坟墓疾病

什么是格雷夫斯病?

当您孩子的免疫系统开发连接到甲状腺细胞的抗体时,会发生坟墓的疾病,导致它们产生太多的甲状腺激素.这种抗体被称为促甲状腺免疫球蛋白(TSI),它与促甲状腺激素(TSH)受体结合,导致甲状腺激素的产生和释放不受控制。

在美国,每一万名儿童中就有一人患有格雷夫斯病,而且比桥本氏甲状腺炎(自身免疫性疾病)要少见得多甲状腺功能减退)。它在女孩中比男孩更常见,在青少年中比5岁以下儿童更常见;然而,男孩和幼儿可能被诊断为Graves病。

格雷夫斯病是以爱尔兰医生罗伯特·格雷夫斯爵士的名字命名的,他在19世纪早期首次描述了这种疾病。

格雷夫斯病的症状和体征是什么?

Graves病的症状可轻可重。一些儿童可能有严重的抱怨,甲状腺激素水平轻微升高;然而,甲状腺激素水平的升高并不总是预示症状的严重程度。

坟墓疾病的迹象和症状可能包括:

  • 眼睛发炎和/或肿胀(称为突出),眼睛白色部分发红或可见血管,移动眼睛时疼痛,不能完全打开眼睑(称为突出)Graves'眼科病变或甲状腺眼病)。也可能在眼睑肿胀,早上最引人注目并全天减少。
  • 放大甲状腺(称为一点),当人抬头时可见。
  • 心跳加速或心悸(感觉心脏快速跳动)。
  • 手颤抖。
  • 情绪变化,最常见的焦虑。
  • 难以集中注意力。可能被诊断为“晚发性”注意缺陷障碍(ADD),尽管努力学习,但成绩下降。
  • 增加了诱捕,多动症,躁动,恒定,混乱的小机身运动。
  • 臀部和肩膀的肌肉力量下降导致的疲劳,导致笨拙,协调性下降和耐力下降。
  • 增加食欲 - 有或没有减肥。
  • 每天增加排便数量。
  • 耐热性(总感觉温暖)。
  • 年轻女性的较轻且较少的月经周期。

是什么导致了格雷夫斯病?

格雷夫斯病是一种自身免疫性疾病。虽然我们不知道为什么患者发育自身免疫性甲状腺疾病,但其他家庭成员常常被诊断出具有相同或不同的自身免疫疾病。

在Graves疾病中,免疫系统发展抗体 - TSI - 附着于甲状腺细胞,导致甲状腺激素的不受调节,增加,T3和T4。这种过度刺激和炎症会导致甲状腺扩大并增加在超声检查中可检测到的血流。TSI抗体也可以附着于眼睛后面的细胞,导致这些组织扩大并推动眼睛向前推动。

在大多数患有坟墓疾病的患者中,自身免疫疾病仅限于甲状腺。然而,一旦患者有一个自身免疫疾病,就可以发展一秒钟。在儿科,最常见的第二种自身免疫性疾病是乳糜泻,一个不耐受麸质

如何诊断格雷夫斯病?

在费城儿童医院(CHOP)的儿科甲状腺中心,临床专家使用各种诊断测试来诊断格雷夫斯病。

这些测试包括:

  • 物理考试在此期间,临床医生检查患者是否存在静息心率升高、坐立不安/烦躁不安、伸直手臂时手颤抖、甲状腺肿、近端肌肉力量下降和眼睛突出(仅在30%的患者中发现)。
  • A甲状腺功能筛查这是一组测量甲状腺激素水平的血液测试。甲状腺机能亢进与低TSH水平和高T3和T4水平相关。在早期Graves病中,T3可能在T4之前升高。TSI抗体或TSH受体抗体(TRAb)水平也升高。
  • 甲状腺超声,它使用超声波将您孩子的甲状腺图像图像图像。坟墓疾病的经典调查结果包括扩大的甲状腺和组织不规则性,随着整个腺体增加血流。
  • 核医学的摄取和扫描(这有助于确定您孩子的甲状腺组织吸收碘,这是制备甲状腺激素的关键成分。坟墓疾病的经典发现包括均匀分布在整个甲状腺组织中的放射性碘的吸收(大于甲状腺激素产生的30%)。如果体检和实验室测试可以确认诊断,通常不需要此扫描。

Graves患者的治疗方案是什么?

Chop的儿科甲状腺中心采用团队方法来治疗坟墓疾病的儿童。

治疗方法包括:

  • 抗甲状腺药物(甲硫咪唑)
  • 放射性碘消融
  • 全甲状腺切除术(手术切除甲状腺)或肺叶切除术(切除一半甲状腺)

抗甲状腺药物

大多数患有甲状腺机能亢进的儿童和青少年在确诊时将开始服用甲巯咪唑(MMI),抗甲状腺药物也被称为塔帕唑。对于有严重症状的患者,包括心率加快、心悸和焦虑,将添加一种名为β -受体阻滞剂的药物,以帮助缓解症状。一旦甲状腺激素水平恢复正常,受体阻滞剂就可以停用。除非TSI(导致Graves病的抗体)水平正常,否则不能停止抗甲状腺药物治疗。

