与众不同的一年:威斯/坎贝尔胸腔功能不全综合征中心

2019年是维斯/坎贝尔胸腔功能不全综合征中心取得的重大进展之一。以我们的恩人汉斯约格·威斯先生，和发明垂直可扩展假肢钛肋（Veptr），MD已故的罗伯特坎贝尔（Veptr），MD，我们对帕特里克J.Cahill，MD的领导下的胸壁/肺部和脊柱畸形的儿童进行了巨大的进一步创新。

谢谢Wyss先生的慷慨在美国，我们启动了多个研究项目，增加了患者数量，同时努力始终改善患者的治疗结果和护理。

我们的关怀方针:关注每一个细节

我们的中心关心来自世界各地的美国和九个国家的34个州的儿童。我们中心评估的患者具有许多诊断，包括但不限于JEUNE的胸营养不良，骨骼发育不良，神经肌肉脊柱侧凸，综合征脊柱侧凸和Jarcho-Levin综合征。

对于我们看到的每一个诊断，独特的多学科围绕我们的中心团队允许在门诊和住院病人住院期间以病人为中心的一致的、跨学科的清晰的沟通。我们的中心团队目前包括3名儿科整形外科医生，专门研究儿童脊柱和胸壁畸形。这些团队成员持续与一位肺科医生、一位普通外科医生、一位整形外科医生以及来自神经外科、麻醉、肺动脉高压、神经内科和物理治疗的内科医生合作。

在临床评价之后，患者经历各种成像研究，以帮助确定最佳临床护理的过程。这些研究包括胸部CT，脊柱MRI和动态肺MRI。动态肺MRI是费城儿童医院独有的放射学研究。这种成像模块展示了胸壁和呼吸之间的相互作用，突出了脊柱和胸壁畸形的影响如何影响孩子在胸腔中交换气体的能力。

在每个家庭的旅程中，我们的护士经理帮助协调所有的会诊和放射学研究，以便家庭可以尽可能少的中断日常生活。我们的保险专家在复杂的州外保险计划中导航，并获得允许这些患者在州外治疗所需的授权。一旦会诊和影像学检查完成，我们将在每月的多学科临床会议上讨论所有新病例，并向家属提出最终建议。

创新研究

在实验室

我们的基础科学实验室专注于开发胸腔功能不全综合征的动物模型，并聘请了实验室主任Benjamin Ser，MD。虽然在费城持续不到六个月，但斯德德博士在宾夕法尼亚大学兽医学院监督了成功的合作。苏德德的团队博士还铺平了了解力通过各种手术技术从后侧和前侧施加力的脊柱上的力量。

由于对磁控生长棒和脊柱对椎体系链的反应尚不清楚，本中心将以创新和科学的方法进一步拓展这一领域。与宾夕法尼亚大学功能/代谢成像中心和医学图像处理小组的合作突出了我们采取的独特方法，以更好地了解生长中的儿童的肺功能和病理。

临床研究亮点

我们的临床研究团队 - 由两位研究协调员和整形外科居民组成 - 从理念上取得了成功项目，从想法出版，同时在年度ICOOS会议上提出了研究早发性脊柱侧凸在亚特兰大在十一月过去了。我们的中心有三个讲台演示文稿以及海报，而骨科教师在会议上领导了众多会议。

鉴于CHOP的QdMRI研究肺功能的独特能力，我们的临床团队开启了一项针对青少年的前瞻性研究特发性脊柱侧凸．本研究将评估脊柱后路融合术对胸功能的影响，以期证明脊柱侧凸矫正后胸功能的保留和改善。在同样诊断的年轻版本中婴儿特发性脊柱侧凸- 我们正在进行一项持续的遗传学研究，希望鉴定负责该疾病的单基因焦点。

信息、质量和安全方面的进展

除了实验室和临床研究，我们小组的信息学分支，由Lia McNeely，硕士，MSN, CPNP，正在优化我们如何管理和遵循具有电子病历的患者。2019年，我们推出了使用健康地球的使用，这是我们整个患者人口的实时报告，既可手工和非手术。

本报告允许我们快速访问每位患者的关键特征，了解他们的护理，警报提供商的关键里程碑和治疗日期以及限制未来手术并发症的任何历史问题。这是一项有价值的工具，可以协助在团队成员身上协调和沟通护理。

在质量/安全/价值倡议中，该团队为父母和临床医生推出了一个临床途径，以获得全球另一幅作品《年轻的胸萎缩症坎贝尔医生用VEPTR逆转了死亡率曲线。这一途径有助于转移到CHOP，对这种罕见疾病进行手术治疗。

最后，今年我们的中心举办了第6届年度FDA课程，将其扩展到一个为期两天的活动，并邀请所有儿科专业的外科医生，包括神经外科，心脏手术，心脏病学和耳鼻喉科。该活动的一个亮点是关于外科创新者，医院技术转让办公室和天使投资者之间的儿科设备开发的多学科探讨。