血管畸形：组合和综合症

血管异常可以伴随各种遗传或遗传综合征。患者存在血管畸形将获得多学科护理，以确保对其所有症状的协调处理。

以下是与我们通过分割的血管畸形常见的一些组合和综合征的例子整形外科和介入放射学，额外的合作骨科手术那血液学和耳鼻喉科指示。

静脉鼠畸形是指影响静脉和淋巴血管的血管畸形。当两个静脉和淋巴管异常时，畸形可能导致含有血液的淋巴囊肿，或静脉曲和曲折的静脉与相关的淋巴米瘤。具有相关血液的异常皮肤淋巴管通常会导致暗紫色的外壳，称为血管外壳。

患者可能受益于激光，硬化疗法和外科渗透的组合。压缩服装通常可用于治疗后再次控制。

患有Klippel-Trenaunay综合征的患者，也称为Klippel-Trenaunay-WebRER综合征或KT综合征，通常对皮肤表面（葡萄酒污染）以及涉及区域肥大的潜水麦米畸形的斑块毛细血管畸形。

通常在出生时注意到这种情况，并且腿部参与可以导致腿部延长较长，而不是正常侧。还有一个大的横向静脉曲张。

患者可能涉及延伸到腿部以涉及臀部和逆流量，这可能导致直肠或生殖器出血。也可以涉及行李箱和上肢，手中的参与可能导致手指过度生长。

评估和诊断

MRI扫描将展示血管畸形的程度和深度，并且除了扩张的静脉曲张之外，还将确认存在正常排水静脉的存在。如果患者是用于硬化疗法或血管内激光凝固的候选者，这变得重要，因为它们必须具有单独的正常静脉系统，以维持从腿部的循环流动。

治疗方法

压缩服装是治疗的主要静脉和淋巴管和淋巴管的进步扩张以及涉及地区的进步肿胀和过度生长，因为大多数患者都没有用于积极的脱硫手术的候选者。非甾体抗炎药物可用于与血管内凝血相关的疼痛。广泛的参与将患者患者患者局部血管内凝固和可能的肺部栓子，以及一系列凝血试验（PT，PTT，纤维蛋白原，D-DIMOR）可以确定对血液学的转诊是否有权衡量风险和益处系统性抗凝。

Parkes-Weber综合征类似于Klippel-Trenaunay综合症，因为它与表面的异常容器的组合有关，该毛细管血管畸形（端口葡萄酒污渍）在表面上。与KT综合征不同，存在潜在的动静脉畸形。这意味着有一个高血流量，高血压畸形，可能导致过度显着的过度培养，温暖的皮肤温度，并且在严重的情况下，出血异常或高输出心力衰竭。

有些情况有遗传基础和主要的遗传模式。除了MRI和MRA扫描外，患者还可能根据我们的遗传划分进行评估。痛苦的AVM可能需要痛苦的栓塞或手术切除。

丁香是一种缩写，用于集合的解剖学异常，其可包括先天性脂质化过度生长，血管畸形，表皮痣和脊柱异常。最引人注目的是由多余的脂肪和异常血管组成的树干的广泛软组织群，通常扩张静脉和淋巴管。患者也可能表现出表皮痣和脊柱或骨骼异常。丁香综合征非常罕见，原因未知。

治疗方法

患者可能会受益于硬化疗法或侵略性的剥削。操作漫长而乏味，输血是常见的，但患者可能会导出显着的益处。在大多数患者中，姑息性改善是目标而不是完全治愈，因为这些畸形通常过于广泛，可以完全去除。

蛋白质综合征是一种遗传疾病，导致皮肤和软组织过度生长，骨骼发育异常和血管畸形。由于以肢体和软组织群体的不对称过度生长特征的许多畸形，综合征以希腊神蛋白质命名，他们可以改变他的形状。据悉，大象男子Joseph Merrick实际上具有蛋白质综合征而不是神经纤维瘤病。额外的物理特性包括脚底和颅骨异常的增稠，皱纹皮肤。

治疗方法

由于软组织轮廓异常可能是由于过度脂肪性过度生长和/或血管畸形，蛋白质综合征患者可能是硬化疗法的候选者。

监测蛋白质综合征的患者，用于卵巢，睾丸和腮腺唾液腺以及脑膜瘤的可能肿瘤。对于那些具有过度的上肢和手指的人表示了一种手指的评估。

又称Osler-Weber-Rendu综合征，遗传性出血性Telanciectasia是一种主要的遗传条件，其特征在于皮肤，粘膜，脑，肺癌，肝脏和肠的异常血管。出血的重要和反复发作可能需要治疗。

当条件影响鼻腔和口腔腔时，耳鼻喉科通常涉及用于内窥镜检查和烧灼的治疗。皮肤Telangiectasias（蜘蛛静脉）可以响应皮肤科或整形外科提供的脉冲黄色激光治疗。如果涉及肠道，如果指示肠切除术，可能会涉及一般手术。

在某些情况下，可以调用介入放射剂以将凝血化学物质注入喂食容器中以控制出血，特别是在可能具有挑战性的地区手术上的区域。

蓝橡胶BLEB Nevus综合征（BRBNS）是一种遗传形式的静脉畸形，其特征在于肿胀静脉的小簇，主要在皮肤和胃肠道中发生。治疗有问题的皮肤和皮下扩张静脉可包括硬化疗法或直接手术切除。通过肠切除最有效地治疗导致贫血的显着胃肠道出血。