淋巴畸形

什么是淋巴畸形?

淋巴畸形图像淋巴畸形是一种形成生长,海绵簇的淋巴血管丛。淋巴畸形是非癌细胞。

淋巴管类似于静脉,除了它们携带水(淋巴)而不是血液。它们也是免疫系统的一部分。淋巴畸形只影响淋巴血管,并导致水填充的囊肿,其尺寸范围从微观到宏观的小水球的大小。

静脉和淋巴管一起行进,血液泄漏到扩张的淋巴管中。这可能导致血液水疱和血淋淋的地壳(血管外瘤)在皮肤表面上连接到下面更深的淋巴管。当皮肤水疱和外壳破裂时,血腥淋巴渗漏可能会出现显着的出血。排水大多是血腥的水,不像普通血液一样,这对于父母和患者来说可能是滋扰。

淋巴畸形还可以将患者放在较高的感染风险上。感染(如蜂窝织炎)需要抗生素治疗。如果口服抗生素也不够,患者必须录取医院的静脉内抗生素。

颈部区域的淋巴畸形历史上称为囊性湿湿。它们通常含有微细胞和宏细胞的组合。当新生儿出现时,这些畸形会导致高度的气道问题。

下肢的淋巴畸形可能在出生时显而易见,或者在生命的后期可能不会出现,因为重力开始生效,水积聚在组织中。青春期也可能在水肿的发作中发挥作用。已经给出了这些下肢的淋巴畸形的各种名称,包括淋巴结血Praecox,梅格综合征和Milroy的疾病。由于控制血管生长因子的基因突变,可能存在显性遗传组分。

治疗淋巴畸形

因为淋巴囊肿可能会自发地排出并缩小保守观察当航道没有涉及时,是一个合理的治疗选项,但这是不可预测的。

硬疗疗是大型宏细胞最常见的治疗方法。治疗可能需要连续几天的注射和导管引流与插管相结合以保护气道。将在重症监护室环境中监测接受大型宏细胞硬化治疗的患者。

组成的淋巴畸形由大多数微囊体不响应硬化疗法,有时候外科剥削可用于减少软组织充满性。然而,淋巴畸形与重复的炎症有关,这可以使解剖困难。手术切除过程中对面神经的损伤也是一个重要的问题。仔细的神经监测和神经刺激器的使用在操作过程中识别重要神经,用于降低这种风险。

二氧化碳激光器和KTP激光器有时适用于浅表皮肤淋巴囊肿和血管外瘤。治疗不是疗效,但它们可能导致显着改善,特别是对于倾向于流血的问题区域。

对于下肢的淋巴畸形,手术治疗往往是次优,和一生压缩袜子压缩泵可以提供最佳的长期结果。

淋巴结转移,这对于癌症手术的淋巴结解剖后获得淋巴结液有效,预计由于缺乏正常的淋巴管,预计不会在遗传性淋巴水肿和先天性淋巴畸形中有用。

审查David W. Low,MD