性烟雾病

Moyamoya疾病和Moyamoya综合征是罕见的，但严重的疾病，其中颈部前部（颈动脉）的两个主要动脉逐渐狭窄。这种缩小在几个月和年份发生，通常在童年时期开始。

颈动脉从心脏向大脑供应富氧血液。随着血管变窄，流向大脑的血液减少，会出现包括中风在内的非常严重的症状。

“烟雾”是一个日语术语(意思是“吞云吐雾”或“烟雾”)，描述的是这种情况的人的血管在血管造影评估时的样子。

这些图像显示了正常血管系统(左)和烟雾病患者(右)大脑中的血管。

烟雾综合征发生在患有改变或损害大脑血管的某些慢性疾病的一些患者身上。使儿童患烟雾病的风险更高的疾病包括镰状细胞贫血，称21三体综合症和神经纤维瘤病．

Moyamoya疾病是指在没有潜在的疾病或遗传病症的情况下发展这种血管异常的儿童。在这些情况下，没有已知的原因。

让孩子去看医生的最常见的症状是类似中风的功能突然丧失，比如说话困难或身体一侧无力。了解更多有关儿童中风的症状和体征．

有时这些症状是短暂的，在几个小时内解决，并且在一个组织损伤方面没有明显核磁共振成像要么CT扫描．医生称之为短暂性脑缺血发作(TIA)。有时症状更持久或更严重。在这些病例中，可能会在大脑核磁共振或CT扫描中看到实际的组织损伤，这可能表明有中风，而不仅仅是短暂性脑缺血发作。当中风发生时，其影响更持久(几天到几周)，甚至可能是永久性的。

在费城儿童医院，中风和康复专家从专门儿科行程计划与儿科密切合作神经外科为患有烟雾病的儿童提供全面护理的小组。

观看下面的视频了解更多关于烟雾病的治疗方法。

Moyamoya病患儿童中风的紧急治疗

所有中风儿童都需要立即治疗，无论病因如何。治疗方法包括将中风和短暂性脑缺血发作视为一种“脑攻击”，分秒必争。

在中风出现早期症状或体征时，如身体一侧瘫痪或丧失说话能力，让您的孩子平躺，并拨打911立即就医并送往最近的急救室。

立即治疗的重点是防止中风恶化。EMT或急诊室团队可能会给你的孩子输液和输氧，同时安排紧急神经系统会诊和诊断测试，如脑MRI或CT。我们的儿科行程计划有更多的信息和资源的初步评估和治疗儿童可能急性中风。

烟雾病患儿中风的治疗

儿童烟雾病在初步诊断和治疗中风或TIA后，需要多种药物和康复治疗。这些疗法的重点是防止再次中风的发生，并帮助您的孩子恢复功能。在费城儿童医院，中风的孩子将由儿科行程计划，旨在汇集所有可能涉及您孩子中风护理的服务和专家。

大多数患有烟雾病的中风儿童将终生服用阿司匹林，每天服用一次，以帮助保持狭窄的血管畅通。康复服务，例如物理治疗，职业治疗要么语言治疗是大多数经历过中风的儿童治疗的另一个重要部分。

儿童烟雾病的手术治疗

烟雾病的常用治疗方法是间接绕道。这类脑外科手术常用的两种入路包括脑膜血管粘连和脑硬动脉血管粘连(EDAS)。在这个手术中，外科医生创造了一个新的输送系统，将血液输送到大脑。

颅骨和头皮的皮肤是由与大脑不同的一组血管供给的。在软脑膜合并中，外科医生从这个外部血管系统中识别出一条健康的动脉。然后他们松开一部分头皮动脉，称为颞浅动脉，并在头骨上切出一个圆圈，两边都有一个缺口(见下图左边)。

接下来，外科医生将动脉的疏松部分直接放置到大脑，并替换掉颅骨的缺口部分。这些凹痕允许动脉穿过颅骨，从头皮到大脑，在两侧(见右图)。

因为大脑急需氧气，位于大脑的颞浅动脉就会长出许多分支。想想地上的一棵幼苗，越来越多的生根发芽。这就为血液输送到大脑创造了一个替代系统。

新血管形成需要几个月的时间。的神经外科医生将通过一个血管造影术后12个月左右。

这张图片显示了烟雾病患者在间接旁路手术前(左)和之后(右)向大脑输送血液的系统，导致了新血管的形成。

患有烟雾病或烟雾综合征的儿童将得到协调的后续护理儿科行程计划团队和神经外科团队。您的孩子的后续护理将根据她的个人需求和您的家庭需求量身定制。

在住院和手术后，大多数儿童将在出院后的几周内返回进行首次随访，以监测他们的康复情况。如果您的孩子身体状况稳定，能够忍受这些活动，康复治疗可以在您的孩子住院期间开始，并在出院后继续进行。

如果你的孩子做了间接搭桥手术，她将在手术一年后回到她的神经外科医生那里做血管造影。

您的孩子也将回到中风项目团队进行定期随访。每次就诊时，您的孩子将由中风神经学家、护士、社会工作者、教育专家和神经心理学家进行诊治。如果需要，她还可以接受一个或多个中风项目的康复治疗师(PT、OT、言语治疗)的治疗，为她的治疗项目提供专家建议。

根据您的孩子的康复和健康需要，每年进行一次或两次的探访，并持续到她的整个童年时期，以确保最大限度地恢复和发展潜力。

孩子的中风会影响到家庭中的每个人，我们的团队会在这里支持你适应你孩子的医疗条件和治疗计划。的儿科行程计划为有中风儿童的家庭提供教育和支持，并鼓励家庭积极参与所有照顾阶段，包括提倡照顾他们的孩子在社区的需要。

中风治疗小组的成员将继续帮助您和您的孩子在康复过程中，并帮助您的孩子尽快回到更正常的生活方式。我们可以帮助您调整家庭养生、体育和娱乐活动。如果您的孩子到了学龄，我们也会与您孩子的学校合作，为您的孩子的课程和上课时间提供必要的调整建议。

大多数接受Moyamoya病的医疗和手术治疗组合的儿童具有良好的结果，具有较低的复发性卒中风险。对大脑的恢复血流是最大化其功能恢复的重要一步。手术可以非常有效地将血液输送到大脑和改善功能。

这种改进的功能将使您的孩子获得最大的康复服务和教育支持返回学校。你的孩子的照顾和康复需要医疗保健提供者和家长的团队合作和奉献。切的儿科行程计划为有中风儿童的家庭提供教育和支持，并鼓励家庭积极参与护理的各个阶段。