CCAM / CPAM：先天性囊性腺瘤样畸形（肺气道畸形）

先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种良性肺部病变，在出生前以囊肿或肿块的形式出现在胸部。它由不正常的肺组织组成，不能正常工作，但仍在继续生长。CCAM也经常被称为先天性肺气道畸形(CPAM)。

CCAM / CPAM是最常见的类型胎儿的肺损伤．它在婴儿出生前就开始发育，大小不一，可以是液态的，也可以是固态的。大囊肿称为大囊性病变，小囊肿或实性病变称为微囊性病变。

一些CCAM/CPAMs如果不治疗可能危及生命，所以早期和准确的诊断是重要的。绝大多数的CCAM/CPAM病变很小，在怀孕期间不会对婴儿造成任何问题，出生后可以移除CCAM/CPAM。然而，一些较大的病变可能导致严重甚至致命的并发症，包括胎儿心力衰竭(也称为胎儿水肿)或母体镜像综合征。这些病例可能需要在出生前治疗。

类型的CCAM / CPAM

这些图像说明了不同类型的CCAM / CPAM，以及如何影响肺病变的不同尺寸和呈现会影响心脏和肺部。

CCAM/CPAM的病因尚不清楚。它与基因或染色体异常无关，也不会在家族中遗传(不是遗传性的)。这种畸形是由生长异常的肺组织引起的，通常是在肺的一个叶。

先天性囊性腺瘤样畸形通常在常规产前超声检查中发现。超声波技师可能会注意到宝宝的肺里有一个亮点，表明宝宝的肺里有囊肿或肿块。

CCAM/CPAMs通常在妊娠26 - 28周前体积会增大，在此之后许多CCAM/CPAMs的体积会趋于平稳甚至减小。

该级别的超声显示宏观上的CPAM。©Chop / CFDTCCAM/CPAM通常由产前超声诊断。如果您被转到CHOP的胎儿诊断和治疗中心，您将有一个全面的一天评估。超过2621名疑似肺部病变的患者已被转介到我们的团队，我们的经验使我们拥有独特的设备来评估和管理您的孩子的情况。

我们的专用胎儿放射科学家团队使用最先进的产前成像技术和最先进的技术，可以收集有关宝宝诊断的详细信息。

• 你将有一个高分辨率的胎儿超声来评估胎儿解剖和肺部病变。
• 专用的胎儿心脏病学家将进行胎儿超声心动图以评估心脏功能和结构。
• 如果指出，您也可能有超快胎儿MRI，在CHP中开创，为肺病灶提供额外的解剖细节。

这些专业测试有助于我们确定血液供应来自的群众的类型，尺寸和位置，并让我们看到它可能对宝宝的心脏有任何影响。

根据宝宝的孕龄和肿块的大小，你将继续每周进行一到两次超声波检查，以密切监测肺部病变的生长情况。

分娩前确定CCAM/CPAM的严重程度

使用一种特殊的测量方法CCAM体积比，或CVR，我们将仔细测量肺病变的大小与您的宝宝的大小(基于他们的头围)。的CCAM体积比是由费城儿童医院的专家开发的．它是随着时间的推移在CCAM / CPAM增长的最准确的方式，并帮助我们确定宝宝的最佳治疗方法。

如果CVR大于1.6，您的婴儿会越来越高的发展心力衰竭。在这些情况下，可能需要产前干预。

CVR越低越好。但是持续的监测对于确保病变的体积不会增加和在出生前需要治疗是很重要的。

大多数的CCAM/CPAMs都很小，在出生前不会对宝宝的心脏造成任何压力，也不会在出生前造成任何呼吸问题。这些小型的CCAM/ cpam只需要在出生前进行密切监测，以确保它们保持较小。

在极少数情况下，CCAM/CPAMs会长大，可能需要在出生前进行治疗。当肺部肿块增长时，它会占用胸腔宝贵的空间。这可能会限制正常的肺生长，并可能导致发育不全的肺在出生时不能充分发挥功能。大的病变也会使心脏移位，影响血液流动。这可能会导致胎儿心力衰竭(胎儿水肿)，并导致胎儿和胎盘中液体的积聚。

如果胎儿出现水肿，你可能会“模仿”宝宝的病情。如果你怀着诊断为CCAM/CPAM的婴儿，你的怀孕必须仔细监测高血压和母镜综合征或子痫前期的其他体征和症状。血压和尿检可以监测子痫前期的迹象。

对于这些大型的CCAM/CPAM，我们在出生前有许多不同的治疗选择，以减少CCAM/CPAM的大小，减少胎儿心力衰竭的机会。这些治疗选择取决于CCAM/CPAM(微囊或巨囊)的类型和胎儿的妊娠年龄。这些选项将在评估时与您讨论。

