腹裂

什么是gastrocschisis?

腹裂是一种相对少见的疾病,大约每5000个活产婴儿中就有一个患有这种疾病。它是一组被称为腹壁缺陷的出生缺陷之一,发生在妊娠早期,其特征是胎儿腹壁开口。

大多数胎儿腹裂的病例包括肠和其他腹部器官通过腹壁的开口(洞)突出,并溢出到胎儿周围的羊水。这个开口通常在肚脐的右边。因此,未受保护的肠道受到刺激,导致其膨胀和缩短。

接触羊水的时间越长,肠道受损的可能性就越大。此外,随着胎儿继续发育,狭窄的开口可能会挤压肠道的血液供应,或导致肠道扭曲。这些后果中的任何一种都会导致炎症、肠道堵塞、丧失或功能失调,并导致婴儿出生后长期的喂养问题。

观看这个教育视频系列,听父母,护士和医生在费城儿童医院谈论腹壁缺损和可供你的孩子的治疗选择。

腹裂的诊断

血常规检查显示异常高的甲胎蛋白水平后,怀疑诊断为腹裂。在妊娠中期,当看到自由漂浮的肠时,可以通过常规超声诊断腹裂。

对于适当的咨询和处理,重要的是区分腹裂和其他腹壁缺损,如脐膨出(腹部器官的膜覆盖的疝气到脐带的底部)。

预期母亲提到了母乳诊断和治疗中心将经历全面,为期一天的评价,包括高清级别超声,以确认胃科诊断并评估羊水中的肠道自由漂浮。

腹裂插图腹裂是一种腹壁缺陷,部分肠道通过腹壁上的一个洞溢出到羊水。©切/法国民主超声波后,您的家人将达到高风险产科医生,儿科外科医生和护士协调员审查测试结果,确认诊断,讨论选项和潜在结果并回答问题。我们的团队制定了针对您和宝宝的特定需求量身定制的待遇计划。您还将接收有关胃螺杆状的教育信息,并参观嘉波士家庭特别派递小组新生儿/婴儿重症监护室(N / IICU)在即将到来的访问。

腹裂的原因

虽然目前还没有明确的腹裂病因,但它似乎没有家族遗传,在未来怀孕中复发的风险也不高。胃裂症多发生在年轻母亲所生的婴儿中,并且在世界范围内胃裂症的发病率正在增加。

与其他腹壁缺陷不同,例如omphalocele,胃螺杆子通常与染色体异常或其他结构畸形不同,除了肠梗阻(atresia),只有大约10%的胃螺杆菌发生。

腹裂患儿的管理和接生

你怀孕的剩余时间将被密切监控。宝宝的肠道可能会因为暴露在羊水中而受损。很难预测哪些婴儿在产前有肠道并发症的风险。

被诊断为腹裂的孕妇有某些并发症的风险,如胎儿生长不良,羊水量减少,早产和死产。本中心从妊娠28 - 32周开始,通过每周两次的生物物理特征和多普勒超声对母亲进行常规监测,密切关注胎儿窘迫的迹象。

我们将与您当地的产科医生和母胎医学专家团队合作,制定个性化的治疗计划,为您的宝宝提供最好的可能的结果。

根据病情的严重程度,您和您的家人可能需要搬迁到费城进行长时间的监测。我们经验丰富的胎儿治疗协调员和社会工作者将帮助您导航物流和克服障碍的护理。

我们的团队的母胎医学医生,产科医生,先进的实践提供者和助产士提供专业的孕产妇护理与获得额外的为您的家人提供支持服务,比如心理学家或儿童生活专家。

如果监测显示您的怀孕有问题,我们的团队准备动员并迅速采取行动,以确保您和您的宝宝得到最好的结果。

平均来说,患有腹裂的自然分娩发生在36周左右。大多数妇女都是顺产,除非有医疗条件需要剖宫产,或者你的孩子在出生前有困难。

在Chop中,用胃肠胆管送入婴儿嘉波士家庭特别派递小组在同一所儿科医院内,为母亲提供专业产科服务,为新生儿提供最高水平的即时护理。SDU是世界上第一个专门为患有先天缺陷的孕妇设计的分娩设施,SDU是我们团队为您的整个家庭提供全面护理能力的重要组成部分。

