杂交病变

杂交病变是一种稀有出生缺陷，其中产前发育期间的无障碍组织的异常质量。混合病变的特征是异常来自两个来源的血液供应：来自主动脉的动脉血管（来自心脏的最大血管），以及来自肺部的船只。

杂交病变是A的组合先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）A.支气管肺封存（BPS）。质量可以在外面形成（extralobar）或内部（腔内）肺部。术语“杂交病变”于1998年在剁中发明。

杂交病变的治疗取决于肺病变的类型和大小，以及是否导致母婴的任何严重健康并发症。

杂交病变会导致呼吸问题，感染，危及生命的并发症等心力衰竭，并且在罕见的情况下，肿块癌的风险。需要手术来消除异常组织。

大多数杂种病变的孩子可以在出生后安全地用手术治疗。在出生前罕见的病例中 - 当病变生长异常大，是限制肺生长或损害血流量，让宝宝面临心力衰竭的风险 - 可能需要胎儿干预。

有两种类型的杂种病变：

• intallobar.，其中肺内部的质量形态通常是分离出生缺陷。所有血管无机构病变都需要在出生后进行手术移除（切除）。
• extralobar.，其中异常质量在外面 - 但附近 - 肺部，胸部或腹部。所有的extralobar病变都需要手术。

与所有肺病灶一样杂交病变的原因仍然未知。它没有与遗传或染色体异常有关，并且似乎没有在家庭中运行（不是遗传性）。

大多数临床医生认为，当CCAM发展时异常肺组织中的额外肺芽形成时，该病症在产前发育中开始。根据额外的肺芽形式，杂种病变可能成为其中一种肺（千万花）的一部分，或分别生长（extralobar）。

杂化病变的症状可以变化，并取决于病变的大小。

出生后，杂交病变的儿童可能会经历：

• 没有症状
• 呼吸困难
• 喘息或呼吸急促
• 频繁的肺部感染如肺炎
• 上呼吸道感染比平常更长时间解决
• 喂食困难和婴儿的重量

所有疑似肺病变，无论是在出生之前还是之后，都需要仔细成像。确定病变的类型，尺寸和位置将指导治疗建议。

杂交病变是几种类型的先天性肺病变之一，并且可能与先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）或支气管肺封存（BPS）混淆。虽然在某些方式中类似，杂种病变，BPS和CCAM是需要个体化治疗的独特条件。这些非常相似，密切和不寻常的条件使诊断具有挑战性。

由于产前成像的改善，在常规超声期间发现了大多数杂化病例的妊娠期妊娠期。固体质量通常会在超声中显示为胎儿胸腔或上腹部的亮点。评估胎儿肺病变的专家胎儿成像专家可以检测到肺病变的血流源，以及如何从病变中排出血液。这是确认准确诊断和区分胰蛋白核和杂种杂交病变，BPS，CCAM或其他类型的胎儿肺病变的一个重要步骤。

在费城（Chec）的儿童医院，我们的胎儿放射科医学家，孕产医学专家和胎儿外科医生已经建立了在宝宝出生之前区分不同类型的病变。这种准确的诊断有助于我们在出生后照顾孩子的最佳计划。（阅读我们团队发布的文件，该文件建立了这些诊断标准。）

如果您携带疑似杂交病变的婴儿，您应该在肺病灶专业的中心看到，以更彻底的检查。超过2,621名患有疑似肺病灶的患者已提交我们的团队 - 这种经验使我们能够唯一能够评估和管理您的婴儿状况。

当您来到胎儿诊断和治疗中心时，您将有一个全面的每月评估。我们的胎儿成像专家使用最先进的产前成像技术可以收集有关您婴儿健康的详细信息，并进行准确的诊断。在大多数情况下，您将具有高分辨率的胎儿超声，胎儿超声心动图来评估心脏结构和功能，并且在某些情况下是超快胎儿MRI（在CHOP上开发）。

这些专业化测试有助于我们确定血液供应来自的群众的类型，尺寸和位置，并让我们看到质量可能对宝宝的心脏有任何影响。

根据宝宝的孕龄和群众的规模，您将继续具有常规超声，密切监测肺病变的生长。

很少，这些群众可以长大地生长，占据胸部的宝贵空间。这可以限制正常的肺生长，可以导致欠发达的肺部，这在出生时不会充分发挥作用。大群众也可以转移心脏并损害血液流动。这可能导致胎儿心力衰竭（胎儿水产）并导致胎儿和胎盘中的液体堆积。

这些质量中的一些与胸腔中的胸腔积液或流体收集相关。该流体收集也可以损害胎儿心脏正常功能的能力。

在几次访问中，临床医生将确定您孩子的杂交病变的速度如何增长。

杂交病变的治疗取决于肺病变的类型和大小，以及病症是否导致任何严重的健康并发症。

一些杂种病变的婴儿在出生后不能等待治疗，因为病变太大，生长太快，或导致危及生命的并发症在子宫内如胎儿心力衰竭。

我们提供治疗杂种病变的胎儿干预包括：

类固醇，以防止病变的未来生长

非常大的固体病变有时会响应类固醇，其可用于中断杂交病变的生长。我们发现，施用于母亲的一个简单的两天的类固醇课程可以扼杀肺部质量的生长并防止在许多情况下需要胎儿手术。（阅读我们团队的最近关于使用类固醇在管理胎儿肺病灶中的研究。）

