横纹肌肉瘤

儿童的横纹肌肉瘤是一种罕见的癌症，但是最常见的软组织肉瘤（恶性肿瘤或蔓延的肿瘤）。软组织包括肌肉，肌腱，纤维组织，神经，血管，脂肪和滑膜组织（环绕接头）。

横纹肌肉瘤由肌细胞组成。最常见的部位是头部和颈部、泌尿生殖道以及手臂和腿部的结构。

大多数横纹肌肉瘤病例在生命的前10年内被诊断出来。一些具有某些遗传条件的儿童患有疾病的风险增加，有些家庭的基因突变增加了风险，但大多数儿童没有任何已知的风险因素。

大多数横纹肌肉瘤的原因都是未知的。在极少数情况下，横纹肌肉瘤已与胎儿发育期间影响细胞形成的基因突变。科学家继续探索这种软组织肉瘤的原因。

横纹肌肉瘤的症状因肿瘤的位置而变化。例如，肌肉中的肿瘤可能出现为痛苦的肿块，可能被误造成伤害。鼻子或喉咙中的肿瘤可能导致出血，吞咽问题或充血。阴道中的肿瘤可能明显突出。膀胱和阴道肿瘤可能导致尿液或肠梗阻。

由于缺乏明确的症状或类似损伤的症状，诊断往往会延迟。然而，由于横纹肌肉瘤可以迅速扩散，因此早期诊断很重要。

诊断横纹肌肉瘤需要仔细和完整的医疗次劳工和检查您的孩子。

在费城儿童医院(CHOP)，临床医生使用各种诊断测试来正确识别您的孩子的横纹肌肉瘤，包括:

• 磁共振成像（MRI），它使用大磁体，射频和计算机的组合来制作体内器官，软组织，肌肉，韧带和身体内的其他结构的详细图像。在MRI期间，您的孩子暴露于辐射。
• 针活检，这是一种手术，医生通过皮肤将小针置于皮肤，并进入病变以撤回异常组织的小样本。分析组织以确认任何发现。
• 计算机断层扫描(CT)扫描，它使用X射线和计算机技术的组合来产生身体的横截面图像（“切片”）。
• 骨髓活检，这是医生将小针放入骨骼并抽出一小部分组织样品的过程。分析组织以确定癌症是否已经蔓延。
• 正电子发射断层扫描（PET）扫描该技术通过将放射性糖注射到静脉中，并用扫描仪对身体各部位进行详细的电脑成像。
• 脊椎龙头(腰椎穿刺)，这是一个程序，医生将一根小针插入下背部的脊髓，并提取一小块组织样本。对组织进行分析，以确定癌症是否已经扩散到大脑。

有许多可用于横纹肌肉瘤等软组织肿瘤的治疗选择，有些孩子需要组合这些疗法。在Chop，专家骨骼和软组织肿瘤计划采取团队治疗方法。骨科，癌症和其他专家合作，为您的孩子提供个性化的护理和最好的可能的结果。

我们的项目由克里斯蒂·l·韦伯医学博士,Alexandre Arkader，MD专业从事骨、软组织肿瘤、保肢手术和重建手术的全国知名外科医生。

手术

儿童横纹肌肉瘤通常需要手术治疗。我们的外科医生将使用最先进的外科技术切除肿瘤。

手术的目标是双重的：

• 去除肿瘤
• 恢复肿瘤部位的功能

超过90%的横纹肌肉瘤患儿可以通过保留肢体和重建手术进行治疗。CHOP外科医生定期进行这些复杂的手术，并不断努力改善患有最难治疗肿瘤的儿童的治疗效果。

在全身麻醉下进行肢体制备手术。它涉及切出肿瘤和周围的健康组织边缘。根据肿瘤的大小和位置，以及您孩子的年龄和生长阶段，骨科和整形外科医生可以使用各种重建方法来恢复您孩子的身体功能。如有必要，重建手术将在当天发生肿瘤被移除。

重建可能包括:

• 皮肤移植，医生从孩子自己的大腿或臀部取下皮肤来覆盖和保护切除肿瘤的区域
• 旋转肌肉或筋膜皮瓣，其中医生使用儿童自己的肌肉或外科部位附近的皮肤，并旋转它以填充肿瘤被移除的区域以提供软组织重建
• 游离肌肉或筋膜皮瓣，医生使用来自孩子自身的肌肉或皮肤，将其重新定位，然后将血管重新连接到切除肿瘤区域的组织
• 一个自由骨瓣，其中从供体部位的一块骨骼基于其血液供应，重建骨缺损

在极其罕见的病例中，由于肿瘤的大小或位置，横纹肌肉瘤不能用保肢手术切除。在这些罕见的情况下，可能需要对患肢进行截肢。

横纹肌肉瘤手术后，您的孩子应该预期在医院呆2 - 5天。

手术安全

虽然对恶性肿瘤的手术非常有效，但我们理解任何手术都可以成为儿童和家庭的压力经验。在Chop，我们提供了丰富的资源，了解如何为您的孩子准备外科和手术手术期间预期的内容．

此外，我们在术前、术中和术后采用了大量的最佳做法，以降低感染风险，增加积极的结果。有关费城儿童医院安全协议的更多细节，请参见手术安全．

辐射和化疗

可以使用使用高能X射线来杀死癌细胞和收缩肿瘤的放射治疗，而不是 - 或除了外科。在大多数情况下，临床医生将使用质子来提供辐射以治疗横纹肌肉瘤。质子疗法能更准确的定位肿瘤的特定区域，避免影响周围的正常组织。

化疗（癌症医学）用于所有横纹肌肉瘤的患者。

骨髓移植

骨髓移植是另一种正在研究儿童横纹横纹肌肉瘤的研究。有时非常高剂量的化疗是擦除横纹肌肉瘤的肿瘤，这些肿瘤已经抗标准剂量。然而，这些高剂量的药物可以破坏骨髓。从其他人收获的骨髓可用于移植到患者的骨髓。

你的孩子将在手术后1到2周由外科医生检查，然后在术后3个月和6个月再次检查。

强烈鼓励经过培训的临床医生进行定期监测，以监测增长和管理治疗的任何副作用。在后续访问期间，可能建议对肿瘤部位或其他地区的诊断测试密切监测您孩子的健康，并确保没有复发。

后续护理和持续的支持和服务可在我们主校区和在我们的斩波网络．我们的团队致力于与家长和咨询医生合作，为您的孩子提供最新的、全面的和专业的护理。

如果你的孩子成年后需要继续监护，他可以继续去看曾经治疗过他的医生。CHOP的骨骼和软组织肿瘤项目与宾夕法尼亚大学医学院密切合作。对于住得较远且需要持续监测的家庭，我们的临床专业人员将帮助您的孩子过渡到家庭附近的成人护理。

一些儿童治疗儿科癌症的儿童发展后期并发症。我们的癌症生存计划提供有关您收到的儿童的特定治疗的潜在长期影响的信息，包括监测和治疗这些影响的方法。