出生后,您的婴儿立即从送货室移动到邻近的稳定室,我们婴儿稳定团队在评估呼吸状态并将静脉注射(IV)线进行流体和营养后,将进一步稳定宝宝。鼻胃(Ng)管(通过鼻子延伸的管)放置以减压肠道,这防止胃内容物的回流进入肺部。在整个过程中,仔细定位婴儿对肠道保持足够的血液流动至关重要。

一旦你的孩子稳定下来,他们就会被送到附近新生儿/婴儿重症监护室(N / IICU)

icu收治腹裂患儿

抵达N/IICU后,您的宝宝将在一个专门的外科病人区,24小时由外科团队负责。该团队评估所需的呼吸协助水平,监测通过静脉输液(静脉导管插入静脉)给予的药物和营养,并在住院期间协调您孩子的护理。

父母是团队中不可分割的一部分,从一开始就在照顾孩子方面扮演着重要的角色。留在N / IICU期间,一支专门的外科医生、护士、言语治疗师(喂食药物治疗),哺乳顾问,呼吸治疗师和社会工作者来帮助教育你的家人住院期间你可以做什么,以及照顾宝宝出院后。护理人员将帮助您学习特殊的喂养技术和您的孩子可能需要的其他专门护理。

腹裂的治疗

腹裂的修复包括将腹外内容物返回腹腔,然后封闭腹壁。这可以通过即时原发性腹裂修复来完成,也可以通过一系列步骤(阶段性修复)来完成,这取决于出生后对暴露的肠道状况的评估。

主腹裂修复

在分娩时,将暴露的腹部内容物放在一个潮湿的“袋子”中,以便将您的孩子转移到N/IICU。在原发性腹裂修复中,您的宝宝在入icu后立即接受手术修复。在一次手术中,肠被送回腹腔,腹壁被关闭。

术肠胃科修复

胎儿肠道对羊水的产前暴露可以与肠扩张和炎症有关,从而使主要修复不可行。如果腹部外部的肠道量特别大或扩张,或者如果您的婴儿的病情不稳定,则在平均5至10天内将进行分阶段(在几个步骤中完成)的方法。

Gastrocochisis修复(胃控)如果腹部外部的肠道尤为大或扩张,则进行分阶段修复,或者如果婴儿的病情不稳定。将硅塑料袋放在突出的肠周围并减少5-10天。©切/法国民主在进入N / IICU时,围绕突出的肠道置于突出的肠道中,通常被称为“筒仓”的弹簧加载的硅塑料(硅橡胶)袋。然后,肠道慢慢地在几天内缓慢地向下推入您孩子的腹部。

当所有肠管都缩小回到腹部时,你的外科医生会讨论封闭腹壁的方法。对于有小缺陷且需要短时间使用筒仓的婴儿,可以通过在缺陷上放置特殊敷料来实现“无缝合线闭合”。这使得腹壁可以自发闭合。

对于有较大缺陷和长时间筒仓放置的婴儿,外科医生可能会建议在手术室封闭腹壁,用缝线缝合腹部开口。婴儿在腹裂手术后需要呼吸/呼吸机辅助一段时间并不罕见。

腹裂的随访治疗

腹裂修复后,肠道需要一段时间才能恢复正常功能。由于这个原因,第一次喂养是通过静脉(IV)管提供的。一旦肠道功能恢复,就慢慢开始口服或通过NG管喂食,同时继续静脉注射。

鼓励喂养母乳的泵送和冷冻,因为母乳对具有特殊医疗需求的婴儿特别有益。口腔喂养缓慢增加。这是一项渐进的过程,并且经过胃螺杆子修复的婴儿可能会遇到偶尔的挫折,包括暂时停止口服饲料以休息肠道或额外的手术。

当你的宝宝可以容忍完整的喂食时,无论是口服,ng还是组合,她准备回家了。在出院之前,我们的护理人员将教您任何特殊的喂养技术或其他专业护理,您可能需要知道在家中照顾您的孩子。

腹裂修复后住院时间长短不同,取决于多种因素:

  • 你的孩子是否早产
  • 是否有肠阻塞(闭锁)
  • 如果有喂养困难

出院后,您的宝宝将由儿科医生密切监控,并定期返回CHOP与儿科外科医生预约。

我们将密切关注肠道状况和宝宝的成长。虽然长期预后可能非常好,但肠损伤更严重的婴儿需要更密切的跟踪,可能需要在家里或医院内延长静脉营养疗程。

审查Deanna卢布,BSN,RNC-NIC克里斯蒂娜·帕达斯·蒂菲医学博士Emily A. Partridge,MD,PHD,MHS

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