从胸部排出液体

少数杂种病变可以在肺部外部产生大的胸腔积液或胸部积聚流体，这可以压缩肺部和心脏。该流体可以在原始排出，并且可以留下分流物以提供持续的流体排出。

分流程序本身在超声引导下进行。一个大型套管针（空心针）通过母亲的腹部和子宫，进入胎儿胸部。分流器通过套管针以将累积的流体从胎儿胸部转移到羊膜中。分流器将留下，直到交付。这些程序的目的是降低流体的积累，以抵抗心力衰竭（胎儿水产）。

打开胎儿手术以除去杂种病变

我们已经了解到，由于出生前的护理进步，现在很少需要开放的胎儿手术。但是，如果您的宝宝没有响应其他产前治疗，并且显示出心力衰竭的早期迹象，我们经验丰富的团队准备在出生前除去杂种病变。在杂交病变的胎儿切除过程中，高技能胎儿外科医生打开母亲的腹部和子宫，以消除来自婴儿的肺部的质量。手术后，胎儿被返回到子宫，正常肺部可以继续生长。

C-切片切除

C-段可以安全地提供肺部病变的婴儿，并立即携带到相邻的手术室，我们的专业胎儿外科医生将消除质量。我们的Garbose家庭特价交付单位（SDU）专门设计与邻近的胎儿手术室为此目的。拆除群众后，我们专门的新生儿外科手术团队将为您的宝宝提供进一步的专业护理。

退出程序

很少，大型杂交病变可能需要专门的递送技术，例如ex UTETO INTACARTUM治疗（退出）程序。退出过程是在我们的SDU中执行的。

在退出程序中，您的手术团队将部分递送宝宝，以便它们仍然附着在胎盘上并通过脐带接收氧气。该程序允许胎儿外科医生建立气道的时间，并在婴儿仍然附着并由母亲支撑时去除质量。拆除后，您的宝宝将被交付，我们的新生儿外科团队将提供进一步的专业护理。

母亲带着小肺病变携带婴儿 - 没有其他相关的异常 - 可能能够在当地医院提供，而无需高风险的新生儿护理。患有较大病变的婴儿或具有并发症或相关疾病的婴儿，应在一个中心提供专家护理，在一个位置为母亲和婴儿提供专家护理。

在Chop中，具有预先诊断的婴儿患者在出生后立即需要治疗的肺病变Garbose家庭特殊交付单位，专门设计用于将母亲和宝宝一起避免运输脆弱的婴儿。

在这里，您的宝宝立即访问了新生儿/婴儿重症监护室（N / IICU）和一个专门的新生儿手术团队。我们的团队在表演复杂，精致的程序方面，在提供可能无法在出生时呼吸的婴儿提供气道，以及您的宝宝可能需要的任何直接手术。

所有杂种病变都应手术删除。由于肺部感染的风险增加，肿块转向癌症的CCAM组分的风险以及高血流过组织的可能性，这是重要的，可以导致人们患者。

当您的孩子年轻时除去杂交病变有多种益处，包括促进补偿肺生长（肺部的能力生长并填充胸部的空间）。

首先，您将预约您的宝宝由外科团队进行评估。一种CT扫描将进行对比度，以确认诊断并确定孩子肺病变的确切位置。费城辐射学家的儿童医院已设置标准儿童安全，低剂量成像实践。我们尽一切努力尽快安排手术，并且在方便您的家庭时进行术。手术通常安排同一周。

肺病灶手术后，在肺病灶手术后的平均逗留时间为2至3天。

杂交病变的儿童随访将取决于儿童收到的治疗。

在出生后对小病变治疗的大多数儿童只需要监测手术后的第一年，以确保正常的肺生长和肺功能。大多数人不需要额外的长期随访护理。

为更严重或复杂的肺病变治疗的儿童可能需要持续通过童年监测。对于那些经历有限的肺生长导致肺发育不全的人，斩波是独一无二的肺发育不全计划（PHP）提供全面的长期护理。PHP团队提供多学科护理，重点是改善您儿童的肺部健康，评估神经发作的增长，满足营养需求，监测晚期发作损失或任何手术问题等。

绝大多数具有先天性肺病变的儿童，包括杂种病变，在除去病变后，具有正常的肺功能。这是由于在童年时期发生的快速补偿肺生长。手术早期最大化这种补偿性生长。

中度至大病变的儿童也可以非常好，但他们的前景取决于专家治疗，以避免潜在的并发症。这些婴儿需要从诊断时间进行高度专业的专家护理到交付和手术，以确保最佳可能的长期结果。