血管异常

什么是血管异常?

血管异常是由不正确发育的血管形成的胎记或生长物。这些增生可能会导致功能或美容问题,可能由动脉、静脉、毛细血管、淋巴管或这些的任何组合组成。

虽然许多血管异常在出生时就存在,但其他的血管异常直到孩子长大后才出现,甚至到了青少年时期。血管异常是常见的,一些血管肿瘤,如血管瘤发生在1 / 10足月分娩。

血管异常的类型

血管异常被分为两种主要类别:血管肿瘤和血管畸形。虽然这些病变通常看起来非常相似,但它们是需要不同治疗方法的独特条件。

血管肿瘤

血管肿瘤有很多种。大多数是良性的。到目前为止,最常见的血管肿瘤类型是婴儿血管瘤,通常生长6到12个月,然后开始萎缩(消退)。

血管肿瘤的类型包括:

血管畸形

血管畸形是在出生时就存在的,尽管可能在几年内都不明显。它们通常根据受影响最严重的血管类型来命名。

血管畸形的类型包括:

  • 毛细管血管畸形(斗葡萄酒污渍)
  • 动脉畸形
  • 静脉畸形(静脉异常)
  • 动脉畸形(动脉、静脉异常)
  • 淋巴畸形(淋巴细胞异常,或淋巴血管,可导致充满水囊肿和肿胀)
  • 蜘蛛血管瘤(用中央红点和外枝在皮肤表面上显示的动脉)
  • 血管纤维瘤(粉红色,患有肺结核硬化患者的粉红色,以前称为腺瘤皮脂症)
  • 复杂的组合畸形(有时伴随遗传综合症),包括:
    • 斯特奇-韦伯综合征(面部上三分之一出现葡萄酒色染色,累及眼睛和中枢神经系统)
    • Klippel-Trenaunay综合征(异常毛细血管,脉,淋巴管,具有过度生长的身体涉及的面积)
    • Parkes-Weber综合症(葡萄酒污染与动脉畸形和身体涉及的过度生长)
    • 遗传性出血性脑血症(可能有鼻子和来自小扩张血管出血)
    • 丁香综合征(可包括先天性脂质缺血性过度生长,血管畸形,表皮痣和脊柱异常的条件的集合)
    • Proteus综合征(血管畸形和身体零件的过度生长)

患有血管畸形的患者将接受多学科护理,以确保对其所有症状的协调治疗。

原因

血管异常是由血管开发的障碍引起的。这些疾病在开发过程中导致在一个位置收集的异常扭曲和扩大的血管数量增加。

大多数血管异常发生没有任何家庭历史,并且不会继承。然而,存在一些罕见的形式。在这些条件中已经鉴定了遗传缺陷。如果怀疑遗传条件,您的孩子的评估可能包括与遗传学家和遗传测试的咨询。

迹象和症状

血管异常的症状和体征取决于你孩子的异常类型。

血管异常可能导致:

  • 疼痛
  • 肿胀
  • 流血的
  • 感染
  • 梗阻
  • 溃疡
  • 涉及区域的畸形或过度生长,特别是在四肢,手脚

根据其位置,它们也可以与身体受影响部位的异常生长相关。

在一个人的一生中存在血管畸形,并将与孩子的增长比例慢慢增长。青春期期间的激素变化可能导致这些病变生长。由于创伤或感染,它们也可能变大。

浅表血管畸形 - 在皮肤表面发生的血管畸形 - 通常是粉红色,红色,蓝色或紫色。更深的畸形可能不会显示出皮肤的任何颜色变化。在这两种情况下,可能可见受影响区域的肿胀。

血管畸形会导致敏感部位疼痛,比如脚和手,从而影响行走和手部运动。畸形还可能导致手臂、腿和生殖器的肿胀和扩大。面部畸形会导致面部肿胀或变形,或舌头肿胀,导致说话困难。

诊断

大多数血管异常可以通过彻底的病史和体格检查来诊断。

影像学检查可以提供有关异常程度的额外信息,并有助于确认诊断。这些测试也可以帮助你孩子的医生确定他患有哪种类型的血管异常。超声波和核磁共振是最常用的测试,但导管血管造影或其他成像研究也可能被推荐。

增长也可以是活组学,但很少需要诊断异常。

治疗

您的孩子的医疗保健团队将推荐基于她所拥有的血管异常类型的治疗方法。由于这些条件可以复杂,因此在为您儿童需要的全方位护理和专家提供的中心寻求待遇是很重要的,例如费城的血管异常计划的儿童医院。我们的计划为血管血管异常的长期治疗提供多学科护理。

如果异常没有引起您的孩子任何疼痛或不适,没有干扰她的功能,或出现任何其他并发症,可能不需要干预。

有问题的淋巴和静脉畸形的主要治疗通常是硬化疗法.这包括向病变处注射一种旨在缩小病变的物质。外科剥削(切除部分病变)对于体积较大的病变也可能需要。复杂的畸形也可以成功地处理药物比如雷帕霉素,一种免疫抑制药物,也有控制血管生长的能力。

动脉畸形通常很难治疗,因为它们可能进展广泛,复发率高。治疗方法包括导管血管造影术栓塞和手术切除。干预取决于病变的大小和位置、孩子的年龄和病变的阶段。

某些血管肿瘤(例如血管瘤)对药物治疗有反应,可能包括皮质类固醇或-受体阻滞剂,或在更罕见的情况下,化疗药物。

一些血管肿瘤可能需要手术治疗。例如,没有完全收缩的血管瘤可以通过手术缩小或完全切除。任何残留在皮肤上的小血管(毛细血管扩张)都可以用脉冲染料激光治疗。

考虑到任何血管异常的手术干预时,重量术后疤痕或畸形都是术前的畸形外观。

长期前景

在确定血管异常的儿童的长期前景时,对正确的诊断非常重要。

在许多情况下,一旦血管肿瘤如血管瘤缩小,它将不会再生 - 回归是永久性的。然而,高达30%的血管瘤不会完全缩小。在这些情况下,儿童可能具有剩余的软组织块,松散的皮肤和血管。任何剩余的纤维状组织或覆盖的肤色都可以根据需要进行术治疗或激光治疗来解决。

与肿瘤不同,血管畸形不会自发收缩。血管畸形与孩子的成长成正比。它们可能保持无症状,或进展导致问题。如果没有症状,可能不需要干预。随着时间的推移,症状性病变可能需要多阶段的干预。

随访

血管异常可能是复杂的。对于具有血管异常的儿童,在专用中心中的经验丰富的医疗团队之后是可以提供跨学科护理的血管异常,您的孩子可能需要。

许多病变需要从多种专业的专业知识,包括整形手术,皮肤病学,介入放射学,诊断放射学,通用儿科手术,血液学,肿瘤学,骨科手术,眼科手术,眼科和遗传学。通过像Chop的血管异常计划这样的程序接收后续护理将确保您的孩子获得准确的诊断和她所需的专家护理。

审查David W. Low,MD