Parry-Romberg综合症

什么是帕里 - 罗贝格综合症

Parry-Romberg综合征,也称为Romberg的疾病或渐进性半衰期,是一种罕见的萎缩性疾病,其特征在于皮肤的皮肤和软组织的逐渐劣化。它通常影响面部的左侧,并且在女性中比男性更常见。Parry-Romberg综合征通常伴有神经系统异常,包括癫痫发作。

症状

帕拉克罗姆伯格综合征的症状包括面部任何区域的组织损失。它通常开始作为一种微妙的变化,并且可能对皮肤的颜料变化严重劣化。

面部的任何部分都可能受到影响,并且可能发生不同地区的渐进参与。舌头,嘴巴和牙龈的屋顶也可能受到影响,并且在一些孩子中,眼睛或脸颊可能出现沉没。面部头发可能会变成白色和掉出来。皮肤也可以成为黑暗的色素或显示出未珍化的皮肤斑块。

诊断

这种疾病的典型发作是生命的第一个或第二十年(5-15岁),涉及皮肤,皮下脂肪,肌肉和偶尔骨骼的缓慢丧失。可疑原因包括自身免疫性疾病,交感神经系统的异常,三叉神经炎和病毒疾病。此时没有证实任何原因。

萎缩的时期可持续5-10岁以上,然后通常随后是一段无活性疾病,称为倦怠期。

手术治疗

医疗的主要是不成功的,手术仍然是对帕里 - 罗伯格综合征的治疗的主要原因。大多数外科医生有利于等待,直到在启动治疗之前“烧毁”疾病。

对于适度的畸形,通常执行使用注射技术的脂肪转移,并且可能需要在多个场合完成。也可以考虑如透明质酸钠和聚乳酸的皮肤填料。

对于患者受蛋解质 - Romberg综合征更严重的患者,优选的处理方法包括使用显微外科技术从体的另一个区域转移软组织。对于一些患者,可以组合两种技术以实现最佳结果。

为什么选择我们

由于帕里 - 罗伯格综合征包括皮肤和软组织的逐渐恶化以及癫痫发作,经验丰富,多学科团队护理等神经系统问题在实现您孩子的最佳成果方面非常重要。

在Chop中,帕里 - 罗伯格综合症的儿童可以进入国家顶级儿科专家和在许多临床区域的协调护理。根据您孩子的独特需求,他可能会通过我们的多学科进行处理颅面目计划或者我们儿科区域癫痫计划。您的孩子的医疗团队将与您的家人密切合作,并参考医生以解决与此综合征相关的物理,神经和心理社会需求,包括手术修复,癫痫发作和长期随访护理。

审查由:Scott Bartlett,MD和Jesse Taylor,MD
日期:2014年2月

审查斯科特P. Bartlett,MDJesse A. Taylor,MD


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