Prune Belly综合症|费城儿童医院

修剪腹部综合征，也称为Triads综合征或Eagle-Barrett综合征，其特征是三个异常：

尿路几乎所有患有修剪腹部综合征的儿童都受到显着影响。膀胱通常不空虚，并且必须监测儿童慢性肾病的发展。

患有西梅肚综合症的孩子也可能有其他出生缺陷。骨骼系统、肺、肠和心脏最常受影响。女孩的外生殖器也可能有异常。

李子肚综合症并不常见，大约每3万到4万名活产婴儿中就有1人患有。男孩占受影响人口的大多数，占病例的95%。

梅子肚综合征的病因尚不清楚;然而，在兄弟姐妹中也有报道，这表明可能有遗传因素。

李子肚综合征是由于胎儿在出生前发育而产生的。有一种理论认为，如果尿道(将尿液从膀胱排入体外的管道)发生堵塞，尿液就会在膀胱内积聚，造成压力，迫使膀胱伸展到不能正常工作的位置。

虽然患有修剪腹部综合征的孩子经常分享常见特征，但症状的严重程度可能因轻度到严重而异。最常见的症状包括：

腹部有一个皱纹的外观，类似于修剪的皮肤
腹部肌肉通常不发达，这可能使孩子很难或不可能坐直
男孩的睾丸通常是隐伏的
尿路异常：
- 尿道异常，包括尿道发育不全
- 肾脏通常用额外的尿液扩张（肾内肾病）肾组织可能发育不佳（发育不良）
- 尿素经常扩张和曲折（扭曲），导致aMegaureter.和vesicouretal回流（可能存在尿液中的尿液）
- 膀胱通常很大，呈小梁状(膀胱壁不规则)。

通常在常规胎儿超声中诊断出常春藤综合征。如果未预先诊断，腹部的独特外观和阴囊检查通常会在出生后的快速诊断。对于没有Prune Belly综合征的所有常见外在特征的儿童，关注的第一个标志可能是一个尿路感染这将促使你孩子的医生进行进一步的检查。其他诊断程序可能包括以下内容:

肾膀胱超声(RBUS):该程序使用声波概述肾脏和膀胱。它将使我们能够查看是否存在任何肾内症，并且膀胱是多大的。
排尿膀胱尿道照片(VCUG)：一根导管通过孩子的尿道插入膀胱。这个管子将被用来慢慢地将膀胱灌满溶液。当膀胱被填满时，一种特殊的机器(荧光镜)被用来拍照。放射科医生想看看溶液是否会回到肾脏。本研究证实了诊断Vesicoureteral Reftux（VUR）．在你的孩子小便的时候拍下额外的照片。当尿液通过时，放射科医生会检查尿道，以确保没有阻塞。
MAG III肾扫描：这项研究将确定每个肾脏的功能和堵塞的程度，如果注意到。静脉注射管(IV)用来将一种叫做同位素的特殊溶液注入静脉。同位素可以让我们清楚地看到肾脏。肾脏的照片将由一台围绕孩子旋转的大型x光机拍摄。
MRI / MRU.：MRI.是一种无辐射的诊断程序，使用大磁体，射频和计算机的组合来产生身体的详细图像。磁共振术语（MRU）创建肾脏，输尿管和膀胱的详细照片。
视频尿动力学研究：这项研究评估了您孩子的膀胱填充和清空的程度。执行测试的目标是评估膀胱储存尿液的程度以及如何将其清空其清空。它还将测试膀胱出口的功能。
血液测试：确定肾脏的运作程度如何。

修剪腹膜综合征的治疗将根据症状的严重程度因症状而异。如果一个用梅子腹膜综合征的孩子都有其他出生缺陷，他将需要随后是几个专业，他们将共同努力提供最好的护理。我们经常与我们的同事密切合作肾脏学保护膀胱和肾脏的排泄和功能，防止尿路感染。一些常见的干预措施包括:

抗生素的预防:可以使抗生素的低，一次每日剂量进行抗生素以防止尿路感染。

改善泌尿源排水：

内窥镜的评估:有些孩子可能需要泌尿科医生在手术室麻醉时检查尿道。泌尿科医生将插入凹凸镜，一个带有灯光的小型设备和一端的相机镜头。他将使用这种仪器在尿道中进行必要的切口，可能导致阻塞。
黄昏术：膀胱造口术可以帮助排空膀胱中的尿液。膀胱造口术为膀胱提供一个开口，使尿液从下腹部开口自由排泄。在手术中，膀胱壁的一小部分被翻出来并缝合到腹部。膀胱吻合术是暂时的选择，将来可以关闭。
输尿管再植入：输尿管再植术纠正了解剖学上的异常，使尿液流回输尿管。

保留睾丸功能:

睾丸固定术:如果您儿子的睾丸在6个月大时仍未进入阴囊，我们建议通过手术将其移至阴囊，手术称为睾丸固定术(也称为睾丸固定术)。一般在腹股沟和阴囊处做一个小切口。睾丸被拉下来，放在阴囊的一个小袋里，并用缝线缝合。由于许多患有西梅腹部的男孩在腹部都有睾丸，所以这个手术可能需要两阶段的方法或在腹壁重建的时候进行。

腹壁重建:腹壁重建包括去除“李子状”多余的皮肤褶皱，收紧异常肌肉，以创造更平滑的腹壁外观。

患有Prune Belly综合症的孩子需要在他们的生活中仔细观察。我们将定期监控您的孩子的膀胱和肾脏发展和职能。

当你的孩子即将成年，我们的奉献泌尿科过渡护理计划在这里帮助您和您的孩子准备从儿科的过渡到成人医疗。对于患有复杂泌尿病的患者，如紫杉肚综合症，尤为重要的是，他们收到的护理仍然有效和精简。了解有关如何在宾夕法尼亚大学（HUP）之间的印章和医院之间如何协作，可以通过此过程来支持您。