动脉瘤骨囊肿

什么是动脉瘤骨囊肿?

动脉瘤样骨囊肿是一种良性的,充满血液的骨质病变,易于扩张或生长。虽然它被称为囊肿,但它是一个真正的良性骨肿瘤,周围有一薄骨壁。动脉瘤性骨囊肿(abc)可以发生在任何骨骼,但最常见于膝关节、骨盆或脊柱周围。

即使它们不是癌变,动脉瘤骨囊肿往往会迅速生长,并建议治疗。

ABC在女性比男性稍微发生稍微发生,并且治疗率为10-15%。

动脉瘤性骨囊肿可能自发发生,也可能是身体其他部位骨质生长的继发性反应。研究表明伴随性肿瘤的发病率很高(特别是软骨盆瘤巨细胞瘤)在动脉瘤性骨囊肿患者中占23%到32%。

原因

虽然动脉瘤骨囊的原因目前未知,但最近ABC已经与染色体17染色体上的泛素特异性肽酶6(USP6)基因的突变相关联。

费城儿童医院的研究人员目前正致力于了解遗传突变,了解它的发展,并发现它如何影响孩子的发展。

迹象和症状

动脉瘤骨囊肿的症状可包括:

  • 疼痛
  • 肿胀
  • 刚度
  • 生长区域的畸形
  • 受影响的地区的温暖感
  • 减少运动范围,弱点或僵硬

测试和诊断

如果动脉瘤性骨囊肿不治疗,它会引起疼痛、骨折、生长中断和神经系统症状。
在费城儿童医院,我们的临床专家使用各种诊断测试来诊断动脉瘤骨囊肿,包括:

  • X射线,可以产生骨骼图像。
  • 磁共振成像(MRI)该技术结合了大型磁铁、射频和计算机来生成人体器官、软组织、肌肉、韧带和其他结构的详细图像。你的孩子在做核磁共振时没有暴露在辐射中。
  • 计算断层扫描(CT)扫描这项技术结合了x光和计算机技术来检查骨骼,并生成身体的横截面图像(切片)。
  • EOS成像,一种从两个平面图像创建三维模型的成像技术。与CT扫描不同,拍摄EOS图像,同时儿童处于直立或立式位置,使得由于负重定位而能够改善诊断。
  • 血管造影术一种能显示血管和器官内部的x射线检查。
  • 针吸活组织检查,这是一个程序,医生将一根小针穿过皮肤,进入病变部位,提取一小块异常组织的样本。对组织进行分析以确认任何发现。

除了诊断你的孩子可能有特定类型的生长,这些测试也将有助于确定肿瘤的大小和位置。所有这些信息对于确定孩子的最佳治疗方案至关重要。

治疗

对于骨和软组织肿瘤有许多治疗方法可供选择,一些儿童将需要这些疗法的组合。在CHOP,专家在骨骼和软组织肿瘤计划采取团队的治疗方法。骨科,肿瘤学和其他专家合作,为您的孩子提供个性化护理和最佳结果。

我们的项目由Kristy L. Weber,MD,Alexandre Arkader,MD,全国知名的外科医生,专门用于治疗骨骼和软组织肿瘤,肢体制备手术和重建手术。

动脉瘤性骨囊肿的治疗包括:

  • Intralesional刮除术,这涉及刮出骨骼以完全去除肿瘤和所有囊肿衬里
  • 术中佐剂例如冷冻疗法(液氮),苯酚(一种化学物质)或烧灼(燃烧肿瘤床),这些都是用来去除显微镜下的肿瘤细胞
  • 骨移植,一种用人工移植材料或尸体骨替代缺失骨的外科手术

根据动脉瘤骨囊肿的尺寸和位置被移除,您的孩子可能能够当天回家或可能在医院中度过一晚。

在某些情况下,建议使用非诊断技术来治疗肿瘤。当ABC处于难以到达的地方时,由介入放射科学剂进行的内部注射或串联栓塞 - 通常是最好的治疗方法。

您的孩子的临床团队将推荐最佳的治疗您的孩子的个人情况。

手术安全

虽然肿瘤手术是非常有效的,但我们知道任何手术对儿童和家庭来说都是压力巨大的经历。在CHOP,我们提供了丰富的资源,如何准备您的孩子的手术和手术期间预期的内容

此外,我们之前使用过许多最佳实践,手术期间和后患者,以降低感染的风险并增加积极的结果。有关费城儿童医院安全协议的更多详细信息,请参阅安全手术

随访

在费城的儿童医院,我们为我们的患者和家庭提供持续的支持和服务主校园在我们的整个斩波网络。我们的团队致力于与父母合作,并将医生介绍,为您的孩子提供最新,全面的和专业的小心。

动脉瘤骨囊可以在10-15%的患者中复发,因此您的孩子在治疗后继续看到您孩子的外科医生是重要的。

您的孩子会在手术后大约一到两周内看到整形外科医生,然后再次每三到四个月两年来监测可能复发的增长。

在随访期间,建议对肿瘤部位进行x光和其他诊断测试,密切监测孩子的健康状况,检查重建情况,并确保没有复发。

如果动脉瘤样骨囊肿复发,外科医生将采用病灶内刮除、术中辅助、植骨等方法治疗复发。

在大多数情况下,ABC肿瘤在手术后不会超过两年复发。

如果您的孩子需要继续监测成年期,他可以继续看到一些对待他的医生。Chop的骨骼和软组织肿瘤计划与Penn医学密切合作。对于居住越来越远的家庭,需要继续监测,我们的临床专业人士将帮助您的孩子在家附近过渡到成人关怀。

看过的Kristy L. Weber,MD,FACSAlexandre Arkader,MD

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