先天性短股骨|费城儿童医院

先天性短股骨是一种罕见的先天性畸形，它发生在产前发育阶段，影响大腿股骨的生长。股骨可能比另一条腿稍小或小得多，导致腿长差异，髋关节和膝关节不稳定，以及一系列功能并发症。

由于这种情况的严重程度的范围，经验丰富的多学科团队必须仔细评估一个先天性短股的孩子，并制定定制的治疗计划，以解决儿童的具体需求。没有单一治疗对所有孩子都是有效的。

治疗可能包括手术、用固定装置延长腿的程序、假肢或这些治疗的组合。治疗的目标是增加孩子腿部的功能使用。

先天性短股骨被认为是一种近端股骨焦点．

先天性短股骨的病因仍然很大程度上是未知的，而且这种疾病似乎与基因无关。在大多数情况下，研究人员怀疑先天性短股骨是由产前早期发育中断引起的，这种中断可能是随机的，也可能是感染或外伤等外力的结果。

虽然先天性股骨短的严重程度各不相同，但其主要症状正如其名字所暗示的那样——出生时就存在的股骨短。受影响的股骨也可能发生外部旋转(向外旋转)、屈曲和外展(腿从髋关节以异常角度旋转)。

先天性股骨短可导致患腿的髋关节或膝关节不稳定，并可能与其他异常有关，如腓骨缺损、膝关节不稳定、ACL不足，平脚和clubfoot。在大多数情况下，这种疾病仅影响一条腿。

当差异显而易见时，具有先天性短股骨的儿童通常在出生时被诊断出来。使用产前成像之前可能在出生前诊断。无论在首次识别紊乱时，临床外观都是相似的：缩短的股骨，通常也旋转，弯曲和绑架。

在费城儿童医院，一名训练有素的儿科骨科医生将为您的孩子进行体格和视力检查，并获得完整的病史。评估的目的是更好地了解您的孩子的解剖，功能能力和病情的严重程度。

在许多情况下，医生会安排成像检查，如:

影像学检查可以确定你的孩子是否真的有先天性短股骨或更严重的类型近端股骨焦点．

先天性短股骨的治疗因儿童而异，其基础是:

在费城儿童医院(Children 's Hospital of Philadelphia)，一个由儿科整形外科医生、护士、假肢医生和物理治疗师组成的多学科团队合作创建一个定制的治疗计划，可能包括手术、分阶段的肢体延长程序和修复术，以解决孩子的功能缺陷。

治疗的目标是改善孩子的整体功能，使他们能够以与同龄人相似的速度移动和发展。

虽然治疗的时间因孩子而异，但在大多数情况下，治疗开始于孩子3岁时，这为早期骨骼硬化提供了时间，并在高中结束时完成，那时大多数孩子已经完成了生长。

许多先天性股骨短的儿童可以受益于肢体延长手术。为了符合肢体延长的条件，儿童必须具备:

肢体延长通常包括切开骨头的手术，然后将固定物附着在腿上，在新骨形成时缓慢拉伸肢体。传统的治疗方法包括外固定架，而CHOP的骨科医生正在使用一种新的内固定技术来延长肢体，消除了对针和笨重外固定架的需要。这取决于你孩子的骨骼生长速度;这种肢体延长的过程可能需要几个月的时间，而且可能需要反复进行。

您孩子的医生将确定肢体延长的时序和分期。

如果肢体加长不适合你的孩子——或者因为他们的腿长差异太大，或者他们无法忍受这种手术——那么就应该考虑假肢。

对先天性短股骨儿童的初始治疗应该镜像正常发展，并在幼儿准备好站立时开始。该儿童配备了定制的假体，均衡腿部长度但不需要手术校正。在大多数情况下，这些假体不足以容纳膝盖和脚的弯曲，因此发育增长可能会慢。然而，一种适应孩子的下肢的定制假肢是有效的，允许幼儿四处走动并探索他们的空间。

随着孩子的增长，使功能膝关节和脚两个都变得更加重要。此时，必须做出决定哪种类型的假体是最合适的，并且完成该目标的最佳手术方法是什么。

根据您的孩子的病情，医生可以建议使用机械膝盖的上面膝盖的假肢或 - 如果生物膝盖可以挽救或产生 - 下方的假肢。

额外的手术选项包括：

膝盖关节固定术，其中膝关节融合到邻近的骨头(股骨和胫骨)，使更长的和更稳定的腿，可以更容易地包含在假体。
脚截肢，腿部缩短以容纳机械膝盖，并且腿的末端可以更容易地包含在假体内。
Rotationplasty在这种情况下，踝关节承担膝盖的功能。为了做到这一点，外科手术将肢体切开，旋转180度，然后重新接上。由于使用了生物膝盖而不是机械膝盖，这使得功能得到了改善，并且需要膝下假肢。
臀部稳定，通过手术矫正髋臼(髋臼)和股骨头，以解决内翻畸形(腿向外翻)和骨折，这些骨折不经干预无法修复(假关节)。
髌股关节固定术，膝盖承担臀部的功能。在此过程中，股骨融合到骨盆中，因此当孩子延伸它们的解剖膝关节时，它们有效地移动臀部。该过程通常作为分阶段重建的一部分进行，转换前置或脚截肢，以允许改善的假体配合和增强功能。
臀部/骨盆截骨术,其中浅臀部插座被重新装入以产生更好的大腿球球的覆盖范围。该程序通常用于治疗髋臼的发育不良．在手术中，外科医生切开髋关节的骨头，重新定位，并将其固定在一个新的位置。