Panhypopituitarism儿童

全垂体机能减退症是一种由脑下垂体产生和分泌所有激素减少的情况。脑下垂体，也被称为“身体的主腺”，是一个豌豆大小的器官，位于大脑的中心。它产生并调节许多不同化学物质或激素的释放，这些化学物质或激素控制着生长、性发育和功能、新陈代谢以及身体对压力的反应。

垂体激素的一些例子有:

• 生长激素(GH):帮助儿童长高，帮助成人优化脂肪和肌肉的发育。这种激素也在骨骼强度的发展和维持中发挥作用。
• 促甲状腺激素(Thyroid stimulating hormone, TSH):引导颈部的甲状腺分泌甲状腺激素。甲状腺激素对婴儿的认知发展、儿童的身高增长和身体的代谢功能都很重要。
• 促肾上腺皮质激素(ACTH):引导肾上腺产生皮质醇，帮助调节身体对压力的反应。
• 促黄体生成素(LH)和促卵泡激素(FSH):引导性腺(卵巢和睾丸)产生雌激素和睾酮等性激素的青春期激素。
• 后叶加压素或抗利尿激素(ADH):控制体内和肾脏中的水分平衡。

当这些激素的生产和释放减少时，就会出现这种情况垂体机能减退．当所有激素的产生或释放都减少时，就被认为是垂体功能减退症。

全垂体功能减退症的影响可能是渐进的，也可能是突然的和戏剧性的。

垂体激素的分泌是由下丘脑调节的，下丘脑位于垂体上方，帮助调节腺体分泌激素。荷尔蒙分泌减少可能是由于下丘脑或脑下垂体的问题。这些问题可能是由以下原因造成的:

• 脑下垂体或下丘脑上或附近的肿瘤或囊肿
• 脑垂体发育不全或发育不良的脑垂体
• 出生创伤或其他伤害
• 感染
• 自身免疫反应
• 脑积水的压力
• 手术
• 放射治疗

有时，全垂体功能减退的确切原因不能确定。

全垂体功能减退症的症状各不相同，取决于激素分泌减少的程度。婴儿、儿童或青少年的症状可能包括:

• 生长异常减速
• 青春期延迟
• 极度口渴，小便过多
• 月经不频繁
• 低血糖(低血糖)
• 婴儿黄疸延长
• 对冷敏感
• 食欲不振
• 体重减轻或增加
• 异常干燥的皮肤
• 恶心或头晕疲劳或嗜睡
• 雄性小阴茎

这些症状可能类似于其他疾病或医疗问题。一定要向医生咨询诊断。

你的医生通常会问一系列问题，包括你可能注意到的任何症状，然后评估你的孩子的生长和体重增加，并检查你的孩子。如果有迹象表明患有垂体功能减退症，额外的检查和评估可能包括:

• 神经系统检查检查精神状态，协调，反射和肌肉功能
• 视力检查检查视力丧失，包括视野变窄
• 血液和尿液检查以检查激素水平;血液测试，或静脉取样，包括从手臂的外周静脉采血，以观察来自大脑脑垂体的激素水平
• 磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)获得脑下垂体、大脑和脊髓的视觉图像
• 用x光检查左手和手腕以确定“骨龄”，这是生长的另一个标志

垂体机能减退的治疗取决于其病因。治疗的目标是恢复体内正常的激素水平。

• 药物治疗可以用来替代激素分泌不足的情况。
• 如果有肿瘤，如果药物治疗未能成功缩小肿瘤大小，或者肿瘤压迫视神经或周围脑组织，可以通过手术切除肿瘤。外科医生可以通过上嘴唇或鼻子底部的切口，或通过切开颅骨来接触肿瘤。
• 放射疗法可以用来杀死肿瘤细胞或阻止它们生长。脑下垂体瘤的放射治疗必须有狭窄的靶向性，以尽量减少对附近脑组织的损害。

对于大多数患有垂体功能减退症的儿童和青少年，使用激素替代疗法可以有效地恢复正常的激素水平。激素替代疗法是用激素替代那些通常由脑下垂体产生的激素。即使全垂体功能减退的潜在原因无法发现或解决，激素替代疗法也能使身体恢复到健康的发育速度和正常的代谢功能。

当发现病因是肿瘤时，通常可以通过手术、药物或两者结合来控制。有时使用放射疗法。

定期拜访专家是必要的，以确保药物有效，并确保儿童的成长和发育如预期。当需要药物来补充激素产生时，需要定期随访检查，以确保治疗继续有效。剂量水平和药物组合可能需要随着时间的推移而调整。

有时可能建议重复影像学检查或额外的血液检查。如果治疗已经消除或缩小了肿瘤的大小，就需要定期进行后续检查和成像，以确保肿瘤不会复发。

患有全垂体功能减退症的儿童通常需要许多儿科专科的护理。

的神经内分泌中心费城儿童医院为家庭提供协调和多学科的方法来治疗神经内分泌疾病。我们的团队结合了儿科内分泌学家、神经肿瘤学家、神经外科医生、神经眼科学家、神经放射学家和病理学家的专业知识。

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