费城儿童医院的双胞胎输血综合征

双胞胎转移综合征（也称为TTTS或Twin转发综合征）是一种病症，其中血液在与胎盘（单色双胞胎）的双胞胎之间不均匀。TTT发生在大约10％至15％的单种型，氨基酸（两种羊驼）双胞胎中。

显示胎盘不等血液流动的例证在与ttts的孪生在TTT中，在分枝中分享胎盘之间的不平等血流导致具有过多的羊水的受体双胞胎（右），以及没有周围羊水的供体双胞胎。在双胞胎输血综合征中，在胎盘表面上通过血管连接在孪生之间经过血液的不等。一个双胞胎（称为捐赠者双胞胎）将血液泵送到其他双胞胎（称为接受者）。这导致受体双胞胎接收过多的血液和捐赠者双胞胎接收太少。

没有已知的TTT遗传原因。

在TTT中，增加的血液量导致受体双胞胎产生超过通常量的尿液，这可能导致大膀胱，太多的羊水（称为多络合物）和水合物，心力衰竭的产前形式。

双胞胎捐献者接受的血液太少，产生的尿液少于正常量。这导致羊水过少或周围没有羊水(羊水过少)和小或无膀胱。

如果不进行干预，这种情况对双胞胎来说可能是致命的。

携带TTTS的妇女携带TTT的婴儿可能会从多络合物中经历腹部不适，如果没有治疗，潜在的膜破裂和过早的劳动。

TTTS超声波胎儿超声显示TTTS评估双胞胎输血综合征双胞胎妊娠的最重要步骤是确定双胞胎是否共享单个胎盘。怀孕早期的超声检查（在前三个月期间）可以最好地实现这种区别。

TTTS的其他特征包括同性别的双胞胎，双胞胎之间的大小差异，以及两个胎儿周围的羊水量的差异。详细的超声检查排除了任何其他结构异常。

在3D胎儿超声中显示的TTT 3D胎儿超声显示TTTS双胞胎双胞胎输血综合征也可以对双胞胎中的心血管系统产生巨大影响。重要的是，在子宫内彻底评估具有TTT的双胞胎。

如果您被转到CHOP的胎儿诊断和治疗中心，您将被安排进行为期一天的全面评估。在第一次访问期间，您将会见多个团队成员，包括遗传顾问、护士协调员和母胎医学专家。您还将会见一位研究协调员，讨论正在进行的研究。

您的评估将涉及以下考试：

高分辨率超声波- 审查排除双胞胎结构异常。该考试还将确认胎盘位置和脐带插入胎盘进入胎盘，评估每种囊中的羊水水平，并评估每个双胞胎的特定血管中的血流模式。
胎儿超声心动图-对每个双胞胎的心脏进行聚焦超声检查，以寻找任何相关的心脏疾病。双生子输血综合征可能会导致受体双生子严重的心脏张力，导致心脏增大和心功能障碍。所有评估TTTS的双胞胎都应进行胎儿超声心动图检查。CHOP的胎儿心脏病专家胎儿心脏程序已经开发出一种心脏评分工具，以确定条件变得有多严重的双胞胎。此评分有助于医疗团队决定需要治疗。（看 ”双胞胎输血综合征：心血管异常和发育心血管分数的谱评估疾病的严重程度”)。
遗传羊膜穿孔 - 从胎儿周围的囊中除去少量羊水并测试的方法。在某些情况下，如果成像研究除TTT之外鉴定结构畸形，则可能需要该遗传测试。

准确的诊断对于区分TTTS和其他相关异常非常重要，如选择性宫内生长限制（SIUGR）．TTTS和SIUGR都可以发生在单种式的癫痫患者中，但通过SIUGR中缺乏多络合物/寡盐水溶液而分化。两个条件的管理是不同的，因此有彻底的评估是重要的，以确定最准确的诊断。

您的测试结果和特定的治疗方案将在您的评估日进行详细讨论。如果建议使用胎儿干预，您也可以预期与先进的实践护士会面，以完成术前测试，以及安排费城地区的临时住宿。在这里，我们的团队在这里帮助您和支持您的家人。

（医疗专业人员：有关更多诊断工具和资源，以帮助管理复杂的双胞胎怀孕患者，请参阅我们的临床医生的单容性妊娠资源．)

在TTT中，由于来自捐赠者双胞胎到受体双胞胎的额外血液，存在妊娠变化的特征系列。

阶段1：受体囊羊水过多(羊水过多)，供体囊羊水过少(羊水很少或没有)

第2阶段：供体膀胱没有填充和排空

第3阶段：异常的血流模式，包括:

脐动脉舒张末期速度缺失/反向(UAEDV)
静脉导管逆流(DV)

第4阶段：水分或巨大的液体保留，使母亲和双胞胎有风险

第五阶段:一个或两个双胞胎的死亡，同时仍在子宫

参考。Quintero Ra，Morales WJ，等。双胞胎输血综合征的分期．围产期杂志1999年12月;19(8Pt1):550-5

对双胞胎输血综合征的治疗可包括以下任何一种：

预期管理-在尚未需要手术的情况下(无额外风险因素的第1阶段)，通过定期超声检查进行密切监测，以评估双胞胎的情况，并寻找进展的迹象。在某些情况下，胎儿超声心动图也被用来寻找心脏变化的迹象;这些变化有时会在其他变化之前被发现。
Fetoscopic选择性激光烧蚀- 在胎盘上进行的微创手术，以断开连通血管。该过程，也称为选择性激光光凝（SLPC），停止将血液与供体的共享与接受者共享，目标是停止进展，然后分解双胞胎输血综合征。这通常是TTT的优选治疗，这取决于呈现的妊娠期，胎盘的位置和TTTS的阶段。
Amnioredeliptaucuct-从较大的双胞胎(受体)中取出多余的羊水，这可能有助于缓解母亲因羊水积聚而经历的任何疼痛或不适。这是一种临时的治疗选择，可能需要重复。
选择性脐带闭塞- 最微创手术，使血液流入一个双床，以最大化其他双胞胎的结果。选择性脐带闭塞程序包括射频消融（RFA）和双极帘线凝固（BCC）。当疾病非常先进时，这被认为是最后的度假期权，并且风险双胞胎不会生存。这种干预可以保护与神经系统损伤和/或死亡的联合双胞胎。

正在进行胎儿外科手术的母亲将留在我们的Garbose家庭特殊交付单位这是一家儿科医院的第一个分娩单元，专门为那些携带有严重和危及生命的出生缺陷婴儿的健康母亲服务。

观看我们的教育视频系列，了解有关TTTS诊断和治疗的更多信息。