低尿路梗阻（LUTO）

低尿路障碍物（Luto），也称为阻塞性疾病，是稀有出生缺陷，其在5,000至7,000名中发生，通常是雄性胎儿。潜在的原因是尿道的部分或完全阻塞，管将膀胱连接到胎儿周围的羊水空间。这种障碍限制或阻止尿液通过。尿路障碍物有多种形式。

• 尿道闭锁(UA)- 完全阻碍尿道
• 后尿道阀（PUV）阻塞尿道的组织瓣
• 三合一综合征- 在尿道的中间部分中的收缩缩小，导致尿液的高度限制能力。

每个案例的预后取决于障碍物的潜在原因和严重程度以及其他研究结果的存在或不存在。胎儿尿液是在妊娠期间羊水的重要组成部分，有助于胎儿肺部发育。

在完全梗阻的情况下，尿液不能被释放到胎儿周围的羊水腔，导致膀胱扩大和羊水水平下降(羊水过少)。低羊水水平会导致肺部发育不良(肺发育不全），危及生命的病情。

没有羊水，胎儿就不能从子宫壁得到缓冲。来自子宫壁的压力导致面部和四肢的继发性变形(波特序列)。

梗阻也会引起肾脏的背压，这可能导致不同程度的肾脏损害。为了获得最大的潜在益处，早期诊断和干预至关重要。

Luto的诊断通常是通过超声中期三个月的超声制成的。家庭提到了胎儿诊疗中心经历全面的每月评估，可能包括以下研究：

• 高分辨率II级超声- 非侵入性成像用于评估整体胎儿生长和发育，障碍的严重程度以及肾脏的状况。
• 超快的胎儿磁共振成像- 在费城儿童医院（Chop）的非侵入性成像技术，可用于评估更复杂的病例中的泌尿道。
• 胎儿超声心动图- 对胎儿的专业超声评估评估结构和功能。
• 系列肾功能(电解质)概况- 完整的膀胱排水（髓内窥镜），在24至48小时的时间间隔中进行三到四次，以评估肾（肾）功能，并确定尿液电解质是否有序列改善，表明潜力拯救肾脏．
• 胎儿染色体研究(核型)- 实验室研究，以确认男性性别（作为这种类型的泌尿道异常的女性胎儿不会受益于胎儿干预），并排除会影响婴儿生存或长期结果的染色体异常。

一个彻底的产前评估将决定你的宝宝是否可以受益于胎儿干预。在最初的超声评估中胎儿肾脏囊肿的存在是一个不可逆的肾脏损害的指标。在这些情况下，胎儿干预不会改善结果，因此不执行。胎儿膀胱增大，羊水量正常，提示不完全梗阻。这些病例通常随后进行超声检查，直到羊水水平下降。

在评估完成后，我们的多学科团队将与您的家人会面，审查检测结果，讨论诊断，解释治疗方案和可能的结果，并回答问题。

你也会遇到一个小儿科泌尿科医生获取有关出生后评估和治疗的其他信息。与一个新生科学家咨询，他们会在出生后照顾您的孩子和斩游新生儿/婴儿重症监护室（N / IICU）可以安排在同一天。

要了解有关Luto的诊断和治疗的更多信息，请观看下面的教育视频。

如果您的婴儿在与Luto进行了预先诊断的情况下，您可以在怀孕期间返回当地护理团队监控的房屋。经过产前手术的母亲也可以在手术后的随访后回家确认你和宝宝做得很好。对于所有Luto怀孕，我们的团队与参考医生密切合作，根据需要讨论任何问题或疑虑，并提出建议，包括转介在出生后能够评估您孩子的儿科泌尿科医师。如果您有胎儿手术，通常会在怀孕的剩余时间内每周超声监视监控。

除非存在需要剖宫产的母体状况或因素，否则阴道递送趋于35至36周大约发生。在Chop时，用卢塔的婴儿交付Garbose家庭特殊送货单位（香港特别任务连）．世界上第一个出生设施专门为出生缺陷复杂的怀孕而设计香港特别任务连是我们团队提供全面照顾的能力的重要组成部分。这香港特别任务连为新生儿提供最高级别的立即护理，以及母亲的专家 - 全部在同一小儿科医院内，可以访问可能成为宝宝护理团队的一部分的多学科专家。

分娩后，您的婴儿稳定下来，并被送往N/IICU，在那里新生儿医生评估您的孩子的情况，并在必要时提供立即的呼吸支持。

胎儿旋转

具有孤立的完整梗阻的雄性胎儿，显示尿液电解质的连续改善（表明可排序的肾功能），并且没有其他遗传或染色体异常可能是胎儿干预的候选者通过脓疱疮分流放置。

分流管是一根空心管，它可以暂时绕过下尿路阻塞，并为尿液从膀胱经腹壁进入胎儿周围的羊水空间提供一条替代通道。这使得泌尿道和膀胱的引流，并在胎儿周围形成液体，这对肺的发育是必要的。

在子宫分流中作为门诊过程进行。如果您是胎儿手术的候选者，您将接受抗生素和IV镇静（也令您抑制您的宝宝）。取决于胎儿周围的羊水的量，可能需要氨基嵌入。在羊膜灌注中程序，将流体添加到胎儿周围的空间中。

分流程序本身在超声波引导和彩色流动多普勒下进行。一个大型套管针（空心针）通过母亲的腹部和子宫引导到胎儿膀胱中，然后通过该膀胱分流器。分流器在膀胱中放置低，以降低位移的风险。

在手术后，预期母亲接受抗生素，并监测任何后程序并发症。您将在同一天出院，一周后将返回切片，以确保分流器正常运行。术后随访后，接受产前手术的母亲返回家中，由当地护理团队进行监测。

与Luto出生的婴儿的产后护理

孩子出生后，儿科泌尿科医生和肾脏科医师(肾脏医生)协调肾脏和膀胱功能的影像学研究。在对您的孩子的情况进行全面评估后，该团队将为您的家庭提供短期和长期的建议。

产后治疗的选择取决于梗阻的类型。对于后尿道瓣膜(PUV)，内镜下切除(瓣膜消融)是一种微创技术，在生命的最初几天内进行，同时移除分流管。泌尿外科医生将专门的手术器械连接到一个带有灯和摄像头的工具(内窥镜)上，并将其插入尿道，以移除引起阻塞的组织(瓣膜)。

在更复杂的情况下，叶柄术 - 在腹部按钮下方的开口，允许膀胱直接排出尿布 - 转移尿液，直到婴儿足够健康以进行瓣膜切除或尿道重建。了解有关Puvs如何由Chop的儿科泌尿科医生治疗的更多信息．

Luto的儿童更容易受到肾脏感染和肾功能衰竭的影响。百分比需要肾移植。有些人还可以体验长期呼吸道症状，包括哮喘，反应性气道疾病和上呼吸道感染，以及膀胱功能障碍，生长差和肌肉骨骼问题。

长期随访是由儿科泌尿科医生和肾病学家监督，诊所通常每三个月访问一次生命的每三个月，其后定期访问。

更新时间：2014年6月