房室内管（AVC）缺陷
什么是房室内的管道缺陷？
房室（AV）管缺陷是将上腔室（Atria）连接到下腔室（心室）的心脏部分中的问题。有两种类型的房室缺陷：完全和部分。
完整的房室内运河（CVC）缺陷
完整的房室运河（CAVC）缺陷是严重的先天性心脏病其中，在组织（隔膜）中有一个大孔，其分离心脏的左侧和右侧。孔位于心脏的中心，其中上腔室和下腔室相遇的上腔室。
当心脏异常形成时，分离上腔室和下腔室的阀门也异常开发。在一个正常的心，两个阀门分开心脏的上腔室和下腔室：三尖瓣将右腔室和二尖瓣分开。在一个具有完整的房室缺陷的孩子中，有一个大阀门，它可能无法正确关闭。
由于心脏的两侧之间的异常通道，两侧的血液混合，血液过于血液循环回到肺部之前行进通过身体。这意味着如果问题没有修复，那么心脏就会比它更难以变得更加扩大和损坏。
部分房室内的管道缺陷
一种局部房室性管缺损，也称为房室间隔缺损（AVSD）是这种心脏缺陷的严重形式。孔不延伸在心脏的下腔室之间，并且阀门更好地形成。通常只需要关闭上腔室之间的孔（这个孔被称为室间隔缺损或ASD）并进行二尖瓣的微小修复。部分房室运河也称为房室间隔缺损，或AVSD。
房室缺陷的迹象和症状
在完整的房室缺陷中，出生的几天或几周内可能存在以下症状：
- 蓝色或紫色的嘴唇，皮肤和钉子（紫绀）
- 呼吸困难
- 减肥和增长差
- 心脏杂音：当医生听听诊器时，心脏声音异常
房室间隔缺损可能导致比其他一些心脏缺陷的症状更少，并且在儿童达到20秒或30秒之前可能不会被诊断出来。然后，年轻的成年人可能开始体验不规则的心跳（心律失常），泄漏的心脏瓣膜或其他效果。
AVCD的测试和诊断
有时，完整的AV运河缺陷被诊断出胎儿超声和/或超声心动图。我们的胎儿心脏计划可以在出生后立即准备交付和护理计划。
评估医院婴儿的儿科医生也可能诊断。或者初级护理儿科医生可能会注意到心脏杂音和其他症状，并将您的孩子转到儿童医院的心脏中心。
AV运河缺陷的诊断可能需要一些或全部这些测试：
对房地性管道缺陷的治疗
完整的AV运河缺陷需要手术，通常在生命的前两个或三个月内。外科医生将用一个或两个贴片关闭大孔。贴片缝合到心脏肌肉中，随着孩子的增长，组织在斑块上生长。
外科医生还将将单个大阀门分成两个阀门，并将重建阀门，使它们尽可能接近正常，具体取决于孩子的心脏解剖结构。
部分房室内的管道缺陷还需要手术，无论它们是否被诊断为儿童或成年。外科医生将贴片或缝合房室间隔缺陷关闭，然后修复二尖瓣或用人造阀或来自捐赠器官的阀门更换它。
手术后，患者最初在Evelyn和Daniel M Tabas心脏重症监护病房（CICU）中恢复，在那里他们从一支奉献的团队中收到周围的时钟心脏关键护理医学专家和特殊培训的心脏护士。随着患者的改善，它们被移动到心脏护理单位，最终是家。
AVCD的展望
由于医学和技术的巨大进步，今天大多数患有房室内缺陷的儿童都持续到成年人的铅生产性生活。手术后，大多数儿童完全恢复，不需要额外的手术或导尿手术。
AVCD的后续护理
到18岁
一位拥有房室缺陷的手术修复的孩子将需要心脏病专家的终身照顾。
我们的儿科心脏病学家遵循患者，直到他们是年轻人，与初级保健医生协调护理。患者需要仔细遵循医生的建议，包括留在规定的任何药物。
有时患有AV运河缺陷的儿童在生活后期以后体验心脏问题，包括不规则的心跳（心律失常）和泄漏或狭窄的阀门。可能需要药物，额外的手术和/或心脏导管插入。
进入成年期
在费城的儿童医院（Choc），我们的儿科心脏病学家遵循患者，直到他们是年轻人和初级保健医生的坐标护理。我们还可以帮助向成人心脏病专家过渡，他有与成人患者的先天性心脏病患者一起使用。
费城成年人先天性心脏中心是印章和宾夕法尼亚州医学的联合计划，符合出于心脏缺陷的成年人的独特需求。
