隔水开发发育不良

什么是鼻中隔视发育不良?

散发光发育不良是早期大脑发育的疾病。条件的特征包括:

  • 视神经发育不全这些神经将视觉信息从眼睛传送到大脑。在中隔视发育不良的儿童中,视神经异常小,导致一只或两只眼睛的视力问题。这可能包括视力受限或眼球运动失控。
  • 分离和连接大脑右半半的结构的异常发展。这可能导致认知问题。
  • 垂体腺体的开发。这个腺体坐在大脑中心,眼睛后面和眼睛之间。它产生或控制许多重要激素的释放,这对身体的发展至关重要。当垂体腺体不正常工作时,它可以减缓孩子的生长,延迟青春期,并导致新陈代谢的问题。

并不是每一个患有鼻中隔视发育不良的孩子在这三个方面都有问题。这些问题的严重程度也因儿童而异。

鼻中隔视发育不良的原因

在某些情况下发现了某些基因中的病症和突变之间的关联,但大多数患有近视发育不良的儿童没有这些基因突变。在同一个家庭中找到两种情况很少。在许多情况下,孤独性发育不良的原因是未知的,但基因环境相互作用可能发挥作用。

研究人员怀疑早期开发期间的遗传和其他因素可以结合触发病情的发作。正在研究的其他因素包括病毒感染,某些药物和血液流动的破坏在发育的关键阶段。

侧面光学发育不良的迹象和症状

鼻中隔视发育不良是一种先天性疾病(在出生时就存在)。但有些症状可能直到童年后期甚至青春期才出现。

症状可能包括:

  • 快速左右眼动(眼球震颤)
  • 单眼或双眼视力下降
  • 生长缓慢或身材矮小
  • 过度口渴和小便
  • 延迟青春期
  • 精力不足、无精打采或异常困倦
  • 肌肉无力
  • 体重增加
  • 认知延迟或残疾
  • 癫痫发作

鼻中隔视发育不良的检测和诊断

医生通常会先给你做身体检查,询问你注意到的症状。

  • 身高和体重将被制成图表,以观察生长模式的变化。
  • 其他与激素功能有关的体检结果(例如,青春期成熟)也将被评估。

如果眼问题,异常的眼睛运动或视觉差,是症状,将进行眼睛测试,以了解在访问神经眼科的背景下的这些问题的确切性质。

其他测试可能包括:

  • 检查精神状态、协调性、反射和肌肉功能的神经学检查
  • 验血检查激素和血糖的高低
  • 血液测试来测量荷尔蒙水平
  • 磁共振成像(MRI)扫描得到脑下垂体、视神经和左右脑之间结构的视觉图像

用于隔水型发育不良的治疗

鼻中隔视发育不良的治疗目标是解决相关症状。

由于这种疾病的症状会因儿童的不同而有很大的不同,所以治疗是针对每个患者量身定制的。治疗可能涉及许多不同的专家,包括眼科医生、神经科医生、内分泌科医生和治疗师,以帮助孩子在薄弱的领域建立力量和能力。

如果由于脑下垂体发育不良而导致的激素缺乏是孩子的问题之一,这可以用激素替代疗法来治疗。

前景

儿童和青少年鼻中隔视发育不良的前景随症状的性质和严重程度而不同。早期发现和干预可以帮助受影响儿童充分发挥其潜力。

  • 一些患有鼻中隔视发育不良的儿童智力正常,而另一些儿童则有学习障碍和发育迟缓。学习问题可以通过治疗来帮助解决。
  • 视神经发育不全导致的视力丧失是无法恢复的。但在许多儿童中,视力可能在幼儿期有所改善。治疗和特殊支持可以帮助有视力问题的儿童。
  • 激素替代疗法是有效的解决内分泌不足引起的不发达的脑垂体。

后续护理

如果需要药物替代激素生产,通常需要终身处理或随访。持续的神经眼科和/或神经病学的监测也可能是合适的。

为什么选择砍?

患有鼻中隔视发育不良的儿童通常需要许多儿科专科的护理。

费城儿童医院的神经内分泌中心(Choc)为家庭提供了一种协调和多学科方法来治疗神经内分泌疾病。我们的团队结合了儿科内分泌学家,神经肿瘤学家,神经外科医生,神经眼科医生,神经辐射学家和病理学家的专业知识。

我们团队的所有成员在治疗复杂的神经内分泌疾病方面都有丰富的经验。

看过的克雷格改变,医学博士Shana E. McCormack,MD,MTR


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