主动脉弓的中断

主动脉是将血液和氧气从心脏输送到身体的主要动脉。在主动脉弓中断的儿童中，主动脉弓的顶部和下方的降主动脉之间存在断开(断裂)。

主动脉从心脏的左心室（下腔室）开始作为一个大容器，分支成较小的血管以将血液携带到身体的不同部位。从心脏，主动脉拱起，然后围绕下降弯曲。在拱顶上向头部，臂和上半身分支的血管和其他部分提供血液的动脉。将血液，腿部，下半身分支的腹部，腿部和其他部分的动脉从下降的主动脉送出。

只要称为动脉导管的血管保持开放，新生儿即使主动脉断开也能存活。动脉导管是含氧血液到达下体的另一种途径。这条血管存在于胎儿体内，但在出生后数小时或数天内关闭。在它关闭后，如果没有医疗干预，主动脉弓中断的婴儿很快就会变得非常虚弱。

主动脉弓中断的类型

根据主动脉弓断裂的位置，主动脉弓断裂有三种类型。三条动脉，分别为头部，颈部和手臂，直接从主动脉弓分叉，依次为无名动脉，左颈动脉，左锁骨下动脉。

• A型:断连在左锁骨下动脉后
• B型（最常见的）：断开在左颈动脉后
• C型(最不常见):断开在无名动脉(有时称为头臂动脉)之后

无论发生断开，含氧血液到下半身都受到损害，或字面地中断。

患有主动脉弓的中断的孩子几乎总是有一个大的心室隔膜缺陷（VSD），或在心脏的两个下泵腔室之间的墙壁中的孔。他们也可能有其他心脏缺陷。您的团队在心脏中心将详细解释您孩子心脏的特定解剖。

主动脉弓中断的症状通常出现在生命的最初几天，可能包括:

• 快速呼吸或呼吸急促
• 比平时更困
• 快速的心跳
• 护理或喂养困难
• 没有反应（宝宝似乎“出来”）
• 皮肤在下半身看起来很灰色
• 清凉的脚和腿

甚至在出现这些症状之前，医生也许可以听到心杂音（心声异常）。一旦出现症状，需要立即干预稳定婴儿。

诊断可能需要一些或全部这些测试：

• 超声心动图：声波创造了心脏的形象
• 心电图心电图:心脏电活动的记录
• 胸部X射线
• 脉搏血氧滴定：一种监测血液氧含量的非侵入方式
• 心脏导管插入件：将薄管通过腿部或通过脐带（“腹部按钮”）插入心脏中通过静脉和/或动脉插入心脏中
• 心脏核磁共振：三维图像显示心脏的异常

有时可以通过胎儿超声和/或胎儿超声心动图诊断出主动脉弓中断。我们的胎儿心脏程序可以帮助制定分娩计划和产后护理。

费城的儿童医院拥有自己的交付单位，在同一层作为心脏手术室和心脏病患者护理单位。新生儿可以在小儿科学家的照顾中，立即培养的心脏护士。父母能够靠近他们的新生儿，他们可以在孩子出生后立即直接与医疗保健提供者谈谈。胎儿心脏计划团队将讨论与母亲和家庭的瓦尔布斯家庭特殊交付单位的交货。

大量的主动脉弓中断的儿童也有遗传综合症称为22Q11删除综合症（也称为Digeorge，VeloCarialfacial或Conotruncal异常脸综合征）。这种综合症的遗传检测（血液测试）可能是我们评估的一部分。

心脏直视手术需要修复主动脉弓中断。一旦你的宝宝稳定下来，手术就会尽快进行。您的孩子将在术前和术后在Evelyn和Daniel M. Tabas心脏重症监护病房(CICU)，在那里他将得到全天24小时的专注治疗心脏关键护理医学专家。

外科医生将主动脉弓顶部和降主动脉缝合在一起，使主动脉成为一条连续的血管。外科医生会将动脉导管结扎，在心脏肌肉上缝合补片，从而关闭室间隔缺损。随着孩子的成长，心脏组织会在贴片和缝线上生长。

手术方式取决于孩子的心脏解剖结构;可能需要不止一次的手术。心脏中心团队将为您详细讲解手术流程。

由于医学和技术的巨大进步，今天大多数具有心脏状况的儿童继续作为成年人的潜在生活。

通过18

出生于主动脉拱中断的儿童将需要心脏病专家的终身护理。我们的儿科心脏病学家遵循患者，直到他们是年轻人，与初级保健医生协调护理。患者需要仔细遵循医生的建议，包括在某些情况下留在规定的任何药物，限制练习。

有些患者会像儿童或成人一样出现相关问题。有些人可能会遇到主动脉弓或主动脉瓣(主动脉瓣打开和关闭，让血液从心脏流入主动脉)和主动脉瓣下的区域的问题。当孩子长大后，可能需要额外的程序，如手术或导尿。

到成年

重要的是，出生时主动脉弓中断的孩子要继续去看心脏病专家，即使他们已经长大成人。在适当的时候，我们将帮助患者将治疗过渡到成人心脏病专家。

的费城成人先天性心脏中心，是费城儿童医院和宾夕法尼亚大学的一个联合项目，它满足了出生时就有心脏缺陷的成年人的独特需求。