小儿多发性硬化

什么是多发性硬化症?

多发性硬化症(MS)被认为是一种攻击中枢神经系统(CNS)的自身免疫性疾病,导致神经系统症状的情节。这些神经系统症状可能包括弱点,麻木,刺痛,难度平衡,肠道或膀胱问题,或者对视力的变化。

中枢神经系统由大脑、脊髓和视神经组成。多发性硬化症主要攻击神经细胞周围被称为髓磷脂的涂层。多发性硬化症的症状取决于病变部位的不同。

多发性硬化会影响1,000人中约1人。美国和加拿大约有450,000人患有多发性硬化症。虽然诊断的峰值年龄在20至50岁之间,但在16岁之前,大约2.7%到5%的人被诊断出来,其中大多数这些病例在10岁之后诊断出来。

女性的多发性硬化比男性更常见。它在高加索人中更常见,而不是在西班牙裔美国人或非洲裔美国人,在世界的温带远离赤道的温带中更常见。亚洲人和其他群体中很少见。

多发性硬化的原因

多发性硬化的原因仍然未知。研究人员认为,遗传易感性被一些环境因素(例如病毒感染)引发。这意味着MS没有从一代到下一代转基因,如头发颜色或眼睛颜色,但基因的组合可以使一个人更容易受到疾病的影响。随后,发展多发性硬化的平均风险为750,但父母拥有MS的孩子的风险是40分。

多发性硬化症的症状

多发性硬化症的症状和体征包括:

  • 疲劳
  • 愿景变化
  • 弱点
  • 麻木
  • 刺痛
  • 疼痛
  • 不平衡
  • 刚性
  • 肠和膀胱的问题
  • 情绪变化(包括抑郁和焦虑)
  • 讲话困难
  • 思考和记忆的问题

多发性硬化症的评估和诊断

被诊断为多发性硬化症的儿童有一种类型叫做复发-缓解型多发性硬化症。这种类型的多发性硬化症的特征是反复发作,引起新的或恶化的神经症状,随后的周期没有新的症状,称为缓解。

在第一次攻击时,它并不总是清楚MS的诊断是否适合,因为尚未发生复发疾病。新的复发或攻击将确认您孩子的诊断,并提供有助于帮助他们的医生更好地管理他们的护理。

多发性硬化症没有单一的诊断方法。在大多数情况下,多发性硬化症是由多种方法结合诊断的。你孩子的医疗服务提供者将会详细记录你的病史,并安排可能包括:

  • 神经学考试
  • MRI检查大脑,脊髓或视神经中的病灶
  • 腰椎穿刺检查脑脊液中与多发性硬化症相关的抗体和蛋白质

在一些患者中,第一个MRI扫描显示了多种病变,其与MS诊断发生在发生后的MS诊断的多个病变。虽然不像常见一样,早期诊断可以为早期治疗提供重要机会。

治疗多发性硬化症

多发性硬化症没有治愈。治疗的重点是在攻击期间管理症状,以及减缓疾病进展,以防止在大脑或脊柱中复发和限制形成新病变。

您孩子的护理团队将根据您孩子的症状和状况决定最佳的治疗方法。

MS复发的治疗

类固醇

类固醇(皮质类固醇,泼尼松,或甲基己酮),最常见的IV甲基丙醇酮,用于MS症状的急性治疗。IV甲基己酮醇仅给予几天。如果需要,可以将口服泼尼松进一步举行一至两周。

严重的副作用是可能的,但当治疗时间较短时并不常见。然而,不太严重的副作用也很常见,包括易怒和睡眠困难。早上服用类固醇可以减少对睡眠的影响。胃痛是很常见的,通常使用减少胃酸的药物来防止这种情况。高血糖水平也可能是一种副作用,当停止使用类固醇时就会消失。

静脉内免疫球蛋白

静脉内免疫球蛋白(IVIG)是由来自健康血液供体的抗体组成的IV药物。这些有助于降低MS中发生的不需要的免疫应答。最常见的副作用是头痛,但其他副作用包括肌肉或关节疼痛和低级发烧。IVIG通常不是用于MS复发的第一个处理,但可以在某些情况下使用。

