支气管肺封存（BPS）

支气管肺封存，也称为BPS或肺螯合，是一种稀有的出生缺陷，其中产前发育期间的无障碍肺组织形式的异常。它可以形成外面（extralobar）或内部（藤下的）肺部，但没有直接连接到气道。

异常肺组织不像正常肺组织一样起。这些质量的特征在于血液供应异常，其中来自主动脉的全身动脉血管喂养肺部质量。

支气管肺封存的处理取决于肺病变的类型和大小，以及病症是否导致母婴的任何严重健康并发症。

虽然某些小型欧洲橄榄球BPS的病例将不需要手术，但大型的eXtralobar BPS和所有的血管无机器人BPS都会导致呼吸问题，感染和危及心力衰竭的危及生命并发症。需要手术来消除异常组织。

大多数有支气管肺依赖的儿童可以在出生后用手术安全地治疗。在极少数情况下 - 当病变异常大时，限制肺生长或损害血液流动，让宝宝面临心力衰竭的风险 - 可能需要胎儿干预。

有两种类型的支气管肺封存：

• intallobar.，其中肺内部的质量形态。这些病变占大约75％的BPS病例，同样影响男性和女性，并且通常是分离出生的缺陷。所有血管无机构病变都需要在出生后进行手术移除（切除）。
• Extralobar在这种情况下，异常肿块会在肺外(但在肺附近)形成。在某些情况下，这种类型的BPS可能位于腹部。这些病变仅占BPS病例的25%，且男性比女性更容易发生。出生后，小的叶外BPS通常无需手术即可处理，而大的病变则需要手术。

支气管肺封存的原因仍然未知。它没有与遗传或染色体异常有关，并且似乎没有在家庭中运行（不是遗传性）。

大多数临床医生认为，当额外的肺芽形式并与食道迁移时，该病症在产前发育中开始。根据额外的肺芽形式，它可能成为其中一种肺（千万花）的一部分，或分开生长（extralobar）。

支气管肺封存的症状可以变化，并取决于病变的大小。

出生后，BPS的儿童可能会经历：

• 没有症状
• 呼吸困难
• 喘息或呼吸急促
• 频繁的肺部感染如肺炎
• 上呼吸道感染比平常更长时间解决
• 喂食困难和婴儿的重量

所有可疑的肺部病变，无论是在出生前还是出生后发现的，都需要仔细的影像学检查。确定病变的类型、大小和位置将指导治疗建议。

支气管肺封存是几种类型的封存之一先天性肺病变并且可能会混淆先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）。虽然以某种方式类似，BPS和CCAM是需要个性化治疗的独特条件。一个孩子也可以发展一个杂交病变，它具有BPS和CCAM的特征。这种不寻常的条件使诊断具有挑战性。

由于产前成像技术的改进，大多数BPS病例是在妊娠18至20周的常规超声检查中发现的。在超声检查中，一个实性肿块通常会以胎儿胸腔内的亮点出现。在评估胎儿肺病变方面经验丰富的胎儿影像学专家可以检测出肺病变的血液来源以及血液是如何从病变中排出的。这是一个重要的步骤，以确定准确的诊断，并区分叶内和叶外BPS，混合病变，CCAM，或其他类型的胎儿肺病变。

在费城（Chec）的儿童医院，我们的胎儿放射科医学家，孕产医学专家和胎儿外科医生已经建立了在宝宝出生之前区分不同类型的病变。这种准确的诊断有助于我们在出生后照顾孩子的最佳计划。（阅读我们团队发布的文件，该文件建立了这些诊断标准。）

如果您携带疑似BPS的婴儿，您应该在肺病灶专业的中心看到，以更彻底的检查。超过2,621名患有疑似肺病灶的患者已提交我们的团队 - 这种经验使我们能够唯一能够评估和管理您的婴儿状况。

当您来到胎儿诊断和治疗中心时，您将有一个全面的每月评估。我们的胎儿成像专家使用最先进的产前成像技术，收集有关您的宝宝健康的详细信息，并作出准确的诊断。在大多数情况下，你会有一个高分辨率胎儿超声，胎儿超声心动图评估心脏结构和功能，在某些情况下是超快胎儿MRI（在剁时开发）。

这些专业化测试有助于我们确定血液供应来自的群众的类型，尺寸和位置，并让我们看到质量可能对宝宝的心脏有任何影响。

根据宝宝的孕龄和群众的规模，您将继续具有常规超声，密切监测肺病变的生长。

很少，这些群众可以长大地生长，占据胸部的宝贵空间。这可以限制正常的肺生长，可以导致欠发达的肺部，这在出生时不会充分发挥作用。大群众也可以转移心脏并损害血液流动。这可能导致胎儿心力衰竭（胎儿水产）并导致胎儿和胎盘中的液体堆积。

