越棒-此程序适用于仍在增长的儿童。
  • 脊柱融合- 这个程序最适合达到骨骼成熟的儿童或生长杆不是考虑的儿童。

第三种选择,垂直可扩展假肢肋骨(Veptr)可能会推荐用于患有神经肌病脊柱侧凸的儿童,也影响其肋骨和肺部发育,导致胸机能不全综合征。留下未经处理的,胸腔功能不全综合征可能是致命的。

因为神经肌肉侧凸通常与其他潜在的疾病有关,比如脊髓肌肉萎缩- 您孩子的护理团队将与专家密切合作神经学脉动胃肠病学还有其他人对待孩子的整体健康状况。

我们提供了丰富的资源,了解如何为您的孩子准备外科,在手术和特定方式期间预期的预期我们在手术方面的安全性成为最优先事项。

种植棒和veptr

生长杆和Veptr可以稳定和拉直脊柱,以及正确的肋骨问题。

生长杆手术是通过脊柱的背部完成的。在大多数情况下,孩子背部的曲线被皮肤下的一根或两根杆跨越,以避免损害脊柱的生长组织。杆在曲线上方和下方的两个斑点上附着在脊柱上。

在Veptr手术中,可膨胀的钛肋骨植入儿童的背部和胸部,并锚定到脊柱,肋骨,骨盆或锁骨上。Veptr有助于纠正和稳定弯曲的脊柱,让您的孩子的肋骨,肺部和脊椎成长和发展更充分。

随着孩子的成长,无论植入哪种设备,都需要每6到8个月扩大或延长一次。您的孩子将需要返回医院进行小手术来调整棒直到骨骼成熟(女孩约14岁,男孩约16岁)。

脊柱融合

如果您的孩子已停止生长 - 或不断增长的杆不是可行的手术选项 - 可能建议脊柱融合作为永久纠正和稳定脊柱的选择。在这方面

过程中,异常弯曲的脊柱骨骼可以重新调整,融合在一起,插入金属植入物以校正曲率。

op-op恢复

大多数接受任何类型的脊柱手术治疗神经肌病脊柱侧凸的患者将在医院的五到10天之间花在其中,在此期间,护理人员将密切监测儿童的肺功能,液体和营养水平。

我们的护理团队也会鼓励您的孩子尽快走动,并为您的孩子修改轮椅,以改善他的坐姿,如果合适的话。

随访

该医院致力于与您合作,为您的孩子提供最新,全面的和专业的后续行动。

在手术后的第一个至两年后接受剁神经肌病手术的患者,然后在我们的主校区或我们的斩波网络位置之一以后定期间隔。

Chec是美国的第一个制度,以引入用于脊柱侧凸的“EOS微量剂量”。微量剂量使用标准EOS辐射剂量的三分之一,进一步减少可能需要频繁成像的儿童的辐射暴露。

我们还将您孩子的儿科医生认识为护理团队的重要组成部分,并将提供有关您孩子进度的定期更新。如果您的孩子需要继续关注成年期,我们将帮助向成人骨科团队进行过渡。

外表

儿童神经肌肉侧凸治疗的结果通常是好的。孩子的前途更多地取决于他的神经肌肉疾病的性质、严重程度和影响,而不是脊柱侧弯。

凭借成功的脊柱手术和仔细操作后护理,更自行的脊柱可以改善您孩子的呼吸,降低他或她对呼吸问题的脆弱性,并提高坐在稳定座位位置的能力,以促进日常生活活动。

看过的大卫A. Spiegel,MD

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