线性硬皮病
什么是linear scleroderma
硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，其中异常胶原蛋白的过度生产导致正常组织用厚的致密瘢痕组织所取代，如果未经处理，可以影响底层骨骼和肌肉。
有两种形式的硬皮病：局部硬皮病（主要影响皮肤，最常见的孩子）和系统性硬化症（慢性，在儿童中很少见到的疾病）。
症状
线性硬皮病是皮肤上色素变化的皮下脂肪的渐进损失。它是一种局部硬皮病，其中受影响的皮肤区域出现在频带中。它通常首先出现在身体一侧的幼儿中。它可以影响躯干，臂，腿，面或颈部或身体的多个部位。局部硬皮病的症状可能包括：
- 闪亮，皮肤增厚斑块
- 变色（打火机或更深）皮肤
- 关节紧张
如果关节受到影响，硬皮病会导致化妆品问题，疤痕，生长异常和有限的运动。症状可能类似于其他医疗条件，所以始终咨询孩子的医生，以确认她在追求治疗之前的诊断。
诊断
线性硬皮病的诊断通常基于皮肤和内器官的变化。因为线性硬化蛋白通常与阳性抗核抗体相关，所以抗体试验可能有助于区分存在的硬皮病类型。
除了完整的病史和体检外，您的孩子还可以进行额外的诊断测试，包括超声心动图，心电图（EKG或ECG）或X射线。EKG可以检测异常的心律，这可能是由于硬皮病引起的心肌组织的变化引起的。X射线可能检测骨骼和软组织，胃肠道和肺部引起的肺部的变化
线性硬皮病有时会混淆Parry-Romberg综合症因为这两个条件的特征在于皮下脂肪的相同渐进性丧失。像帕里 - 罗伯格病一样，线性硬皮病的发作发生在儿童时期，并且可能涉及面部区域。与帕里 - 罗伯格病不同，没有视神经功能障碍，倦怠阶段，通常没有肌肉或骨骼萎缩。
在诊断和治疗患有线性硬化蛋白酶和帕里罗·贝尔氏综合征的医疗专业人士将能够区分两者并提供准确的诊断。
治疗
硬皮病治疗取决于您孩子的整体健康状况和条件的严重程度。治疗可能包括：
药物- 您的孩子的医疗团队可以推荐非甾体，抗炎药物（NSAIDs）或皮质类固醇等药物以缓解疼痛;青霉素减缓增稠过程和延迟损伤内器官;或免疫抑制药物。
皮肤保护- 防晒块或防护衬垫可用于保护受影响的区域。
物理疗法- 物理治疗和运动可用于保持肌肉力量。
外科手术- 手术治疗可能涉及通过注射或切除分离的异常组织的脂肪转移的脂肪。在脂肪转移技术中，脂肪从身体的其他地方吸出，清洁，并重新注入皮肤下的组织中以增加体积，轮廓和形状。这是一种微创手术，通常可以在门诊基础上完成。
如果涉及大面积，不规则的皮肤，则优选的处理选项可以是直接切除异常组织的异常组织，闭合正常皮肤。虽然该程序可能留下疤痕，但瘢痕通常不太明显不如现有的畸形。此程序通常也是在门诊的基础上完成，您的孩子可以在同一天回家。
在严重的萎缩中，可以使用显微外科技术转移到受影响区域的大量组织。这种转移的组织通常来自躯干或腿。组织可以深入放置以增加体积，更接近皮肤表面以替换受损的皮肤，或两者。
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审查由：Scott Bartlett，MD和Jesse Taylor，MD
日期：2014年3月