• 用类固醇来防止病变的生长实性微囊性病变有时对类固醇有反应，类固醇可用于阻断病变的生长。在某些情况下，使用类固醇来减缓CCAM/CPAM的生长可以避免胎儿手术。（阅读一篇来自我们团队的关于使用类固醇治疗胎儿肺病变的最新研究．）
• 填充流体的宏观囊性病变可以用分流器排放到胎儿胸部，将流体从囊肿转向到羊皮中。从囊肿中引流液体:填充流体的宏观血清病变可以在原产地排出以除去液体并减小质量的尺寸。流体可以重复，在这种情况下，可以放置分流器。分流程序本身在超声引导下进行。一个大型套管针（空心针）通过母亲的腹部和子宫，进入胎儿胸部。分流器通过套管针进入流体填充的囊肿。目标是将流体从囊肿转移到羊皮中。分流器将留下，直到交付。这些程序的目标是降低质量的大小，以抵抗心力衰竭（胎儿水产）。
• 开放胎儿手术移除CCAM/CPAM:我们已经学会了开放胎儿手术现在很少是必要的，因为出生前的护理进步。但是，如果您的宝宝没有回应其他产前治疗并显示出心力衰竭的早期迹象（Hydrop），我们经验丰富的团队准备在出生前删除CCAM / CPAM。在CCAM / CPAM的胎儿切除过程中，高技能的胎儿外科医生打开母亲的腹部和子宫，以除去婴儿肺的质量。手术后，胎儿被返回到子宫，正常肺部可以继续生长。
• 出口手续:如果您的宝宝有一个持续增长的大型CCAM / CPAM，但Hydops不会发展，一种特殊的递送技术称为子宫内分娩治疗(EXIT)程序可能是必需的。这种分娩技术是必需的，因为他们的肺被压缩，他们可能无法在出生时自主呼吸。
  
  在退出程序中，我们的Garbose家庭特殊交付单位研究小组将部分接生婴儿，使他们仍然附着在胎盘上，并通过脐带接受氧气。这个过程为胎儿外科医生建立气道和移除CCAM/CPAM提供了时间。当肿块被移除，你的宝宝可以自己呼吸了，他们就可以完全分娩了。
• 剖腹产手术切除:更常见的是，有较大肺部病变的婴儿可以通过剖腹产安全地分娩，并立即被带到邻近的手术室，我们的专业胎儿外科医生将移除肿块。我们的特别交付单位是专门为这个目的而设计的相邻的胎儿手术室。移除肿块后，我们的新生儿外科团队将为您的宝宝提供进一步的专业护理。

通常情况下，你和你的医疗团队会制定一个32周妊娠期的分娩计划。您的分娩将取决于CCAM/CPAM的大小和产前治疗的过程。

在大多数情况下，母亲可以在当地医院分娩，而不需要高风险的新生儿护理。这些小病变在出生时的超声或影像学检查中可能不再可见，但病变仍然存在。产前咨询过你的胎儿外科医生会决定在出生后什么时候可以移除病变。重要的是，一旦你的孩子出生了，安排一个后续的预约。

较大或更复杂的病变的婴儿可能在出生时呼吸呼吸困难，并且应该在一个中心提供专家护理的中心，在一个地点中为母亲和婴儿提供专家护理。

在Chop中，具有预先诊断的肺病变，其在出生后立即需要治疗治疗Garbose家庭特殊交付单位，专门设计用于将母亲和宝宝一起携带，避免运输脆弱的婴儿。

在这里，您的宝宝立即访问我们的新生儿/婴儿重症监护室（N / IICU），并专注于新生儿外科手术团队。我们的团队在表演复杂，精致的程序方面，在提供可能无法在出生时呼吸的婴儿提供气道，以及您的宝宝可能需要的任何直接手术。

没有CCAM / CPAM病变的正常心脏和肺解剖学。大多数小病变在出生后可以通过手术成功治疗。首先，您将为您的宝宝预约由外科团队进行评估。一个CT扫描将进行对比度，以确认诊断并确定孩子肺病变的确切位置。费城辐射学家的儿童医院已设置标准儿童安全，低剂量成像实践．手术通常安排在同一周。

在费城的儿童医院，我们建议使用小CCAM / CPAM的婴儿进行手术，以删除大约1-2个月的群众。

在婴儿很小的时候进行手术有多种好处，包括促进代偿性肺生长，避免潜在的并发症，如肺部感染，在极少数情况下，还可以减少肿瘤发生的风险。

肺损伤手术后平均住院时间为2 - 3天。

CCAM/CPAM患儿的随访护理将取决于患儿所接受的治疗。

大多数因出生后小病变而接受治疗的儿童只需要在手术后一年内进行监测，以确保肺生长和肺功能正常。大多数患者不需要额外的长期随访护理。

儿童治疗更严重或复杂的肺部病变可能需要持续监测整个童年。对于那些肺生长受限导致肺发育不全的人，CHOP是独一无二的肺发育不全计划提供全面的长期护理。PHP团队提供多学科护理，重点是改善您孩子的肺部健康，评估神经发育生长，满足营养需求，监测晚发性听力损失或任何外科问题，等等。

由于在儿童时期发生的快速补偿肺生长，绝大多数有胎儿肺病变的肺病变患者具有正常的肺功能。手术早期最大化这种补偿性生长。

大病变的儿童也可以做得非常好，但他们的前景取决于专家治疗，以避免潜在的并发症。这些婴儿需要高度专业化的专家护理，从诊断到分娩和手术，以确保最好的长期结果。

观看下面的教育视频，了解有关如何在费城儿童医院诊断和治疗不同胎儿肺病变的更多信息。（西班牙语版”）