异位脑垂体后叶

什么是异位垂体后叶?

异位后垂体是指垂体后端(后部)处于异常位置的一种情况。

脑下垂体是一个豌豆大小的器官,位于大脑中心,连接下丘脑。它产生并调节荷尔蒙的释放,这些荷尔蒙控制生长、性发育和功能、新陈代谢以及身体对压力的反应。

在正常解剖中,垂体后叶通过垂体柄与下丘脑相连,前叶与后叶相连。在异位后垂体,垂体与下丘脑之间的连接可能异常(如垂体柄中断综合征)。脑垂体前叶也可能发育不全或缺失。

异位后脑脊性垂体与生长激素的产量相关,并且在某些情况下患有所有垂体激素的产量(胰蛋白尼主义)。它可以与其他垂体条件相关联,包括septo-optic发育不良Kallmann综合征

垂体后叶异位的原因

异位后垂体是由于发育中的胎儿垂体腺发育异常引起的。在许多情况下,无法找到原因。在越来越多的病例中,与异位后垂体相关的基因突变可以被识别出来。

异位后脑后垂体的迹象和症状

异位后脑脊垂体的主要症状是生长激素的产量不足引起的生长或矮小的异常慢。

当条件导致其他激素被产生或缺失,婴儿的额外症状,儿童或青少年可能包括:

  • 低血糖(低血糖)
  • 出生时黄疸延长
  • 食欲不振
  • 体重减轻或增加
  • 对冷敏感
  • 延迟青春期
  • 雄性小阴茎

这些症状可能类似于其他条件或医学问题。始终咨询您的医生进行诊断。

异位垂体后叶的检查与诊断

医生通常会先给你做身体检查,询问你注意到的症状。

  • 将绘制高度和体重以寻找变化或生长模式的变化。
  • 将评估青春期发育的异常情况。
  • 将回顾潜在相关病史(如低血糖)。

如果体征显示垂体后叶异位的可能性,诊断和了解病因的额外检查可能包括:

  • 神经系统检查检查精神状态,协调,反射和肌肉功能
  • 视力检查检查视力丧失,包括视野变窄
  • 血液和尿液检查以检查激素水平;血液测试,或静脉取样,包括从手臂的外周静脉采血,以观察来自大脑脑垂体的激素水平
  • 磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)获得脑下垂体、大脑和脊髓的视觉图像

对外叶后垂体的治疗

异位垂体后叶治疗的重点是恢复正常水平的激素在体内应该减少。激素替代疗法是用激素替代那些通常由脑下垂体产生的激素。

前景

对于大多数儿童和青少年具有异位后脑后脑后腺和较低的垂体激素制作,激素替代治疗可有效恢复正常激素水平并促进典型的生长和青春期。

后续护理

当需要药物来补充激素产生时,需要定期随访检查,以确保治疗继续有效。剂量水平和药物组合可能需要随着时间的推移而调整。

为什么选择砍?

异位垂体后叶的儿童通常需要许多儿科专科的护理。

神经内分泌中心在费城儿童医院(CHOP)为家庭提供协调和多学科的方法来治疗神经内分泌疾病。我们的团队结合了儿科内分泌学家、神经肿瘤学家、神经外科医生、神经眼科学家、神经放射学家、遗传学家和病理学家的专业知识。

我们团队的所有成员在治疗复杂的神经内分泌疾病如异位垂体后叶方面都有丰富的经验。


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