急性播散性脑脊髓炎

什么是急性播散性脑脊髓炎(ADEM)?

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种疾病,免疫系统对大脑,有时对脊髓和视神经造成强烈攻击。adm通常伴随病毒或细菌感染,尽管很少发现特定的感染。

ADEM很罕见,全世界每年每12.5万至25万人中就有一人感染。10岁以下的儿童比年龄稍大的儿童和成年人更容易受到影响。它在男性中出现的频率略高一些。

在大多数情况下,ADEM是单相的,这意味着它一生只发生一次,但在一些患者中,它可能是一种复发疾病的首次发作。

ADEM的症状和体征

ADEM的症状通常在一到两天内发展。

ADEM的症状包括以下一种或多种:

  • 发热
  • 乏力
  • 头疼
  • 恶心或呕吐
  • 可能很严重的意识混乱或意识水平下降(也称为脑病,这是诊断所需的症状)
  • 受损的协调
  • 步态不稳(行走困难)
  • 麻木或刺痛
  • 弱点
  • 膀胱受累(排尿问题)
  • 视神经炎(视力的变化)
  • 癫痫发作
  • 行为变化(易怒或意识改变)

亚当的原因

ADEM是一种自身免疫性疾病,身体会错误地攻击自己的脑组织,有时也会攻击脊髓和/或视神经。ADEM通常在感染后发生,症状出现在咳嗽、喉咙痛或肠胃炎后7到14天。

ADEM的检测和诊断

患有脑病(意识水平降低或行为发生重大变化,或严重易怒)和神经功能缺陷(如上述体征和症状所示)的儿童可被诊断为ADEM。

成像的研究(核磁共振成像)的典型表现为多个发炎区域。

通常需要腰椎穿刺来排除活动性感染,许多患者接受抗菌和抗病毒治疗,直到脊髓液分析完成并发现感染阴性。

亚当的治疗

ADEM是用减少炎症的药物治疗的。最常见的治疗方法是静脉注射糖皮质激素。

其他治疗ADEM的方法包括静脉注射免疫球蛋白(IVIG),这需要从健康的献血者那里输入,或者血浆置换,这是一种将血液通过机器过滤以去除引起自身免疫反应的抗体的过程。

患有ADEM的儿童的前景

大多数患有ADEM的儿童经过治疗后开始迅速康复。大多数患者通常在一周内完全或接近完全康复,但几乎所有患者都在发病后6个月内康复。少数人可能有持续的轻度或中度损伤,如认知改变,视力损伤或肌肉无力。

极少情况下,患有ADEM的儿童的大脑免疫系统会再次受到攻击(即再次遭受ADEM攻击或其他症状)、视神经(视神经炎),或脊髓(横向脊髓炎)。

在一些儿童中,这些复发可能导致新的诊断,例如多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)相关脱髓鞘。

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研究

在费城儿童医院,我们积极参与研究,以更好地了解原因,并确定更有效的治疗ADEM。

如果您或您的孩子有兴趣参与或了解更多关于我们的研究,请发送电子邮件brainresearch.chop.edu

看过的萨拉·霍普金斯,医学博士,公共卫生硕士Brenda L. Banwell医学博士