总异常肺静脉回流(TAPVR)
什么是总异常肺静脉回报？
完全性肺静脉异常回流是一种影响肺静脉的先天性(即先天性)心脏病。
动脉带有血液远离心脏;静脉向心脏携带。肺静脉非常重要：它们携带“红色”血液，这些血液已在肺部拾取氧气回到心脏泵出来。通常有四个肺静脉，每个肺部两个肺部静脉。通常，它们都直接连接到心脏的左心房（左上室）。
在一个出生时就有完全异常的肺静脉回流(TAPVR)的孩子身上，肺静脉与其他静脉相连，最终将血液排到右心房。正常情况下，右心房只接收从身体返回的不含氧气的“蓝色”血液，然后进入右心室，被泵入肺。在TAPVR中，右心房同时接受来自身体的“蓝色”血液和来自肺部的“红色”血液。
结果，右心因泵送接收到的额外血液而过度劳累。通常情况下，从肺静脉接收血液的静脉阻塞，导致肺部血液回流。这扰乱了肺和身体之间的正常血液流动。此外，从心脏流出身体的血液含氧量较低。
患有TAPVR的儿童还有其他心脏缺陷。他们在心脏壁上有一个洞，把心脏的两个上部腔室分开(室间隔缺损）可能有一个专利导管arteriosus.，肺动脉和主动脉之间的额外血管。这些心脏缺陷实际上可以帮助孩子通过允许更多的血液从心脏右侧向左侧和身体伸出来生存。事实上，没有至少一个心房隔膜缺陷的孩子都不会生存。
我们的儿科心脏病专家将为您详细解释孩子的心脏解剖结构。一般来说，TAPVR有四种类型:
Supracardiac Tapvr.
肺静脉通过高级腔静脉排出右心房。高级腔静脉是一个大静脉，通常只携带脱氧，或“蓝色”血液从身体的上半部分进入右心中。
InfracardiacIPVR.
肺静脉通过肝脏（肝脏）静脉和下腔静脉排出右心中。下腔静脉是另一个大型静脉，通常仅在身体的下半部分携带脱氧血液进入右心中。
心脏TAPVR
有两种类型。一种是肺静脉可以直接进入心脏的右侧，进入右心房。另外，肺静脉也可流入冠状静脉窦。冠状窦是一种静脉，通常将缺氧血液从心肌运送到右心房。这条静脉通常很小，但随着异常的血流量变得相当大。
混合TAPVR
肺静脉分裂并部分流向以上的一种选择。
TAPVR的症状和体征
总肺静脉异常回流症状包括:
- 蓝色或紫色的嘴唇，皮肤和钉子（紫绀）
- 呼吸急促或在呼吸时工作更努力，特别是在进食时
- 心脏杂音:医生用听诊器听时产生的额外心音
TapVR症状的严重程度变化。
TAPVR的检测与诊断
在某些情况下，患有TAPVR的新生儿会出现呼吸困难并很快变得非常虚弱。当肺静脉太窄或在某个点被阻塞，血液不能以应有的速度从肺部流出时，就会发生这种情况。这被称为TAPVR合并肺阻塞。这些儿童通常从出生医院被送往CHOP的心脏中心，并被送入Tabas心脏重症监护室以稳定病情。
在其他情况下，TaPVR在生命的前几个月诊断出来，在孩子们证明较温和的症状如心脏杂音或紫绀（蓝色色调到皮肤）之后。
TAPVR的诊断可能需要以下部分或全部测试:
对总异常肺静脉回报的治疗
总异常肺静脉回报率在所有情况下都需要开放的心脏手术。危重的新生儿将立即进行手术。如果孩子没有危重，医生可能会等待两个月的时间来进行手术，这取决于孩子的力量和心脏解剖学。
为了理解手术，了解TAPVR的一件重要的事情是，尽管肺静脉与其他静脉连接异常，但它们都在左心房的后部汇集(称为“汇合处”)。外科医生打开汇合处，让静脉流入左心房。然后，他或她将肺静脉与其他静脉之间的异常连接全部切断，使血液只能沿着通往左心房的路径流动。外科医生还会用小补丁或缝线关闭隔膜缺损(异常孔)，并关闭未闭的动脉导管。随着孩子年龄的增长，心脏的内层会超过缝线。
TAPVR前景
由于医学和技术的巨大进步，今天大多数出生时肺静脉完全异常的儿童成年后继续过着富有成效的生活。
作为新生儿的危重病人的孩子可能有更长的恢复道路。然而，在大多数情况下，儿童不会经历长期影响。它们也不必留在任何药物或限制体育体内。
很少，肺部静脉在后面的生活中受阻，需要额外的手术或导管手术。少数儿童也可能经历心律失常（心脏节奏异常），其可以用药物，射频消融或起搏器治疗。
Tapvr的随访护理
通过18岁
出生时患有TAPVR并进行了修复的儿童必须继续定期去看儿科心脏病专家。
进入成年期
重要的是，出生时完全性肺静脉异常回流的儿童应继续去看心脏病医生。我们将帮助患者将治疗过渡到成人先天性心脏病专家。
这费城成人先天性心脏中心，费城和宾馆医院儿童医院联合计划符合出于心脏缺陷的成年人的独特需求。
看过的朱莉兄弟，MD，Feap
