Truncus arteriosus.
什么是动脉干?
当胎儿在怀孕期间的发展,心脏有一个大的血管从被称为动脉干的心脏来启动。随着胎儿的发育进展和心脏正常发展,Truncus分为两所动脉,携带血液:
- 肺动脉,其被附连到心脏的右底室(心室)。它分成携带贫氧(“蓝”)血液至肺的每一侧的两个动脉。
- 主动脉,其被附连到心脏的左底室(心室)。它携带富氧(“红色”)血液输送到全身。
有时单个大血管胎儿发育过程中未能鸿沟和婴儿出生时有一个动脉血液携带了它的心脏。这先天性心脏病被称为动脉干或永存动脉干(躯干“仍然存在”)。
将未分割的树干连接到心脏中作为一个动脉横跨底部腔室,然后将血液与肺部和身体的动脉分开。当从左心室(底部腔室)的氧气贫血血液和富氧气血液从左心室(底部腔室)混合进入躯干时,血液比正常的血液更加血液返回肺部。这使得婴儿呼吸困难。
在几乎所有病例中,具有先天性心脏缺损Truncus arteriosus的儿童也在心脏的底部腔室之间具有一个大孔。这被称为a心室隔膜缺陷(VSD)。
由于这些异常,婴儿的血液并不像氧气,因为它应该在它通过身体循环时。
Truncus arteriosus的迹象和症状
Truncus Arteriosus的迹象和症状通常出现在生命的第一天内,可能包括:
- 蓝色或紫色的嘴唇,皮肤和钉子(紫绀)
- 差的饮食和体重差
- 快速呼吸或呼吸急促
- 大量出汗,特别是喂养
- 比普通更困倦
- 反应迟钝(宝宝似乎“出来吧”)
- 心脏杂音 - 的心脏的声音异常当医生监听用听诊器
测试和动脉干的诊断
如果医生听到杂音或向嘴唇或皮肤看到蓝色色调,通常在婴儿离开医院之前被诊断出来的Truncus arteriosus。或者,初级护理儿科医生可能会在检查期间检测Truncus arteriosus的症状,或者父母可能会注意到症状并将宝宝带到医生或医院。
动脉干的诊断可能需要一些或所有这些测试:
- 脉搏血氧滴定:监测血液氧含量的无痛方式
- 心电图(ECG):心脏电活动的记录
- 超声心动图(也称为“回声”或超声):声波创造了心脏的形象
- 胸部X射线
- 心脏MRI:三维图像显示心脏的异常
- 心脏导管插入件:将薄管通过腿部或通过脐带(“腹部按钮”)插入心脏中通过静脉和/或动脉插入心脏中
有时动脉干诊断在胎儿超声和/或超声心动图。这胎儿心脏计划在CHOP专注于像之前一个婴儿的出生动脉干先天性心脏缺陷的检测,评估和管理,并能交货制订方案,在出生后立即照顾。
一些患有Truncus arteriosus的儿童也叫做遗传综合症22Q11删除综合症(也称为Digeorge,VeloCarialfacial或Conotruncal异常脸综合征)。这种综合征的遗传测试(血液测试)可能是我们评估的一部分。
Truncus arteriosus的治疗
露天手术需要治疗truncus arteriosus,通常在宝宝2个月之前。可能需要多个操作。
Cardiothoracic外科医生将贴片闭合孔(心室隔膜缺损)。它们将肺动脉与躯干分开,然后使用不同种类的管道(管)将肺动脉连接到心脏的右下腔室(心室)。他们修复了行李箱,使其成为一个完整的,运作的主动脉。根据每个孩子的独特需求,可能需要其他维修。
手术后,你的孩子将首先恢复在伊夫林和Daniel M.塔巴斯心脏重症监护病房(CICU),在那里他将接受二十四时钟的注意力从一个团队的专用心脏关键护理医学专家。由于他的病情好转,他将被移动到心脏监护室。
展望动脉干
Truncus arteriosus是一种危及生命的先天性心脏缺陷;大多数婴儿不会在没有治疗的情况下生活超过几个月。
由于医学和技术的巨大进步,今天大多数具有心脏缺陷的孩子,如Truncus Arteriosus,他接受治疗的人将继续作为成年人领先生产生命。
Truncus arteriosus的随访护理
到18岁
谁拥有了动脉干的外科修复的儿童会由心脏病需要终身护理。
我们的儿科心脏病学家遵循患有Truncus arteriosus的患者,直到他们是年轻的成年人,与初级保健医生协调护理。患者需要仔细遵循医生的建议,包括留在规定的任何药物,在某些情况下限制某些类型的运动。
有时候,孩子与动脉干的经历心脏问题在以后的生活,包括心跳不规则(心律失常),受限制的导管或肺动脉或漏主动脉瓣。内科,外科及/或心导管可能需要。
进入成年期
我们将帮助患有Truncus arteriosus治疗过渡治疗的患者对成人心脏病学家。
这费城成人先天性心脏中心是一名费城和宾州医学的儿童医院联合计划,符合成年人的独特需求,他出生的心脏缺陷如Truncus arteriosus。