软组织肉瘤

软组织肉瘤是起源于软组织的恶性肿瘤，如肌肉、纤维组织、肌腱、脂肪、神经、关节组织和血管。

这些肿瘤是罕见的，可以在体内的任何地方形成。通常，在美国每年在儿童中报告少于1000个新的软组织肉瘤。

软组织肉瘤通常是无痛的，在被发现之前，它可以在体内生长很长一段时间。大多数孩子会注意到一个迅速扩大的肿块(超过几周或几个月)和疼痛，当肿块被触摸。

软组织肉瘤有几种类型。最常见的包括:

• 横纹肌肉瘤一种骨骼肌肿瘤，是儿童最常见的软组织肉瘤
• 非横纹肌肉瘤，包括但不限于：

o小儿纤维肉瘤-在形成肌腱和韧带的组织中发现的肿瘤;这是1岁以下婴儿最常见的软组织肉瘤，通常在出生时出现。

o恶性周围神经鞘瘤一种在神经周围细胞中发现的肿瘤，在1型神经纤维瘤患者中更常见。

o滑膜肉瘤-一种在关节附近组织发现的肿瘤，通常是膝盖或脚踝，也可以在脚上看到。

研究已经确定了软组织肉瘤和其他癌症之间的联系。某些条件，例如肝脏癌症综合征或神经纤维瘤病等遗传疾病已与发育软组织肉瘤的风险增加有关。

软组织肉瘤的病因尚不清楚，但其形成可能有遗传原因。

软组织肉瘤的症状包括:

• 无痛的或痛苦的肿胀或肿块
• 由于肿瘤压迫神经或肌肉而引起的疼痛或无力
• 如果肿瘤位于腿或脚，则为跛行

软组织肉瘤的症状在儿童中很难识别，因此及时评估任何肿块或肿块是重要的。

诊断软组织肉瘤始于您孩子的完整病史和体面检查。还可以进行详细的神经学评估。

在费城儿童医院(CHOP)，临床医生使用各种诊断测试来正确诊断软组织肿瘤，包括:

• 磁共振成像(MRI)该技术结合了大型磁铁、射频和计算机来生成人体器官、软组织、肌肉、韧带和其他结构的详细图像。你的孩子在做核磁共振时没有暴露在辐射中。
• 超声波该技术利用声波产生人体器官和软组织的图像。这些图像可以在计算机屏幕上实时、连续地观看，并有助于检测任何异常。
• x射线，可以产生骨骼图像。
• 正电子发射断层扫描(PET)该技术通过将放射性糖注射到静脉中，并用扫描仪对身体各部位进行详细的电脑成像。
• 针活检，这是一种手术，医生通过皮肤将小针置于皮肤，并进入病变以撤回异常组织的小样本。分析组织以确认任何发现。

如果你注意到你的孩子有一个无法解释的肿块或肿块，一定要让像CHOP这样有经验的团队进行评估，并确保你孩子的医生在任何类型的手术前进行成像研究。

除非肿块被认为是基于成像研究的100％良性（非癌变），否则应在考虑任何手术前对病变进行活组织检查。确定肿块是否癌症是癌症，或者不会影响您孩子最适合哪种治疗。

软组织肉瘤的治疗方法因其大小、位置和生长速度而异。

在CHOP，专家在骨和软组织肿瘤计划在CHOP采取团队治疗方法。骨科，癌症和其他专家合作，为您的孩子提供个性化的护理和最好的可能的结果。

我们的项目由克里斯蒂·l·韦伯医学博士,亚历山大Arkader博士专业从事骨、软组织肿瘤、保肢手术和重建手术的全国知名外科医生。

手术

手术切除软组织肿瘤可以单独使用，也可以与化疗或放疗联合使用。

手术的目标是双重的：

• 切除肿瘤
• 恢复肿瘤部位的功能

超过90%的患有软组织肉瘤的儿童可以通过保留肢体和重建手术进行治疗。CHOP外科医生定期进行这些复杂的手术，并不断努力改善患有最难治疗肿瘤的儿童的治疗效果。

保肢手术在全身麻醉下进行。它包括切除肿瘤及其周围健康组织的边缘。根据肿瘤的大小和位置，以及您孩子的年龄和生长阶段，整形外科医生可能会使用各种重建方法来恢复您孩子的身体功能。如有必要，将在肿瘤切除当天进行重建手术。

重建可能包括:

• 皮肤移植，医生从孩子自己的大腿或臀部取下皮肤来覆盖和保护切除肿瘤的区域
• 旋转肌肉或筋膜皮瓣，医生在手术部位附近使用儿童自己的肌肉或皮肤，并旋转它以填充肿瘤切除的区域，以提供软组织重建
• 游离肌肉或筋膜皮瓣，医生使用来自孩子自身的肌肉或皮肤，将其重新定位，然后将血管重新连接到切除肿瘤区域的组织
• 游离骨瓣一种游离骨瓣，根据供体的血液供应，将供体部位的一块骨头移来重建骨缺损

在极其罕见的情况下 - 由于肿瘤的大小或位置 - 肢体备件手术不能除去软组织肉瘤。在这些罕见的情况下，可能需要进行受影响的肢体的截肢。

在为软组织肉瘤进行手术后，您的孩子应该期望在医院留下两到五天。

手术安全

虽然软组织肿瘤的手术是非常有效的，但我们知道任何手术对您的孩子和家庭来说都是一个压力大的经历。在CHOP，我们提供了丰富的资源，如何准备您的孩子的手术和手术过程中会发生什么．

此外，我们在术前、术中和术后采用了大量的最佳做法，以降低感染风险，增加积极的结果。有关费城儿童医院安全协议的更多细节，请参见安全手术．

化疗

化学疗法是指帮助癌症的药物。它们以口服（口口）给您的孩子或注射到静脉，肌肉或皮肤下。化疗常规用于横纹肌肉瘤，偶尔用于其他软组织肉瘤。

放射治疗

放射疗法使用x射线等高能量波杀死或收缩癌细胞。它常用于治疗横纹肌肉瘤，有时联合手术治疗非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤。质子治疗美国费城儿童医院(Children's Hospital of Philadelphia)提供的一种更有针对性的放射疗法，是治疗软组织肿瘤的一种选择。这种治疗是与宾夕法尼亚大学医学中心的罗伯茨质子治疗中心合作提供的。

手术后，您的孩子可能需要一些止痛药，直到手术部位愈合和持续的物理治疗。大多数孩子被鼓励尽快恢复他们的日常活动，如上学、社交活动和玩耍。

你的孩子会在手术后一到两周回来看矫形外科医生，然后在术后两年每三个月再来一次。在接下来的10年里，我们强烈鼓励训练有素的临床医生进行定期监测，以监测生长的可能复发，并管理治疗的任何副作用。

在后续访问期间，可能建议对肿瘤部位或其他地区的诊断测试密切监测您孩子的健康，并确保没有复发。

后续护理和持续的支持和服务可在我们主校区和在我们的切保健网络．我们的团队致力于与家长和咨询医生合作，为您的孩子提供最新的、全面的和专业的护理。

一些接受软组织肉瘤治疗的儿童在数年后出现并发症。我们的癌症生存计划提供有关您的孩子所接受的特定治疗的潜在长期影响的信息，包括监测和治疗这些影响的方法。

与任何癌症一样，生存取决于癌症的类型、孩子的年龄、肿瘤的生长程度以及孩子对治疗的耐受性。

然而，研究表明，你的孩子在诊断时年龄越小，结果越好。