无耳

婴儿先天性右肛门缺失(右耳缺失)侧面图。Anotia的特征是完全没有耳朵，这是非常罕见的。这种情况可能会影响一只或两只耳朵，虽然更常见的是只有一只耳朵不见了。耳聋还与传导性听力损失有关，当声波不能很好地在耳朵中传播，声音不能有效地从外耳道传导到耳膜时，就会发生耳聋。中耳和内耳结构的耳科评估将决定恢复(恢复)听力的最佳选择。

anotia的原因不明。高达40％的患者可具有相关联综合征如特雷彻柯林斯或Goldenhar综合征。最近的一些研究结果表明，女性谁患有糖尿病，他们因怀孕而那些有孕期饮食中碳水化合物和叶酸降低可能是在具有anotia或畸形的婴儿（欠发达外耳）的风险增加了。Anotia通常在怀孕的最初几周，当宝宝还在发展中出现。

Anotia通常确诊出生体格检查。产前超声检查可有助于早期诊断。

如果你的孩子的外耳发育不正常，你的医生可能还想检查在产前发育期间可能同时发生的其他问题。外耳在妊娠第5周左右开始发育，与此同时肾脏也开始发育。如果您的孩子被诊断为肛门畸形，建议进行肾脏超声检查以排除任何肾脏异常。

肛门畸形最好由多学科专家团队治疗，他们在治疗这种情况方面经验丰富。这可能包括外耳重建整形外科医生，耳鼻喉科医生内耳和听力治疗以及一位进行语言治疗的语言病理学家。

缺耳的标准治疗方法是全耳重建。在大多数情况下，你孩子的医生会用你孩子自己的肋骨软骨来创建一个框架来重建外耳。另外，在某些情况下，可以使用由塑料(多孔聚乙烯)制成的预制框架代替肋软骨。

anotia的治疗与小耳(发育不全的外耳)的治疗非常相似。主要的区别是，如果你的孩子的耳朵完全不见了，她还需要做耳垂。用于重建耳朵的肋骨软骨框架将用于为无耳垂患者构建耳垂。

耳再造过程6至10岁之间普遍表现，让孩子的肋软骨足够的增长。该过程可以更早进行（早在3岁以下），如果使用预制框架。

如果中耳发育受到影响而导致听力损失，可以使用骨锚式助听器(BAHA)。BAHA通过手术植入颅骨。声波通过头盖骨传导，这让人有了听觉。也可以通过手术建立耳道来帮助获得最佳听力。这通常在外耳重建后进行。

如果是一种孤立的情况，患有anotia的儿童可以过上正常的生活。在与遗传综合症相关的情况下，你的孩子应该接受与综合症相关具体问题治疗经验丰富的专家的协调治疗。

由于他们和其他孩子之间的明显差异，你的孩子可能会经历自尊问题。病人和家长支持小组可以为有先天性头颈畸形儿童的家庭提供安慰和帮助资源。在费城儿童医院，我们的专业心理学家和社会工作者可以为您和您的孩子联系到您可能需要的支持资源。