等离子体交换

血浆置换,也称为血浆置换或PLEX,用于神经症状难以治疗时。这是一种将血液从体内取出并清洗以去除血浆(血液的液体成分)中的抗体等致病物质的过程。然后血细胞被送回身体。需要在几周内进行多种治疗。血浆置换需要在手术中放置一条特殊的静脉通道。风险包括血压和体液平衡的变化以及进入部位的感染。

预防多发性硬化症复发和进展的药物

预防多发性硬化症复发和进展的治疗可能包括以下疾病修饰剂类别。关于最佳的疾病缓解疗法的决定可能是复杂的,并且总是在考虑其他健康状况和对每个病人来说什么是最好的时候做出。

注射药物

  • 干扰素(Avonex®, Rebif®,betaseron.®,plegridy®):这些药物模仿了一些蛋白质的效果,即你的身体可以改变免疫系统如何运作的作用。它们用于减少MRI的复发和新病变的数量。常见的副作用包括注射后疼痛后不久的流感症状。定期验血需要监测药物。注射的类型和频率与这些药物中的每一种不同。
  • Glatiramer醋酸(Copaxone®):这种药被皮下注射(仅在皮肤下)给出。这种药物看起来像一个蛋白质之一,这些蛋白质在脑和脊髓中形成髓鞘。注射每周给药或三天给出。常见的副作用包括注射部位反应,并且很少,与胸痛的反应。不需要定期验血。

口服药物

虽然有几种用于治疗MS的口服药物,但目前仅在患有MS的儿童的患者中广泛使用Fingolimod(Gilenya®)。

通过捕获淋巴结中的某些白细胞来降低免疫系统反应,每天服用该药并减少复发。在开始Fingolimod和治疗期间之前需要血液测试,因为它与感染风险增加有关。Fingolimod还需要用眼科医生密切监测,因为它可能导致眼睛问题称为黄斑水肿。

第一剂fingolimod是在医院或医疗办公室使用的,因为它可以降低你的心率。如果您停止并重新启动fingolimod,那么在重新启动它时,您将不得不再次被监视。

注入的药物

注入的药物如Rituximab®,tysabri®或ocrevus®在医院里通过静脉注射给药它们与感染风险增加有关,需要在开始治疗前进行血液检测,并在治疗期间进行密切监测和血液检测。这些药物最常用于注射或口服药物无效的情况下,但也可用于其他情况。

多发性硬化症的其他治疗方法

除药物外,某些生活方式因素还可以帮助减少复发和管理MS症状。

  • 如果需要服用维生素D.有足够的维生素D可以减少多发性硬化症的活动性。我们会检查维生素D水平并建议服用维生素D3。维生素D还可以降低其他家庭成员患病的风险。
  • 避免香烟抽烟。我们知道暴露于卷烟烟雾会增加MS的风险。请不要吸烟,避免接触二手烟。吸烟的家庭成员应该在外面吸烟,然后在里面改变衣服。
  • 健康的饮食和锻炼对于MS的人来说,这是一个很重要的重要性,以确保他们正在制作健康的选择。健康的饮食,经常运动和充足的睡眠都是必不可少的。保持健康的体重很重要。

多发性硬化的后续护理

为MS的儿童关闭跟进对长期结果至关重要,这是在儿科中提供的多发性硬化症和神经炎性疾病诊所在切。我们密切跟踪儿童的复发证据,并监测药物的疗效。后续的MRI研究也将需要定期进行,我们将在诊所访问期间亲自审查这些图像。

多发性硬化症的儿童长期前景

MS是一种慢性条件,需要在整个生命中进行管理。这种疾病的过程很难预测和因人的人而异。有些人长期缓解,而其他人则遭到更频繁的攻击。

为什么选择我们进行多发性硬化症护理

小儿多发性硬化诊所在费城的儿童医院提供了一种多学科方法来关心MS的儿童。您的孩子将看到一支专家专门脱髓鞘等疾病的专家团队,以及涉及MS和其他神经炎障碍的尖端研究。您的孩子的护理团队将包括神经科医生,护士从业者,护士,职业治疗师,物理治疗师和社会工作者。诊所还与剁碎的其他专业合作,如眼科,泌尿科,疼痛管理和神经精神,根据需要协调您孩子的护理。

研究

我们的团队积极参与研究研究了解更多关于儿童脱髓鞘症及其对儿童和青少年的影响。