朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一组罕见的疾病，过度产生和积累某些类型的白细胞(组织细胞)在器官和组织在身体。

组织细胞是人体免疫系统的一部分。在正常数量下，它们有助于抵抗感染。当身体产生太多组织细胞时，它们实际上会攻击身体的健康系统，并可能导致骨骼损伤或其他器官损伤。

朗格汉斯细胞组织细胞症是罕见的。该发病率约为1至20,000名儿童。它通常影响12岁的孩子，在高加索人中比非洲裔美国人更常见。

大多数患者有单一的骨病损，但也有一系列的疾病。每一种LCH都有不同的表现，表现出不同的症状，结果也有很大的不同。

构成朗格汉斯细胞组织细胞增多症的三种综合征是:

• 嗜酸性粒细胞肉芽肿（最常见）。单发肿瘤(局限性嗜酸性肉芽肿)最常见于5 - 15岁的儿童。男孩患嗜酸性肉芽肿的可能性是女孩的两倍。这种情况可以发生在任何骨骼，常见的位置是锁骨、骨盆和脊柱。当它表现在脊柱的胸段，即身体的中间或胸部区域，它可以导致一个椎体的塌陷。
• Hand-Schuller-Christian疾病。这种慢性朗格汉斯细胞组织细胞增多症通常在5岁前被诊断出来。Hand-Schüller-Christian疾病常伴有尿崩症，即肾脏无法维持体内水分平衡，可能表现为尿频。
• Letterer-Siwe疾病。这种罕见的，有时是致命的，通常影响3岁或更小的儿童。其特征是皮肤损伤;肝、脾、淋巴结肿大;贫血和出血倾向。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症的病因尚不清楚。它既不是遗传的，也不是传染性的。它不像流感或艾滋病毒那样在人与人之间传播。LCH可能只是人体免疫系统的一种异常，而不是真正的肿瘤。

费城儿童医院（Choc）的医生参加了这种情况的几个研究项目，探讨了其原因和治疗结果。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症常无症状。根据组织细胞增多症的类型，症状可能包括:

• 局部疼痛短时间，经常在晚上
• 骨骼病变
• 骨头上的肿块或肿块
• 骨折，尤其是肿瘤位于负重的骨头上
• 脊柱问题，如疼痛的脊柱侧凸或后凸
• 肝或脾肿大
• 贫血
• 尿崩症
• 皮肤问题，包括皮疹或摇篮帽(婴儿经常出现的头皮皮疹)
• 耳痛或复发性耳感染
• 嗜睡
• 低烧
• 减肥

诊断朗格汉斯细胞组织细胞增多症需要仔细和完整的医疗检查和检查您的孩子。LCH的症状与良性骨病变类似，如动脉瘤性骨囊肿、纤维结构不良等。

正因为如此，CHOP的临床医生使用各种诊断测试来正确识别您孩子的朗格汉斯细胞组织细胞增多症，包括:

• x射线，可以产生骨骼图像。
• 磁共振成像(MRI)该技术结合了大型磁铁、射频和计算机来生成人体器官、软组织、肌肉、韧带和其他结构的详细图像。你的孩子在做核磁共振时没有暴露在辐射中。
• 计算机断层扫描(CT)扫描该技术结合x射线和计算机技术来生成人体的横截面图像(“切片”)。
• 针活检，这是一种手术，医生通过皮肤将小针置于皮肤，并进入病变以撤回异常组织的小样本。分析组织以确认任何发现。
• EOS成像这是一种利用两个平面图像创建三维模型的成像技术。与CT扫描不同，EOS图像是在孩子直立或站立时拍摄的，由于负重定位，可以改善诊断。

LCH有很多治疗方法可供选择，一些儿童将需要这些疗法的组合。在CHOP，专家在骨和软组织肿瘤计划采取团队治疗方法。骨科和其他儿科专家合作，为您的孩子提供个性化的护理和最好的可能的结果。

我们的项目由克里斯蒂·l·韦伯医学博士,亚历山大Arkader博士专业从事骨、软组织肿瘤、保肢手术和重建手术的全国知名外科医生。

您的孩子对朗格汉斯细胞组织细胞增多症的治疗取决于有多少器官系统受到影响。如果肿瘤没有导致神经系统问题，你孩子的医生可能会建议“观察等待”——定期监测。

大多数朗格汉斯细胞组织细胞增多症可以自行解决。

一些病变在穿刺活检(一种用于诊断的检查)后就会消失。在某些情况下，临床医生只是在活检过程中提取细胞样本。在其他情况下，临床医生还会在病变处注射类固醇以促进愈合。无论是否使用类固醇，活检似乎都会破坏病变并导致其溶解。CHOP的医生正在调查这种情况发生的原因。

在更严重的朗格汉斯细胞组织细胞增多症的病例中，可能建议内科或外科治疗。

LCH的手术治疗通常是从骨表面简单的手术切除病变。在某些情况下，例如如果病变是在脊柱上发现的，则可能需要在骨外使用金属板和螺钉或在骨内放置金属棒来加固受影响的骨。

化疗

当朗格汉斯细胞组织细胞增多症在儿童全身更为广泛时，可能推荐低剂量化疗，有时会影响多个器官。

其他疗法

在罕见的病例中，朗格汉斯细胞组织细胞增多症影响儿童脊柱，建议使用临时背部支架治疗或避免使用驼背脊柱向前弯曲，会让人看起来像驼背。脊柱后凸可阻碍肺的正常发育和功能。LCH影响的骨头无需手术即可愈合。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症的后续护理将取决于您的孩子接受的治疗。如果医生建议观察等待，而病变还没有解决，就需要持续监测。在随访期间，建议对肿瘤部位进行x光和其他诊断测试，以密切监测孩子的健康状况。

1 / 3到1 / 2的朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者会出现从身体残疾到神经心理缺陷等并发症。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症更广泛的形式可以影响身体的多个区域，取决于条件，所以您的孩子可能需要跟踪各种临床专家，除了骨科医生。强烈鼓励由有经验的医务人员进行年度监测。

您可以通过我们的主校区和在我们的切保健网络．我们的团队致力于与家长和咨询医生合作，为您的孩子提供最新的、全面的和专业的护理。

大多数儿童在诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增多症后表现良好。虽然许多病变会自行消退，但有些可能需要治疗。

单一病灶的患者预后一般较好。身体某一部位有多处损伤的人几乎也一样;而全身都有疾病的患者——比如letter - siwe病——面临的挑战最大。