多达50%的接受药物治疗的患者达到缓解,这是指在停止药物治疗至少6-12个月后甲状腺机能亢进的缓解。不幸的是,这些甲状腺机能亢进症状消失的患者中,有30-40%最终会复发。因此,达到稳定、持久缓解的患者的总体比例只有20-25%。一般来说,如果患者在确诊后5年内没有得到缓解,他们就不太可能得到缓解。

一些接受甲巯咪唑治疗的患者(高达30%)可能会经历副作用.甲基唑最常见的副作用是荨麻疹和关节疼痛。减少剂量和使用抗组胺药或布洛芬可能会减少副作用并允许抗甲状腺药物的延续。

病人很少会经历不良反应甲硫咪唑。在1%的患者中,抗甲状腺药物可能会降低白细胞(WBC)计数,特别是中性粒细胞——帮助对抗感染的细胞。这种不良反应的症状和体征包括:

  • 发热
  • 喉咙痛
  • 出现疾病

任何用甲基唑治疗的患者都会产生大于101的发烧O.应停止服用药物并接受医学评估,应包括CBC验血。停止抗甲状腺药物导致WBC的回收率。

对于药物治疗未达到缓解,出现副作用或不良反应,或由于疾病不可预测的病程而导致正常活动中断的患者,应采用手术或放射性碘消融术进行最终(永久性)治疗。

相比之下,病情良好的患者,即使他们在确诊后5年内没有得到缓解,如果他们对确切的治疗不感兴趣,也可以继续服用抗甲状腺药物。

放射性碘消融术(口服)

放射性碘(RAI)消融是永久性治疗甲状腺机能亢进的两种方法之一。Graves病的永久治疗称为最终治疗。最终治疗的目标是将甲状腺机能亢进永久性地转化为甲状腺机能减退。甲状腺功能减退症更稳定,用于治疗它的药物没有副作用。

RAI消融术的优点是它是口服药物,不需要手术。RAI消融的缺点是甲状腺功能亢进通常需要1-3个月的时间转化为甲状腺功能减退。

甲状腺切除术(手术)

甲状腺切除术是永久治疗甲状腺功能亢进的第二种方法。去除甲状腺立即解决了坟墓的疾病,并且没有恶化甲状腺眼病的风险。然而,手术除去甲状腺的缺点。在甲状腺切除术后,你的孩子会有疤痕。此外,手术并发症的风险包括低丙酮功能亢进(对控制钙的甲状旁腺损伤)和复发性喉神经损伤(对控制声音的神经损坏,并帮助保护气道,因此食品,液体或其他物品不会进入肺部)。

在儿科甲状腺中心,在超过700例甲状腺手术中,手术产生永久性并发症的风险不到1%。

哪种治疗方案对我的孩子最好?

如果您对明确的治疗感兴趣,您孩子的内分泌科医生应该审查哪种选择可能对您孩子的疾病状况以及临床和社会情况最好。RAI消融和甲状腺切除术都是非常有效的,当在大容量的儿童甲状腺中心进行时,两者的并发症发生率都很低。

如果:

  • 病人年龄小于10岁。
  • 病人有甲状腺眼病。
  • 病人的甲状腺增大了三倍多。
  • 甲状腺结节。
  • 在患者的时间表中有一个短暂的时间窗口,以实现甲状腺功能减退症。

虽然最终治疗可能听起来很可怕,但我们的团队从未有患者后悔进行最终治疗;我们只有一些病人希望他们能尽早考虑最终治疗。

Graves病患者的随访护理是什么?

一旦你的孩子被诊断为格雷夫斯病并开始接受药物治疗,他们的激素水平将被每月检查一次,直到T3和T4水平恢复正常。一旦发生这种情况,验血的频率就会降低,通常是每2-3个月一次。

通常,需要更高剂量的抗甲状腺药物以稳定甲状腺激素水平,但需要较低的剂量来维持正常水平。从诊断到甲状腺激素水平正常化的平均时间帧为3-6个月。除非您的内分泌学家证实TSI水平对于至少两个血迹来说,否则抗甲状腺药物不应停止。患者通常每3-6个月在临床中进行评估,直至甲状腺激素水平稳定,然后一次每6-12个月进行一次控制。

在每次门诊就诊时,您的医生将检查您的孩子的疾病过程,包括他们的心率、生长和发育。您的孩子将接受体检,他们的实验室测试结果将与药物剂量一起被审查。诊所访问也提供了一个机会来讨论明确的治疗方案,而不是继续用药。

Graves病的随访护理和持续支持可在我们的儿科甲状腺中心主校区新泽西州沃里斯的CHOP专科护理和外科中心.我们的儿科内分泌科医生也为患者提供治疗斩波网络.我们的团队致力于与您合作,为您的孩子提供最新,全面的和专业的照顾。

Graves病患者的治疗结果如何?

一旦甲状腺激素水平改善或恢复正常,大多数Graves病患儿可以恢复正常活动,包括运动,这取决于患者个体。然而,即使甲状腺激素水平恢复正常,患者也需要数周甚至数月才能恢复力量、协调性和耐力。治疗计划的依从性——包括药物治疗、实验室检查和门诊检查——对于优化甲状腺激素水平正常化的时机至关重要。


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