这些质量中的一些与胸腔中的胸腔积液或流体收集相关。该流体收集也可以损害胎儿心脏正常功能的能力。

在几次访问中，临床医生将确定您孩子的BPS的增长速度有多迅速。

用于支气管肺封存的处理取决于肺病变的类型和尺寸，以及条件是否导致任何严重的健康并发症。

一些患有支气管肺封存的婴儿在出生后不能等待治疗，因为病变过大，生长太快，或导致危及生命的并发症在子宫内如胎儿心力衰竭。

我们提供的胎儿干预治疗支气管肺隔离包括:

从胸部排出液体

少数支气管鞘序可以在肺部外部产生大的胸腔积液，或胸部积聚，可以压缩肺部和心脏。该流体可以在原始排出，并且可以留下分流物以提供持续的流体排出。

分流程序本身在超声引导下进行。一个大型套管针（空心针）通过母亲的腹部和子宫，进入胎儿胸部。分流器通过套管针以将累积的流体从胎儿胸部转移到羊膜中。分流器将留下，直到交付。这些程序的目的是降低流体的积累，以抵抗心力衰竭（胎儿水产）。

C-切片切除

有较大肺部病变的婴儿可以通过剖腹产安全地分娩，并立即被带到邻近的手术室，我们的专业胎儿外科医生将移除肿块。我们的Garbose家庭特价交付单位（SDU）专门设计与邻近的胎儿手术室为此目的。拆除群众后，我们专门的新生儿外科手术团队将为您的宝宝提供进一步的专业护理。

退出程序

很少，大型BPS可能需要专用的递送技术，例如ex UTETO INTACARTUM治疗（退出）程序。退出过程是在我们的SDU中执行的。

在退出程序中，您的手术团队将部分递送宝宝，以便它们仍然附着在胎盘上并通过脐带接收氧气。该程序允许胎儿外科医生建立气道的时间，并在婴儿仍然附着并由母亲支撑时去除质量。拆除后，您的宝宝将被交付，我们的新生儿外科团队将提供进一步的专业护理。

母亲带着小肺病变携带婴儿 - 没有其他相关的异常 - 可能能够在当地医院提供，而无需高风险的新生儿护理。患有较大病变的婴儿或具有并发症或相关疾病的婴儿，应在一个中心提供专家护理，在一个位置为母亲和婴儿提供专家护理。

在Chop中，具有预先诊断的婴儿患者在出生后立即需要治疗的肺病变Garbose家庭特殊交付单位，专门设计用于将母亲和宝宝一起避免运输脆弱的婴儿。

在这里，您的宝宝立即访问了新生儿/婴儿重症监护病房(N/IICU)和一个专门的新生儿手术团队。我们的团队在表演复杂，精致的程序方面，在提供可能无法在出生时呼吸的婴儿提供气道，以及您的宝宝可能需要的任何直接手术。

BPS病变可以在出生后用手术成功治疗。

• 由于感染的风险增加以及高血流通过组织的可能性，应手术地移除所有胰球糖浆BPS病变，这使得能够导致生命后的心力衰竭。
• 大量的eXtralobar BPS，尤其是具有高血流的BPS，可能会损害您婴儿的呼吸能力或对宝宝的心脏施加过多的压力，并且应该在手术上被移除。
• 小型eXtralobar BPS可能不需要手术以除去病变。

当您的孩子年轻时删除BPS质量具有多种益处，包括促进补偿肺生长（肺部的能力生长并填充胸部的空间），避免潜在的并发症如肺部感染。

首先，您将在外科团队评估您的孩子预约。一种CT扫描将进行对比度，以确认诊断并确定孩子肺病变的确切位置。费城辐射学家的儿童医院已设置标准儿童安全，低剂量成像实践。我们尽一切努力尽快安排手术，并且在方便您的家庭时进行术。手术通常安排同一周。

肺损伤手术后在CHOP的平均停留时间是2 - 3天。

带支气管肺封存的儿童的随访护理将取决于收到儿童的治疗。

在出生后对小病变治疗的大多数儿童只需要监测手术后的第一年，以确保正常的肺生长和肺功能。大多数人不需要额外的长期随访护理。

为更严重或复杂的肺病变治疗的儿童可能需要持续通过童年监测。对于那些经历有限的肺生长导致肺发育不全的人，斩波是独一无二的肺发育不全计划（PHP）提供全面的长期护理。PHP团队提供多学科护理，重点是改善您儿童的肺部健康，评估神经发作的增长，满足营养需求，监测晚期发作损失或任何手术问题等。

绝大多数具有先天性肺病变的儿童，包括BPS，在其病变被移除后，具有正常的肺功能。这是由于童年时期发生的快速补偿肺生长。手术早期最大化这种补偿性生长。

中度至大病变的儿童也可以非常好，但他们的前景取决于专家治疗，以避免潜在的并发症。这些婴儿需要从诊断时间进行高度专业的专家护理到交付和手术，以确保最佳可能的长期结果。