小耳症

什么是microtia

耳朵小耳症的形象不同严重程度小耳畸形的例子Microtia是一种先天性条件,婴儿出生时具有小而畸形的外耳。Microtia可以从轻度到严重。最常见的是,耳朵的各个部分是畸形或欠发达的(即Lobule型,Conchal型和小肠型)。在极少数情况下,耳朵完全缺失。这种完全没有外耳的医学术语是anotia

大多数Microtia患者都有耳垂,但它们可能缺乏任何其他可识别的耳朵元素。有些人将有一个腔腔,有些可能有耳道。

每6000到7000个新生儿中就有1个小耳畸形。在西班牙人、亚洲人和美洲原住民中更为常见。它在男性中出现的频率是女性的两倍,出现在头部右侧的频率是头部左侧的两倍。大约20%的小耳畸形患者双耳都会受到影响。

原因

Microtia可以自身发生,或者可能会发生综合征,例如半胱氨酸微粒体,整个面部的一半较小,传道柯林斯综合征GoldenHar综合征.糖尿病母亲的婴儿和暴露于异维甲酸、沙利度胺、酒精或霉酚酸的婴儿更常发生。

评估与诊断

小耳畸形通常是在出生时体检时确诊的。在罕见的情况下,小耳畸形可在产前通过超声或胎儿MRI诊断。
患有小耳畸形的婴儿应该评估任何潜在的相关问题。在费城儿童医院,患有小耳畸形的儿童将接受耳鼻喉科划分,也称为耳朵,鼻子和喉咙(耳朵)。

你的孩子会有她的听力测试。如果她有任何相关的听力损失,她的医生队将提出有关助听助手或恢复听证的外科选择的建议。

当您的孩子更旧并接近手术治疗可能是一种选择时,CT扫描可用于评估中耳和内耳异常。在婴儿期间不建议CT成像,以限制接触任何不必要的辐射,并且因为儿童尚未用于外科候选人。

Microtia的儿童也应该有肾超声,以排除可能的畸形,因为泌尿系统在产前发育期间与耳朵同时形成。

治疗

参与患有Microotia儿童的专家可能包括临床遗传学药物,听力学家,耳鼻喉科医生和整形外科医生。

在听证会减少的儿童中,可能会推荐骨头锚定助听器(巴哈)。这是一种手术植入装置,可以通过通过骨直接传导来发射声音。您孩子的耳鼻喉科医生将确定鲍亚是否是您孩子的最佳治疗选择。重要的是要用整体外科医生协调任何计划的手术,以优化重建可能性。

大多数患有小耳畸形的儿童最终会接受手术重建耳朵。小耳重建是一种分阶段的手术,首先重建耳朵,然后需要将耳朵从头部一侧分离并放置皮肤移植。可能需要额外的阶段给最后的耳朵形状额外的定义。

您孩子的外科医生可能使用了几种不同的方法耳重建手术.这些技术主要由用于重建耳朵的材料分解:来自患者肋骨,植入物或外部假体的软骨。了解更多信息不同的耳重建手术方法什么期待。

重要的是要知道重建的耳朵永远不会像普通耳一样详细和精致。目标是创造一种耳朵形状,这足以让它不吸引注意力。

虽然手术重建直到你的孩子6到10岁时才会发生,但早期咨询可以让你放心,并帮助你为孩子的成长做好准备。

长期前景

大多数先天性小耳畸形的儿童会正常发育和成长。如果您的孩子有相关的听力问题,听力测试和跟踪可能是需要的。

除了恢复正常外观外,耳重建还提供功能优势,例如能够戴眼镜或面罩。

面部差异可能导致同行的戏弄 - 患者和家庭支持组可以帮助您和您的孩子与其他体验相连。

看过的David W. Low,MD